Что нужно знать о вульгарной пузырчатке, редком заболевании, которое вызывает опухание и образование волдырей в вульве женщины

Покраснение и припухлость вульвы никогда не приветствуются, но для 46-летней женщины, имя которой не названо, образование волдырей на ее гениталиях привело к диагностике редкого аутоиммунного заболевания.

Новый случай В исследовании, опубликованном в BMJ Case Reports, рассказывается история женщины, которая начала замечать опухоль вульвы, желтые выделения и мучительную боль при движении. Сначала она обратилась к терапевту и в местную службу неотложной помощи. В обоих учреждениях ей поставили неверный диагноз. Одна диагностировала у нее дрожжевую инфекцию, а другая - фолликулит, состояние, вызванное воспаленными кожными фолликулами.

Но когда ее симптомы не улучшились через шесть месяцев, даже после лечения у нескольких врачей, она обратилась за помощью помощь в отделении неотложной помощи. В отделении неотложной помощи пациентку осмотрели гинеколог и дерматолог. Ее проверили на ЗППП, вирусные и бактериальные инфекции, но после того, как несколько скринингов дали отрицательный результат, врачи наконец поставили диагноз вульгарной пузырчатки, редкого аутоиммунного заболевания, которое вызывает опасные и болезненные пузыри на гениталиях и других частях тела.

Пемфигус - это совокупность аутоиммунных заболеваний, которые вызывают образование волдырей на коже и слизистых оболочках (например, в глазах, носу, рту - любой части тела, которая выделяет слизь), причем пузырчатка обыкновенная является наиболее распространенной, затрагивая около четырех из них. По данным Энтони Фернандеса, доктора медицины, дерматолога клиники Кливленда, на каждый миллион жителей Северной Америки.

Вульгарная пузырчатка, в частности, вызывает образование волдырей, которые обычно начинаются во рту и затем могут переходить на кожу и гениталии. (Врачи отметили, что у пациентки, представленной в новом отчете о случае, были язвы во рту, когда она прибыла в отделение неотложной помощи.) Волдыри, вызванные вульгарной пузырчаткой, болезненны и не чешутся, но они могут затруднить жевание и глотание, Национальная организация по редким заболеваниям (NORD).

По данным Информационного центра по генетическим и редким заболеваниям (GARD), пузырчатка обыкновенная поражает почти исключительно людей среднего и пожилого возраста. Заболевание сначала вызывает появление мягких волдырей, которые могут появиться на здоровой или раздраженной коже, добавляет NIH. Эти волдыри наполнены прозрачной жидкостью, и когда они разрываются, это может быть болезненным и опасным, вызывая потерю жидкости и белка в организме и потенциально вызывая осложнения из-за инфекции.

Согласно GARD, хотя Общая причина вульгарной пузырчатки еще не известна, мы знаем, что вызывает образование пузырей у людей с этим заболеванием: Pemphigus vulgaris заставляет организм обрабатывать белки, называемые десмоглеинами, как вредные инородные тела. Десмоглеины играют ключевую роль в организме как «клей», который скрепляет клетки кожи. «Когда десмоглеины подвергаются атаке, клетки кожи отделяются друг от друга, и жидкость может собираться между слоями кожи, образуя волдыри, которые не заживают», - сообщает GARD. Обострение вульгарной пузырчатки, хотя и редко, может быть вызвано приемом некоторых лекарств, в том числе антибиотиков и часто принимаемых лекарств от артериального давления, известных как ингибиторы АПФ.

Некоторые факторы, в том числе генетическая предрасположенность и возраст, увеличивают шансы на заболевание вульгарной пузырчаткой. По данным NIH, люди с другими аутоиммунными заболеваниями чаще болеют вульгарной пузырчаткой. Доктор Фернандес сообщает Health, что евреи-ашкенази и некоторые группы населения Ближнего Востока с большей вероятностью болеют вульгарной пузырчаткой. Д-р Фернандес добавляет, что женщины также чаще, чем мужчины, болеют этим заболеванием.

Не существует лекарства от вульгарной пузырчатки, поэтому врачи стремятся уменьшить симптомы и предотвратить осложнения с помощью доступных методов лечения. К ним относятся прием кортикостероидов, снимающих воспаление. Иммунодепрессанты и иммунотерапия, которые влияют на иммунную систему пациента, также используются для лечения вульгарной пузырчатки.

Хорошая новость заключается в том, что пациенты с этим заболеванием обычно могут вернуться к нормальной жизни после того, как они прошли правильно поставлен диагноз и пролечен. «Мы можем контролировать болезнь до такой степени, что на коже пациента не будет ничего видимого, и он сможет заниматься повседневной жизнью», - говорит доктор Фернандес. К счастью, пациент, о котором говорится в новом отчете, чувствовал себя хорошо через шесть месяцев после начала лечения вульгарной пузырчатки.