Что такое синдром Стивенса-Джонсона? Это редкое заболевание может вызвать отрыв кожи от прикосновения

К'Лонда Харден, 26 лет, медсестра из Калифорнии, в подростковом возрасте имела очень типичные менструальные периоды. Но после того, как ей исполнилось 16 лет, месячные означали больше, чем просто ПМС. Каждый месяц кожа по всему ее телу горела и опухала, а затем отслаивалась.

В первый раз, когда это случилось, я буквально почувствовал, что кто-то поджег меня, - рассказывает Харден Health. После похода в отделение неотложной помощи и приема антигистаминных препаратов Харден и ее семья отмахнулись от этого - пока то же самое не повторилось снова. «Я почувствовала то же жжение и опухоль, но теперь, где бы ни была опухоль, она оставляла черные следы, как будто меня ударили кулаком», - вспоминает она.

После двух лет регулярных посещений отделения неотложной помощи и одной инфекции стафилококка. У Хардена был диагностирован синдром Стивенса-Джонсона (SJS), редкое заболевание кожи, поражающее слизистые оболочки. Еще более необычным было то, что состояние Харден обострилось из-за гормональных изменений, вызванных ее менструацией. «сказала, что это не похоже ни на что другое, это вызвано только моими гормонами», - говорит она.

«SJS - это то, что мы обычно рассматриваем как серьезную и редкую реакцию на лекарства», - Мона Гохара, Доктор медицины, доцент дерматологии Йельского университета, рассказывает Health. «Случай уникален тем, что он повторяется».

Некоторые лекарства, такие как лекарства от подагры, противосудорожные препараты и некоторые виды боли, как известно, вызывают SJS, по данным Mayo Clinic. Но дерматолог из Нью-Йорка Рэйчел Назарян, доктор медицины, согласна с тем, что заболевание, описанное у Хардена, встречается редко. «Этот тип реакции совершенно странный и далеко не тот типичный способ, которым люди обращаются с SJS», - говорит д-р Назарян.

«Хотя гормональные колебания, включая ваш ежемесячный менструальный цикл, теоретически могут вызвать аутоиммунный ответ. «иметь такой серьезный, как SJS, невероятно редко», - добавляет доктор Назарян.

Поскольку ее обострения были вызваны ее менструацией, акушер-гинеколог прописал ей противозачаточные таблетки, которые остановили бы ее цикл. . Теперь у нее рецидивы SJS случаются только раз в 3-4 месяца, когда она решает завязать периоды. «Впервые с 16 лет у меня были нормальные месячные без каких-либо реакций», - говорит она.

У 31-летней Стейси Дэвис также есть SJS, и это проявляется более типично. У нее развилось заболевание в 2012 году, через три недели после приема антибиотика, прописанного ей от прыщей. Реакция произошла на коже тела и даже во рту, и это было настолько болезненно и сложно, что она была госпитализирована. «Мне нужна была помощь во всем - от ванны до посещения туалета и еды; Персонал больницы оказывал мне круглосуточную помощь, - рассказывает Дэвис Health. «Прежде чем я смог есть, мне нужно было обезболить рот и тщательно промыть его, потому что у меня во рту и влагалище развилась грибковая инфекция». Ей потребовалось почти два года, чтобы ее кожа восстановилась.

«Как правило, это диагноз, который ставится по внешнему виду пациента - пузыри на поверхности слизистой оболочки и шелушение кожи - и биопсия», - говорит Доктор Гохара. Другие признаки включают жар, жжение в глазах, усталость и, по мере ухудшения состояния, кожную боль, сыпь, волдыри и шелушение, согласно данным Mayo Clinic.

Во время обострения Хардена кожа жжет и кожа пилинг оставил ее с непрекращающимися ранами после окончания менструации. «Дошло до того, что я потерял всю кожу от верхней части влагалища до бедер, ягодиц и спины», - говорит Харден. «Я всегда ношу с собой марлю, физиологический раствор и средства для ухода за ранами».

Дэвис провела в больнице всего неделю, пока боролась со своими симптомами, хотя жжение и шелушение кожи оставили ее в шрамах. «Мой дерматолог сказал, что нет никакой гарантии, что моя кожа полностью заживет, но со временем и терпением это произошло», - говорит Дэвис.

«Лечение требует скоординированных усилий с участием врачей многих специальностей (таких как дерматология и эндокринологии), чтобы обеспечить поддержку каждой задействованной системы '', - говорит д-р Гохара. В команду Харден входили ее аллерголог, терапевт и гинеколог, которые помогли ей справиться с рецидивом SJS, включая ее решение остаться на противозачаточных таблетках, чтобы минимизировать количество обострений.

'С от этой болезни у тебя остаются какие-то рубцы, - говорит Харден. «В течение многих лет у меня периодически возникали реакции, и мое тело определенно обесцвечено и покрыто шрамами. По большей части я в порядке, но бывают дни, когда я чувствую себя человеком. Никто не хочет чувствовать себя неловко, просто гуляя со своей собакой, а люди смотрят на вас, грубят и постоянно смотрят ».

После того, как Дэвис выписали из больницы, ее дерматолог назначил ей постоянный режим приема мазей. и обезболивающие, чтобы справиться с зудом и жжением, которые она испытала от SJS. «Мне потребовалось время, чтобы снова обрести уверенность в себе и вернуться к работе, но после нескольких месяцев работы из дома я, наконец, вернулся в ритм жизни», - говорит Дэвис.

Прожив в своем состоянии и шрамах почти половину своей жизни, Харден придерживается принципа «просто делай то, что делает тебя счастливым». «Завтра не обещано. У меня может случиться обострение, заразиться тяжелой инфекцией и завтра умереть, - говорит Харден. «Я более склонен пробовать разные вещи. Сейчас хожу на концерты и обедаю одна. Если я хочу это сделать, я это сделаю.