Что такое склеродермия и как узнать, есть ли она у меня?

Опухшие пальцы рук или ног, утолщение кожи и опухшие суставы: это одни из признаков того, что у вас может быть склеродермия, хроническое заболевание кожи и соединительных тканей, от которого страдают 300 000 американцев, обычно в возрасте от 25 до 55 лет (хотя может ударить в любом возрасте). Женщины диагностируются чаще, чем мужчины.

Хотя точная причина заболевания остается неизвестной, исследователи действительно знают, что склеродермия возникает из-за перепроизводства коллагена (волокнистого белка). . Существует два основных типа заболевания: локализованная склеродермия, поражающая кожу, и системная склеродермия, при которой поражается соединительная ткань во многих частях тела. Внутри этих категорий есть несколько подтипов. В результате каждый человек по-разному переживает склеродермию, особенно в том, какие органы поражены.

«Это одно из тех системных заболеваний, которые могут поражать несколько органов нашего тела», - говорит Сафван Сакер, доктор медицины, врач в больнице Харперского университета в Детройте.

Чтобы понять склеродермию, полезно взглянуть на происхождение самого слова, которое происходит от греческого scler o, или и дерма , или кожа, поскольку по данным Scleroderma Foundation, уплотнение кожи является одним из наиболее очевидных способов проявления этого заболевания.

Несмотря на то, что склеродермия встречается нечасто, изображения склеродермии показывают ее внешний вид с такими симптомами, как уплотненная или утолщенная кожа, которая выглядит блестящей или гладкой, небольшие красные пятна на лице и груди, опухшие или опухшие пальцы рук или ног, мышечная слабость, опухшие суставы, и отек.

Это также может проявляться при болезни Рейно, при которой пальцы рук и ног кажутся онемевшими и холодными.

«Болезнь Рейно увеличивается. съедобно распространено среди населения в целом, особенно среди молодых женщин, - говорит Лора Хаммерс, доктор медицины, содиректор Центра склеродермии Джонса Хопкинса в Балтиморе. «Но не у всех с болезнью Рейно разовьется склеродермия».

Что вы должны знать: если ваша болезнь Рейно тяжелая или развивается в более старшем возрасте, вам следует поговорить со своим врачом о возможности того, что у вас склеродермия.

«Если у вас возникла язва или открытая болезненная рана на кончике пальца от Рейно, это может быть признаком того, что у вас склеродермия», - добавляет доктор Хаммерс.

Точно так же кислотный рефлюкс может быть симптомом склеродермии, и, если он развивается в более старшем возрасте или ухудшается, это может быть признаком основной причины, такой как склеродермия, говорит доктор Хаммерс.

«Если у вас тяжелый рефлюкс и проблемы с глотанием, это должно быть еще одним сигналом », - говорит она.

Когда дело доходит до лечения склеродермии, очень важно составить план игры со своим врачом, и диагноз болезни является обязательным. обычно проводится после консультации с ревматологом и дерматологом, а также после анализа крови и других специализированных тестов, в зависимости от того, какие органы поражены. / p>

«По большей части вы должны ожидать, что ревматолог будет вашим основным лечащим врачом, поскольку он или она имеет наибольший опыт лечения системных аутоиммунных заболеваний», - говорит доктор Хаммерс. «Однако, в зависимости от возможных осложнений, у вас может быть один или несколько дополнительных врачей, которые помогут вам».

Самым серьезным осложнением склеродермии является заболевание легких из-за рубцов, которые могут образовываться на - легкие, - добавляет доктор Хаммерс.

«Если у вас тяжелое заболевание легких, вы будете регулярно посещать пульмонолога», - говорит она. «Некоторые пациенты со склеродермией страдают заболеванием почек, из-за которого они могут пройти диализ, или у них могут быть серьезные проблемы с желудочно-кишечным трактом, что означает, что им нужно будет обратиться к гастроэнтерологу, но, в конце концов, лечение обычно обеспечивается вашим ревматологом».

Учитывая это, крайне важно поставить ранний диагноз и составить план лечения, - говорит доктор Сакер.

«Это должно включать последующее наблюдение для предотвращения осложнений», - говорит он.

Хотя в настоящее время нет лекарства от склеродермии, существуют методы лечения, помогающие контролировать симптомы, которые чрезвычайно разнообразны, поскольку болезнь не влияет на всех пациентов одинаково.

К ним относятся ингибиторы протонной помпы для для облегчения симптомов изжоги, стероидов, НПВП и лекарств от артериального давления.

Есть также много иммуносупрессивных препаратов, которые могут помочь пациентам, - говорит доктор Сакер.

«Я очень рад этому многие из имеющихся в настоящее время на рынке лекарств для лечения иммунных заболеваний, поскольку они меняют реакцию пациентов со склеродермией », - говорит он.

И, Поскольку фармацевтическая промышленность проявляет интерес к лечению склеродермии, будущее выглядит более многообещающим.

«Мы наблюдаем большую активность с точки зрения клинических испытаний, - говорит доктор Хаммерс. «И хотя мы еще не нашли лекарство для лечения всех аспектов этого заболевания, теперь у нас есть успехи в некоторых аспектах, включая, например, новое исследование с лекарством от фиброза легких».

Все Это означает, что у людей, борющихся со склеродермией, есть надежда.

«В эпоху биологических агентов у нас будет больше клинических испытаний», - говорит она. «И, поскольку мы лучше понимаем иммунологию, появятся лучшие лекарства для пациентов со склеродермией».