Что такое первичный прогрессирующий РС?

Рассеянный склероз (РС) - это хроническое аутоиммунное заболевание, которое поражает зрительные нервы, спинной и головной мозг.

Люди, которым поставлен диагноз РС, часто очень разные переживания. Это особенно верно для тех, у кого диагностирован первичный прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС), один из более редких типов РС.

ППРС - уникальный тип РС. Он не вызывает такого сильного воспаления, как рецидивирующие формы рассеянного склероза.

Основные симптомы ППРС вызваны повреждением нервов. Эти симптомы возникают из-за того, что нервы не могут должным образом отправлять и получать сообщения друг другу.

Если у вас PPMS, существует больше случаев инвалидности при ходьбе, чем других симптомов, по сравнению с людьми с другими типами. из MS.

PPMS не очень распространен. Это поражает от 10 до 15 процентов людей с диагнозом РС. ППРС прогрессирует с того момента, когда вы замечаете свои первые (первичные) симптомы.

У некоторых типов РС есть периоды острых рецидивов и ремиссий. Но симптомы PPMS со временем становятся все более заметными. У людей с PPMS также могут быть рецидивы.

PPMS также вызывает снижение неврологической функции намного быстрее, чем при других типах MS. Но серьезность PPMS и скорость ее развития зависят от каждого случая.

Некоторые люди могли продолжать PPMS, которая становится более серьезной. У других могут быть стабильные периоды без обострения симптомов или даже периоды небольших улучшений.

Люди, у которых когда-то был диагностирован прогрессирующий рецидивирующий РС (PRMS), теперь считаются первично прогрессирующими.

Другие типы РС

К другим типам РС относятся:

• клинически изолированный синдром (СНГ)
• ремиттирующий рецидивирующий РС (RRMS)
• вторичный прогрессирующий РС (ВПМС)

Эти типы, также называемые курсами, определяются тем, как они влияют на ваше тело.

Каждый тип имеет различные методы лечения с множеством пересекающихся терапий. Тяжесть их симптомов и долгосрочные перспективы также будут различаться.

СНГ - это новый тип РС. CIS возникает, когда у вас есть единичный период неврологических симптомов, который длится не менее 24 часов.

Каков прогноз для PPMS?

Прогноз PPM у всех разный и непредсказуемый.

Симптомы могут стать более заметными со временем, особенно по мере того, как вы становитесь старше и начинаете терять определенные функции в таких органах, как мочевой пузырь, кишечник и гениталии, из-за возраста и PPMS.

PPMS против SPMS

Вот основные различия между PPMS и SPMS:

• SPMS часто начинается с диагностики RRMS, которая со временем становится более серьезной без каких-либо ремиссий или улучшение симптомов.
• SPMS всегда является вторым этапом диагностики рассеянного склероза, в то время как RRMS сам по себе является первоначальным диагнозом.

PPMS vs.RRMS

Вот основные различия между PPMS и RRMS:

• RRMS - самый распространенный тип MS (около 85 процентов диагнозов), а PPMS - один из самых редких.
• RRMS в два-три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
• Эпизоды новых симптомов более распространены при RRMS, чем при PPMS.
• Во время ремиссии при RRMS вы можете вообще не замечать никаких симптомов или иметь их всего несколько не такие серьезные симптомы.
• Как правило, при отсутствии лечения на МРТ головного мозга с RRMS выявляется больше поражений, чем при PPMS.
• Обычно RRMS диагностируется намного раньше в жизни, чем PPMS , около 20-30 лет, в отличие от 40-50 лет с PPMS.

Каковы симптомы PPMS?

PPMS влияет на всех по-разному.

Общие ранние симптомы ППРС включают слабость в ногах и затруднения при ходьбе. Эти симптомы обычно становятся более заметными в течение 2 лет.

Другие симптомы, типичные для этого состояния, включают:

• скованность в ногах;
• проблемы с равновесием
• болью
• слабость и усталость
• проблемы со зрением
• дисфункция мочевого пузыря или кишечника
• депрессия
• утомляемость
• онемение и / или покалывание в разных частях тела

Что вызывает PPMS?

Точная причина PPMS и РС в целом неизвестны.

Наиболее распространенная теория состоит в том, что РС начинается, когда ваша иммунная система начинает атаковать вашу центральную нервную систему. Это приводит к потере миелина, защитного покрытия нервов в центральной нервной системе.

Хотя врачи не верят, что PPMS может передаваться по наследству, он может иметь генетический компонент. Некоторые считают, что это может быть вызвано вирусом или токсином в окружающей среде, что в сочетании с генетической предрасположенностью может увеличить риск развития РС.

Как диагностируется PPMS?

Работайте в тесном сотрудничестве со своим врачом, чтобы определить, какой из четырех типов рассеянного склероза у вас может быть.

У каждого типа рассеянного склероза разные перспективы и разные потребности в лечении. Не существует специального теста, который позволял бы поставить диагноз PPMS.

Врачи часто испытывают трудности с диагностикой PPMS по сравнению с другими типами рассеянного склероза и другими прогрессирующими состояниями.

Это связано с неврологической проблемой. прогрессировал в течение 1 или 2 лет, чтобы кто-то мог получить точный диагноз PPMS.

Другие состояния с симптомами, подобными PPMS, включают:

• наследственное состояние, которое вызывает скованность, слабые ноги
• дефицит витамина B-12, вызывающий аналогичные симптомы
• болезнь Лайма
• вирусные инфекции, такие как вирус Т-клеточного лейкоза человека 1 типа (HTLV -1)
• формы артрита, такие как спинномозговой артрит.
• опухоль около спинного мозга.

Чтобы диагностировать PPMS, ваш врач может:

• оцените свои симптомы.
• просмотрите свой неврологический анамнез.
• проведите медицинский осмотр с акцентом на ваши мышцы и нервы.
• проведите МРТ головного и спинного мозга.
• выполните люмбальную пункцию для проверки признаков РС в спинномозговой жидкости.
• провести тесты на вызванные потенциалы (ВП) для выявления конкретного типа РС; Тесты EP стимулируют сенсорные нервные пути для определения электрической активности мозга.

Как лечится PPMS?

Окрелизумаб (Ocrevus) - единственный препарат, одобренный Управлением по контролю за продуктами и лекарствами Администрация (FDA) для лечения PPMS. Это помогает ограничить дегенерацию нервов.

Некоторые лекарства лечат специфические симптомы PPMS, такие как:

• мышечное напряжение
• боль
• усталость.
• проблемы с мочевым пузырем и кишечником.

Существует множество модифицирующих заболевание терапий (DMT) и стероидов, одобренных FDA для рецидивирующих форм рассеянного склероза.

Эти DMT не лечат конкретно PPMS.

В настоящее время разрабатывается несколько новых методов лечения PPMS, которые помогают уменьшить воспаление, которое поражает именно ваши нервы.

Некоторые из них также помогают устранить повреждения и процессы восстановления, которые влияют на ваши нервы. Эти методы лечения могут помочь восстановить миелин вокруг нервов, поврежденных PPMS.

Одно средство, ибудиласт, используется в Японии более 20 лет для лечения астмы и может иметь некоторую способность лечить воспаление при PPMS. .

Другое лечение, называемое маситинибом, использовалось для лечения аллергии путем нацеливания на тучные клетки, участвующие в аллергических реакциях, и также является многообещающим средством лечения PPMS.

Важно отметить, что эти два методы лечения все еще находятся на ранней стадии разработки и исследований.

Какие изменения в образе жизни помогают при PPMS?

Люди с PPMS могут облегчить симптомы с помощью упражнений и растяжки:

• оставайтесь максимально мобильными
• ограничьте набираемый вес
• увеличьте уровень энергии

Вот еще несколько действий, которые вы можете предпринять Чтобы справиться с симптомами PPMS и поддерживать качество жизни:

• Придерживайтесь здоровой и питательной диеты.
• Соблюдайте регулярный график сна.
• Пойдите на физиотерапию или трудотерапию, h может научить вас стратегиям увеличения мобильности и управления симптомами.

Модификаторы PPMS

Четыре модификатора используются для характеристики PPMS с течением времени:

• Активный с прогрессированием: ППРС с ухудшением симптомов и рецидивами или с новой активностью МРТ; также произойдет увеличение инвалидности.
• Активный без прогрессирования: PPMS с рецидивами или МРТ, но без увеличения инвалидности
• Неактивный с прогрессированием: PPMS без рецидивов или активности МРТ, но с увеличением инвалидность
• Неактивен без прогрессирования: ППРС без рецидивов, активность МРТ или возрастающая инвалидность

Ключевой характеристикой ППРС является отсутствие ремиссий.

Даже если человек с PPMS видит, что его симптомы прекратились, то есть он не испытывает ухудшения активности заболевания или увеличения инвалидности, его симптомы на самом деле не улучшаются. С этой формой РС люди не восстанавливают функции, которые они, возможно, потеряли.

Поддержка

Если вы живете с PPMS, важно найти источники поддержки. Существуют варианты поиска поддержки на индивидуальной основе или в более широком сообществе РС.

Жизнь с хроническим заболеванием может иметь эмоциональные последствия. Если вы постоянно испытываете чувство печали, гнева, горя или других тяжелых эмоций, сообщите об этом своему врачу. Они могут направить вас к специалисту по психическому здоровью, который сможет помочь.

Вы также можете самостоятельно найти специалиста по психическому здоровью. Например, Американская психологическая ассоциация предлагает инструмент поиска для поиска психологов по всей территории Соединенных Штатов. MentalHealth.gov также предлагает справочную службу для направления на лечение.

Возможно, вам будет полезно поговорить с другими людьми, живущими с РС. Подумайте о поиске групп поддержки, будь то онлайн или лично.

Национальное общество рассеянного склероза предлагает услуги, которые помогут вам найти местные группы поддержки в вашем районе. У них также есть программа одноранговой связи, которую проводят обученные добровольцы, живущие с РС.

Outlook

Регулярно посещайте врача, если у вас PPMS, даже если у вас не было никаких симптомов какое-то время, и особенно когда у вас есть более заметные нарушения в вашей жизни из-за эпизода симптомов.

С PPMS возможно обеспечить высокое качество жизни, если вы будете работать со своим врачом, чтобы определить лучшие методы лечения, а также изменения образа жизни и диеты, которые работают для вас.

Вывод

От PPMS нет лекарства, но лечение имеет значение. Хотя состояние прогрессирует, люди могут испытывать периоды времени, когда симптомы не ухудшаются активно.

Если вы живете с PPMS, ваш врач порекомендует план лечения, основанный на ваших симптомах и общем состоянии здоровья.

Выработка привычек здорового образа жизни и постоянная связь с источниками поддержки также могут помочь вам сохранить качество жизни и общее самочувствие.

Больше информации о рассеянном склерозе меня не остановит

• Руководство для обсуждения с врачом: что спрашивать о первичном прогрессирующем РС
• Все, что вам нужно знать о PPMS и рабочем месте
• Люди вроде меня: жизнь с Первичный прогрессирующий рассеянный склероз
• День из жизни: жизнь с рассеянным склерозом
• 10 ресурсов по рассеянному склерозу, которые нужно держать под рукой
• Просмотреть все