Прогрессирование и перспективы макроглобулинемии Вальденстрема

Прогрессирование
Варианты лечения
Перспективы
Вывод на вынос

Макроглобулинемия Вальденстрема (WM) - это Редкая форма рака крови, которая вызывает слишком много аномальных белых кровяных телец, известных как лимфоплазмоциты, в костном мозге.

Также известная как болезнь Вальденстрема, WM считается разновидностью лимфоплазмоцитарной лимфомы или медленно растущей неходжкинской лимфомы.

Ежегодно в США от 1000 до 1500 человек. получить диагноз WM, по данным Американского онкологического общества. В среднем люди обычно получают диагноз WM в возрасте 70 лет.

Хотя в настоящее время нет лекарства от WM, существуют методы лечения, которые могут помочь справиться с его симптомами.

Если вы '' Если вам поставили диагноз WM, вот что вам нужно знать о выживаемости и перспективах, когда вы будете переходить к следующим шагам.

Прогресс

WM начинается с лимфоцитов или В-клеток. Эти раковые клетки называются лимфоплазмацитоидами. Они похожи на раковые клетки при множественной миеломе и неходжкинской лимфоме.

В WM эти клетки вырабатывают большое количество иммуноглобулина M (IgM), антитела, используемого для борьбы с болезнью.

Слишком большое количество IgM может загустеть кровь и создать состояние, называемое повышенной вязкостью, которое может повлиять на способность органов и тканей функционировать должным образом.

Эта повышенная вязкость может привести к общим симптомам WM, включая:

проблемы со зрением
спутанность сознания
головокружение
головные боли
потеря координации
утомляемость
одышка
сильное кровотечение

Клетки, пораженные WM, в основном растут в костном мозге, что затрудняет производство других здоровых клеток крови. Количество эритроцитов может уменьшиться, что приведет к возникновению состояния, называемого анемией. Анемия может вызвать утомляемость и слабость.

Раковые клетки также могут вызывать нехватку белых кровяных телец, потенциально делая вас более уязвимыми для инфекций. У вас также могут появиться кровотечения и синяки, если ваши тромбоциты упадут.

В отличие от других типов рака, WM не имеет стандартной системы стадий. Степень заболевания является фактором при выборе лечения или оценке состояния пациента.

В некоторых случаях, особенно при первом диагнозе, ВМ не вызывает никаких симптомов. В других случаях люди с WM могут испытывать такие симптомы, как:

потеря веса;
увеличение лимфатических узлов;
ночная потливость;
лихорадка.

Повышение уровня IgM может привести к более серьезным симптомам, таким как синдром гипервязкости, который может вызвать:

нарушение мозгового кровообращения;
сердце и проблемы с почками
чувствительность к холоду
плохое пищеварение

Варианты лечения

Хотя в настоящее время у WM нет лекарства, существует различные методы лечения, которые могут помочь справиться с его симптомами. Возможно, вам не понадобится лечение, если у вас нет никаких симптомов.

Врач оценит тяжесть ваших симптомов и порекомендует вам лучшее лечение. Ниже приведены некоторые способы лечения WM.

Химиотерапия

Различные химиотерапевтические препараты могут лечить WM. Некоторые вводятся в организм путем инъекции, а другие принимают внутрь. Химиотерапия может помочь уничтожить раковые клетки, которые производят слишком много IgM.

Таргетная терапия

Новые лекарства, направленные на устранение изменений внутри раковых клеток, называются таргетной терапией. Эти препараты можно использовать, когда химиотерапия не помогает.

Таргетная терапия часто имеет менее серьезные побочные эффекты. Таргетная терапия для WM может включать:

ингибиторы протеасом
ингибиторы mTOR
ингибиторы тирозинкиназы Bruton

Иммунотерапия

Иммунотерапия укрепляет вашу иммунную систему, потенциально замедляя рост WM-клеток или полностью их уничтожая.

Иммунотерапия может включать использование:

моноклональных антител (синтетических версий природных антител);
иммуномодулирующих препаратов;
цитокинов

Плазмаферез

Если у вас синдром гипервязкости в результате ВМ, вам может немедленно потребоваться плазмаферез.

Это лечение включает использование аппарата для удаления плазмы с аномальными белками из организма, чтобы снизить уровень IgM.

В зависимости от вашего конкретного состояния могут быть доступны и другие методы лечения. Ваш врач посоветует вам лучший вариант.

Перспективы

Перспективы для людей с WM улучшились за последние десятилетия.

Согласно последним данным, собранным с 2001 по 2010 год, средняя выживаемость после начала лечения составляет 8 лет по сравнению с 6 годами за предыдущее десятилетие, согласно данным Американского онкологического общества.

Международный фонд макроглобулинемии Вальденстрема обнаружил, что улучшенное лечение повысило средний уровень выживаемости от 14 до 16 лет.

Средняя выживаемость определяется как продолжительность времени, в течение которого 50 процентов людей с этим заболеванием умерли, а остальные остались живы.

Ваш прогноз будет зависеть от скорости прогрессирования вашего заболевания. Врачи могут использовать Международную прогностическую систему оценки макроглобулинемии Вальденстрема (ISSWM), чтобы помочь предсказать ваш прогноз на основе таких факторов риска, как:

возраст
уровень гемоглобина в крови
количество тромбоцитов
уровень микроглобулина бета-2
уровень моноклонального IgM

Эти факторы оцениваются, чтобы поставить людей с WM в три группы риска: низкий, средний и высокий. Это помогает врачам выбирать методы лечения и оценивать индивидуальные перспективы.

По данным Американского онкологического общества, 5-летняя выживаемость составляет:

87 процентов для группы низкого риска
68 процентов для группы среднего риска
36 процентов для группы высокого риска

В то время как показатели выживаемости учитывают данные, полученные от большого количества людей с конкретным заболеванием они не предсказывают индивидуальных результатов.

Имейте в виду, что эти показатели выживаемости основаны на результатах лечения людей, лечившихся не менее 5 лет назад. Новые достижения в лечении, возможно, улучшили перспективы для людей с WM с момента сбора этих данных.

Поговорите со своим врачом, чтобы получить индивидуальную оценку вашего прогноза на основе вашего общего состояния здоровья и потенциала реакции на лечение и другие факторы.

Вывод

Хотя в настоящее время лекарства от WM не существует, лечение может помочь справиться с вашими симптомами и улучшить ваше мировоззрение. Вам может даже не понадобиться лечение в течение нескольких лет после того, как вам поставили диагноз.

Работайте со своим врачом, чтобы отслеживать прогрессирование рака и определять наилучший курс действий для вас.