Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (PNET)

• Типы
• Этапы
• Симптомы
• Факторы риска
• Диагноз
• Лечение
• Показатели выживаемости
• Перспективы

Что такое нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (PNET)?

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (PNET) развивается в поджелудочной железе из типа клеток, известных как нейроэндокринные или эндокринные клетки. Эти клетки производят и выделяют в кровоток гормоны, такие как инсулин и глюкагон.

ПНЭО может быть доброкачественным (доброкачественным) или злокачественным (злокачественным). Определенные типы PNET могут вызывать перепроизводство гормонов.

Только 7 процентов случаев рака поджелудочной железы вызывают PNET, поэтому эти опухоли встречаются редко. Однако PNET может вызвать множество симптомов в зависимости от типа гормона, который он производит. Если опухоль злокачественная и распространяется на другие части тела, рак может стать очень серьезным.

Другие названия PNET:

• нейроэндокринная опухоль (NET)
• эндокринная опухоль поджелудочной железы
• опухоль островковых клеток поджелудочной железы
• опухоль островковых клеток
• островок опухоли Лангерганса

Каковы типы нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы?

PNET могут быть нефункциональными или функциональными.

Нефункциональные нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы

Нефункциональные нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы вызывают вещества, не вызывающие симптомов. Единственные симптомы - это те, которые возникают в результате роста и распространения опухоли.

Эти опухоли обычно злокачественные.

Функциональные нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы

Функциональные опухоли - это опухоли, вырабатывающие гормон, вызывающий симптомы.

Три основных типа функциональных опухолей - это инсулиномы, гастриномы и глюкагономы. Существуют и другие функциональные опухоли, но они крайне редки.

Инсулинома - это опухоль, вырабатывающая гормон инсулин. Инсулин отвечает за контроль уровня сахара в кровотоке.

Инсулиномы являются наиболее распространенным типом функциональной ПНЭО, на их долю приходится почти 70 процентов случаев. Обычно они доброкачественные.

Гастринома возникает, когда опухоль растет из нейроэндокринных клеток, вырабатывающих гормон гастрин. Гастрин способствует выделению кислоты в желудке для переваривания пищи.

Гастриномы обычно злокачественные.

Опухоль, вырабатывающая гормон глюкагон, известна как глюкагонома. Этот гормон заставляет печень выделять глюкозу или сахар в кровоток.

Глюкагономы обычно являются злокачественными.

Существует несколько типов чрезвычайно редких функциональных PNET. К ним относятся VIPomas, которые продуцируют вазоактивный кишечный пептид (VIP).

Соматостатиномы - другой тип. Они вырабатывают гормон соматостатин, который контролирует уровень сахара, воды и соли в организме.

Каковы стадии нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы?

Как и в случае с другими видами рака, стадиями и подэтапы используются для описания того, насколько продвинутый PNET.

Система TNM Американского объединенного комитета по раку (AJCC) использует шкалу от 1 до 4 для PNET. При этом учитывается следующее:

• размер опухоли (T);
• распространяется ли опухоль на близлежащие лимфатические узлы (N);
• метастазирует опухоль или распространилась в отдаленные места (M)

Стадия 1

На стадии 1 опухоль не больше 2 сантиметров (0,79 дюйма) ) поперек и остается ограниченным поджелудочной железой.

Стадия 2

При некоторых формах стадии 2 опухоль больше 2 см (0,79 дюйма) в поперечнике, но все еще ограничена поджелудочную железу.

Вам также может быть поставлен диагноз 2 стадии, если опухоль не распространилась на близлежащие лимфатические узлы или отдаленные участки, но достигла общего желчного протока или двенадцатиперстной кишки. Двенадцатиперстная кишка - это часть тонкой кишки.

Стадия 3

Вам поставят диагноз 3 стадия, если применимо одно из следующих условий:

• Опухоль распространилась на близлежащие кровеносные сосуды или органов (например, толстой кишки или селезенки), но она не распространилась на близлежащие лимфатические узлы или отдаленные места.
• Опухоль распространилась на близлежащие лимфатические узлы, но не в отдаленные места. Опухоль может быть любого размера, и она может ограничиваться или не ограничиваться поджелудочной железой.

Стадия 4

Вам поставят диагноз PNET стадии 4, если опухоль распространилась на отдаленные участки тела.

Вы получите этот диагноз независимо от размера опухоли, ограничена ли она поджелудочной железой или нет, или распространилась на близлежащие лимфатические узлы.

PNET также классифицируются по степени тяжести. в зависимости от того, как выглядят их клетки и есть ли вероятность распространения рака.

Опухоли 1 степени содержат нормально выглядящие клетки, которые медленно растут. Опухоли 3 степени содержат ненормально выглядящие клетки, которые быстро растут. Опухоли 2 степени находятся посередине. Клетки выглядят несколько ненормально, но они растут медленнее.

Каковы симптомы нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы?

Симптомы PNET различаются в зависимости от типа опухоли.

Симптомы нефункциональных опухолей возникают в результате роста и распространения опухоли. Симптомы функциональной опухоли зависят от гормона, который вырабатывается и попадает в кровоток.

Симптомы нефункциональной опухоли

Симптомы нефункциональной опухоли включают:

• расстройство желудка
• повышенное газообразование
• диарея
• боль в животе или спине
• образование в брюшной полости
• пожелтение кожи и белков глаз, что называется желтухой или желтухой.

Симптомы гастриномы

Симптомы гастриномы включают:

• повторяющиеся язвы желудка
• боль в животе, которая реагирует на антациды
• содержимое желудка течет обратно по пищеводу
• диарея

Симптомы инсулиномы

Инсулинома может вызвать учащенное сердцебиение и низкий уровень сахара в крови. Симптомы низкого уровня сахара в крови:

• головная боль
• головокружение
• помутнение зрения
• слабость
• дрожь
• раздражительность
• голод

Симптомы глюкагономы

Симптомы глюкагономы включают:

• сыпь на животе, ногах или лице.
• диарея.
• необъяснимая потеря веса.
• язвы на языке и во рту.

Глюкагонома также может вызвать образование тромба, что может привести к следующим симптомам:

• одышка
• боль в груди
• кашель
• боль в руке или ноге
• отек руки или ноги
• тепло руки или ноги

Глюкагонома также может вызвать повышенный уровень сахара в крови, что может привести к следующим симптомам:

• головная боль
• сухость кожи
• частое мочеиспускание
• голод
• жажда

Кто подвержен риску развития нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы?

PNET - очень редкое тип опухоли. Единственным известным фактором риска развития такой опухоли является заболевание, называемое синдромом множественной эндокринной неоплазии 1 типа (MEN1), или наличие этого синдрома в семейном анамнезе.

MEN1 - это наследственное заболевание, при котором одна или несколько эндокринных желез становятся сверхактивными или вызывают рост опухоли. Эндокринные железы, на которые влияет MEN1, включают поджелудочную железу, паращитовидные железы и гипофиз.

Как диагностируется нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы?

Ваш врач может диагностировать PNET несколькими способами. Первый шаг - пройти общий медицинский осмотр и изучить ваш медицинский и семейный анамнез. Следующий шаг - провести анализ крови или выполнить визуализацию для поиска опухоли.

Анализы крови позволяют выявить повышенный уровень гормонов и глюкозы в кровотоке. Повышенные уровни могут указывать на PNET.

Визуализирующие тесты позволяют вашему врачу визуализировать вашу поджелудочную железу и искать опухоль. Эти тесты могут включать ультразвук, МРТ или компьютерную томографию.

Другой способ получить изображение поджелудочной железы - выполнить небольшую исследовательскую операцию. Ваш врач может захотеть вставить небольшую камеру или эндоскоп в брюшную полость, чтобы увидеть вашу поджелудочную железу. Они также могут взять небольшой образец ткани для биопсии.

Каковы варианты лечения нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы?

Если PNET доброкачественная, лечение может просто включайте лекарства, которые лечат симптомы избыточной выработки гормона. Функциональная опухоль обычно доброкачественная. Если симптомы серьезны, может потребоваться операция по удалению опухоли.

Операция является наиболее распространенным методом лечения злокачественных опухолей. Цель операции - удалить как можно большую часть опухоли. Если опухоль присутствует в других частях вашего тела, например, в печени или легких, ваш хирург может удалить ее и в этих местах.

Если рак широко распространен по всему телу, вам может потребоваться химиотерапия. чтобы уменьшить размер опухолей.

Каковы показатели выживаемости при нейроэндокринных опухолях поджелудочной железы?

Показатели выживаемости для людей с PNET выше, чем для людей с более распространенным раком поджелудочной железы .

Приведенная ниже статистика относится к людям, у которых был диагностирован диагноз в период с 2009 по 2015 год, и показывает, сколько из них живут не менее 5 лет после постановки диагноза.

Они были взяты из базы данных эпиднадзора, эпидемиологии и конечных результатов (SEER), в которой собраны статистические данные из нескольких регионов США.

Каковы долгосрочные перспективы для людей с PNET?

Если ваш врач обнаружит злокачественную опухоль до того, как она распространилась за пределы поджелудочной железы, прогноз хороший. Операция по его удалению обычно излечивает рак. Чем больше раковые клетки распространяются по телу, тем ниже шансы на выздоровление.

Если опухоль доброкачественная, прогноз тоже хороший. Врачи обычно могут удалить доброкачественную опухоль и вылечить болезнь хирургическим путем. Лекарства могут облегчить симптомы, вызванные избытком гормонов.

похожие истории

• Инсулинома
• Что такое гастринома?
• Распространенная Симптомы рака поджелудочной железы
• Является ли рак поджелудочной железы наследственным? Узнайте причины и факторы риска.
• Симптомы аденокарциномы: узнайте симптомы наиболее распространенных видов рака.