Смешанное заболевание соединительной ткани

• Симптомы
• Причины
• Факторы риска
• Диагноз
• Лечение
• Перспективы

Что такое смешанное заболевание соединительной ткани?

Смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD) - редкое аутоиммунное заболевание. Иногда это называют болезнью перекрытия, потому что многие из ее симптомов частично совпадают с симптомами других заболеваний соединительной ткани, таких как:

• системная красная волчанка
• склеродермия
• полимиозит

Некоторые случаи MCTD также имеют общие симптомы с ревматоидным артритом.

От MCTD нет лекарства, но обычно с ним можно справиться с помощью лекарств и изменения образа жизни.

Поскольку это заболевание может поражать различные органы, такие как кожа, мышцы, пищеварительная система и легкие, а также ваши суставы, лечение направлено на лечение основных участков поражения.

Клинические проявления могут быть от легкой до умеренной или тяжелой, в зависимости от задействованных систем.

Первоначально могут использоваться агенты первой линии, такие как нестероидные противовоспалительные агенты, но некоторым пациентам может потребоваться более сложное лечение с помощью противомалярийный препарат гидроксихлорохин (Плаквенил) или другие агенты, модифицирующие заболевание, и биопрепараты.

По данным Национального института здоровья, 10-летняя выживаемость для людей с MCTD составляет около 80 процентов. Это означает, что 80 процентов людей с MCTD все еще живы через 10 лет после того, как им поставили диагноз.

Каковы симптомы?

Симптомы MCTD обычно проявляются последовательно в течение нескольких лет. , но не все сразу.

Около 90 процентов людей с MCTD страдают феноменом Рейно. Это состояние характеризуется серьезными приступами холода, онемение пальцев рук, которые становятся синими, белыми или пурпурными. Иногда это проявляется за месяцы или годы до появления других симптомов.

Дополнительные симптомы MCTD варьируются от человека к человеку, но некоторые из наиболее распространенных включают:

• утомляемость
• лихорадка
• боль в нескольких суставах
• сыпь
• опухоль в суставах
• мышечная слабость
• холод чувствительность с изменением цвета рук и ног.

Другие возможные симптомы включают:

• боль в груди;
• воспаление желудка
• кислотный рефлюкс
• затрудненное дыхание из-за повышенного артериального давления в легких или воспаления легочной ткани.
• уплотнение или стягивание участков кожи.
• опухшие руки

Что вызывает это?

Точная причина MCTD неизвестна. Это аутоиммунное заболевание, что означает, что ваша иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани.

MCTD возникает, когда ваша иммунная система атакует соединительную ткань, которая обеспечивает основу для органов вашего тела.

Есть ли какие-либо факторы риска?

У некоторых людей с MCTD есть семейный анамнез, но исследователи не обнаружили четкой генетической связи.

Согласно данным генетических и редких заболеваний. Информационный центр (GARD), женщины в три раза чаще, чем мужчины, заболевают этим заболеванием. Заболевание может появиться в любом возрасте, но типичный возраст начала - от 15 до 25 лет.

Как диагностируется?

MCTD может быть трудно диагностировать, потому что он может напоминать несколько условий. У него могут быть доминирующие признаки склеродермии, волчанки, миозита, ревматоидного артрита или комбинации этих заболеваний.

Чтобы поставить диагноз, ваш врач проведет физический осмотр. Они также попросят вас подробно описать ваши симптомы. Если возможно, ведите журнал своих симптомов, отмечая, когда они возникают и как долго длятся. Эта информация будет полезна вашему врачу.

Если ваш врач распознает клинические признаки MCTD, такие как опухоль вокруг суставов, сыпь или признаки чувствительности к холоду, он может назначить анализ крови для проверки достоверности антитела, связанные с MCTD, такие как анти-RNP, а также наличие воспалительных маркеров.

Они также могут назначить тесты для выявления наличия антител, более тесно связанных с другими аутоиммунными заболеваниями, чтобы гарантировать точное диагноз и / или подтверждение синдрома перекрытия.

Как это лечится?

Лекарства могут помочь справиться с симптомами MCTD. Некоторым людям требуется лечение только тогда, когда они обостряются, а другим может потребоваться длительное лечение.

Лекарства, используемые для лечения MCTD, включают:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Безрецептурные НПВП, такие как ибупрофен (Адвил, Мотрин) и напроксен (Алив), могут лечить боль и воспаление в суставах.
• Кортикостероиды. Стероидные препараты, такие как преднизон, могут лечить воспаление и помогать иммунной системе не атаковать здоровые ткани. Поскольку они могут вызывать множество побочных эффектов, таких как высокое кровяное давление, катаракта, перепады настроения и увеличение веса, они обычно используются только в течение коротких периодов времени, чтобы избежать долгосрочных рисков.
• Противомалярийные средства. наркотики. Гидроксихлорохин (Плаквенил) может помочь при умеренной MCTD и, вероятно, предотвратить обострения.
• Блокаторы кальциевых каналов. Такие лекарства, как нифедипин (Прокардия) и амлодипин (Норваск), помогают справиться с феноменом Рейно.
• Иммунодепрессанты. Тяжелая форма MCTD может потребовать длительного лечения иммунодепрессантами, которые подавляют вашу иммунную систему. Обычные примеры включают азатиоприн (имуран, азасан) и микофенолятмофетил (CellCept). Эти препараты могут быть ограничены во время беременности из-за потенциальных пороков развития плода или токсичности.
• Лекарства от легочной гипертензии. Легочная гипертензия - основная причина смерти среди людей с MCTD. Врачи могут назначить такие препараты, как бозентан (Tracleer) или силденафил (Revatio, Viagra), чтобы предотвратить ухудшение легочной гипертензии.

Помимо лекарств, также могут помочь некоторые изменения в образе жизни:

• Как можно чаще делайте физические упражнения. Умеренный уровень физической активности четыре-пять раз в неделю поможет улучшить мышечную силу, снизить артериальное давление и снизить риск сердечных заболеваний.
• Если вы курите, попробуйте бросить курить. Курение приводит к сужению кровеносных сосудов, что может усугубить симптомы феномена Рейно. Это также повышает кровяное давление.
• Постарайтесь получить достаточно железа. Около 75 процентов людей с MCTD страдают железодефицитной анемией.
• Как можно чаще придерживайтесь диеты с высоким содержанием клетчатки. Постарайтесь придерживаться здоровой диеты, богатой цельными злаками, фруктами и овощами, чтобы сохранить здоровье пищеварительного тракта.
• Защитите руки. Защита рук от холода может помочь снизить вероятность обострения феномена Рейно.
• По возможности ограничьте потребление соли. Соль может способствовать повышению артериального давления, что представляет дополнительные риски для здоровья людей с MCTD.

Каковы перспективы?

Несмотря на сложный набор симптомов, MCTD может проявляться как и остаётся заболеванием от легкой до средней степени тяжести.

Однако у некоторых пациентов может прогрессировать и развиваться более серьезное заболевание, затрагивающее основные органы, такие как легкие.

Большинство заболеваний соединительной ткани считаются мультисистемными заболеваниями и должны рассматриваться как таковые. Мониторинг основных органов - важная часть комплексного медицинского управления.

В случае MCTD периодический обзор систем должен включать симптомы и признаки, связанные с:

• СКВ
• полимиозит
• склеродермия

Поскольку MCTD может иметь признаки этих заболеваний, могут быть вовлечены такие основные органы, как легкие, печень, почки и мозг .

Поговорите со своим врачом о составлении долгосрочного плана лечения и ведения, который лучше всего подходит для ваших симптомов.

Направление к специалисту-ревматологу может быть полезным из-за потенциальной сложности этого заболевания.

похожие истории

• Что такое аутоиммунный протокол ( AIP) Диета?
• Аутоиммунные заболевания: типы, симптомы, причины и многое другое.
• Дерматомиозит: что это?
• О иммунодепрессантах
• Системный склероз (склеродермия)