Сводная сестра Джордин Спаркс Брайанна Джексон-Фриас умерла от серповидной анемии. Вот что вы должны знать о болезни

После долгой борьбы с серповидно-клеточной анемией, сводная сестра актрисы Джордин Спаркс Брайанна Джексон-Фриас умерла во вторник вечером от осложнений, вызванных болезнью, сообщает People. Спаркс впервые сообщила, что ее 16-летняя сводная сестра страдала от приступа серповидно-клеточной боли во вторник. Ее мать, Джоди Джексон, разместила фотографию Брианны на Facebook в среду вместе с сообщением: «Брай мирно отправился в рай. Я не могу не думать, что она вот так улыбается. Спасибо всем за ваши молитвы ».

Серповидно-клеточная анемия - это генетическое заболевание, - говорит Дамиано Ронделли, доктор медицины, профессор гематологии Майкла Риза в Медицинском колледже Университета Иллинойса в Чикаго. По данным Американского общества гематологии, примерно от 70 000 до 100 000 американцев был поставлен диагноз этого заболевания, большинство из которых афроамериканцы. В прошлом году рэпер, известный как Prodigy, участник дуэта Mobb Deep, скончался после госпитализации из-за осложнений болезни. Вот некоторые сведения о состоянии, которое должен знать каждый.

Вот что происходит. Гемоглобин, белок внутри красных кровяных телец, переносит кислород по всему телу, в органы и ткани. Обычно красные кровяные тельца имеют овальную форму и гибкие, поэтому они могут эффективно проходить через кровеносные сосуды. У людей с серповидными клетками красные кровяные тельца имеют продолговатую форму - они выглядят как серп или буква буквы C. Эта ненормальная и жесткая форма заставляет их накапливаться в кровеносных сосудах, блокируя кровоток и препятствуя проникновению кислорода в ткани, объясняет доктор Ронделли.

Со временем, без достаточного количества кислорода, органы повреждаются. Блокировка притока крови к мозгу может вызвать инсульт; другие осложнения включают болезни сердца, легких и почек. У людей с этим заболеванием сокращена продолжительность жизни, обычно от 40 до 60 лет. «Это очень сложное заболевание, которое может поражать любой орган», - говорит доктор Ронделли.

Тяжелые формы серповидно-клеточной анемии могут вызывать у больных непрекращающуюся боль, вызванную закупоркой мелких кровеносных сосудов. По словам доктора Ронделли, пациенты описывают это как самую сильную боль, и им часто приходится госпитализироваться и давать опиоиды, чтобы контролировать дискомфорт. «Это крайне ограничивает их жизнь и влияет на их способность работать и ходить в школу», - говорит он.

Поскольку это генетическое заболевание, оно передается только через семьи - вы не можете заразиться им, как простудой. . Серповидно-клеточная анемия чаще встречается у афроамериканцев; «Каждый 12-й несет ген серповидноклеточной анемии, а каждый 500-й страдает этим заболеванием», - говорит доктор Ронделли. Если оба родителя являются носителями, существует 25% вероятность того, что их ребенок родится с серповидно-клеточной анемией.

Симптомы болезни, в том числе темная моча, боль и желтые глаза, могут появиться у младенцев, и поскольку ранняя диагностика имеет решающее значение, по данным Американского общества гематологов, всех новорожденных в США проверяют на серповидноклеточную анемию.

К сожалению, не всегда очень эффективно. Обезболивающие и переливание крови могут помочь, но трансплантация костного мозга является основным методом лечения серповидноклеточной анемии и может вылечить болезнь. Чтобы это было сделано успешно, необходимо найти подходящего донора костного мозга, а затем провести химиотерапию, прежде чем человек с заболеванием будет готов к трансплантации донорских клеток костного мозга.

У детей эта процедура работает хорошо. Но у взрослых «эти пациенты настолько больны, что химиотерапия может увеличить риск смерти», - объясняет доктор Ронделли.

Чтобы получать наши главные новости на свой почтовый ящик, подпишитесь на рассылку Здоровый образ жизни информационный бюллетень

В UIC доктор Ронделли начал использовать иммуносупрессивную терапию вместо химиотерапии, чтобы увеличить шансы на выживание. . Еще одним препятствием часто является обнаружение совпадения костного мозга даже среди членов семьи. Тем не менее, он и его коллеги начали использовать революционную процедуру, в которой используются доноры «наполовину подходящие», то есть любой член семьи (двоюродный брат, сводный брат, сестра, родитель, ребенок) может сдать костный мозг.

«Хотя это все еще на начальной стадии, мы рассмотрели 10 дел с очень хорошими результатами. «Будущее серповидноклеток - это трансплантация до того, как болезнь станет изнурительной», - говорит д-р Ронделли.