Как Стивен Хокинг смог так долго жить с БАС

Физик, профессор и писатель Стивен Хокинг умер в среду в возрасте 76 лет, примерно через пять десятилетий после того, как в 21 год ему был поставлен диагноз бокового амиотрофического склероза, или БАС.

«БАС - это подмножество группы больных. болезни, называемые заболеваниями двигательных нейронов », - объясняет невролог Хизер А. Лау, доктор медицинских наук, доцент кафедры неврологии и директор Программы лечения лизосомных болезней накопления в NYU Langone Health. «БАС обычно представляет собой быстро прогрессирующее неврологическое заболевание, которое в течение нескольких лет прогрессирует до смерти. Со временем у вас прогрессирует мышечная слабость, которая может включать мышцы глотания и дыхания ».

В то время, когда ему поставили диагноз, Хокингу сказали, что ему, вероятно, осталось жить около двух лет. Когда его состояние ухудшилось, он стал прикован к инвалидной коляске и мог общаться только с помощью единственной мускулы щеки для управления компьютерной системой, которая облегчила его речь.

Но вместо того, чтобы умереть, он продолжил свой мир - известная работа на протяжении десятилетий. Это очень редко. Как правило, по данным Ассоциации БАС, люди с БАС живут всего от двух до пяти лет после постановки диагноза. Недавние медицинские достижения увеличили этот показатель: около 20% пациентов сейчас живут пять или более лет, а 10% живут более 10 лет.

Но Хокинг пережил невероятные 55 лет после постановки диагноза, и, как считается, быть самым долгоживущим человеком с БАС. Как ему это удалось?

На то, как долго человек с БАС будет оставаться в живых, влияет ряд факторов, говорит доктор Лау. Во-первых, существуют разные формы БАС, некоторые из которых прогрессируют быстрее, чем другие. Хотя доктор Лау никогда не лечил Хокинга, она предполагает, что у него могла быть форма БАС или другое заболевание двигательных нейронов, которое просто не прогрессировало так быстро, как при более типичных проявлениях БАС.

Чтобы наши главные новости попадали в ваш почтовый ящик, подпишитесь на информационный бюллетень о здоровом образе жизни

Его продолжительность жизни также может быть связана с генетическими факторами, замедляющими развитие болезни . Кроме того, выживаемость при БАС может зависеть от того, как ухаживают за пациентом. «В наши дни мы можем обеспечить такую ​​прекрасную поддержку дыхания, кормления, физиотерапии и реабилитации для поддержания мышечной силы», - говорит д-р Лау.

Хотя лекарства от этого нет. БАС, клинические испытания показывают, что новые лекарства могут еще больше замедлить течение болезни. А поскольку эксперты до сих пор не до конца понимают, что вызывает БАС, могут быть и другие неизвестные факторы, влияющие на продолжительность жизни человека, добавляет доктор Лау.

Легко поверить, что впечатляющему уму Хокинга было чем заняться. д-р Лау говорит, что нет никаких доказательств того, что интеллект играет какую-либо роль в прогрессировании БАС. Тем не менее, его гений, возможно, помог ему развить сильные механизмы преодоления, которые позволили ему остаться в живых.

«Он адаптировался, в некотором смысле, используя или развивая тот аспект себя, который не дегенерировал», - она говорит. «Он приспособился к тому, что изначально был неизлечимым диагнозом, и смог продолжать вносить свой вклад в свою область, и это потрясающе. Это говорит о его стойкости ».