Дефицит фактора II

• Симптомы
• Нормальное свертывание крови
• Причины
• Диагноз
• Лечение
• Перспективы

Что такое дефицит фактора II?

Дефицит фактора II - очень редкое нарушение свертывания крови. Это приводит к чрезмерному или продолжительному кровотечению после травмы или операции.

Фактор II, также известный как протромбин, представляет собой белок, вырабатываемый в печени. Он играет важную роль в образовании тромбов. Это один из примерно 13 факторов свертывания, участвующих в правильном образовании тромбов.

Каковы симптомы дефицита фактора II?

Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых. В очень легких случаях свертывание крови может быть медленнее, чем обычно.

В случаях тяжелого дефицита фактора II симптомы могут включать:

• кровотечение из пуповины при рождении
• синяк необъяснимого характера.
• ненормальное кровотечение после родов, операции или травмы.
• длительное носовое кровотечение.
• кровотечение из десен
• обильные или продолжительные менструальные периоды
• внутреннее кровотечение в ваших органах, мышцах, черепе или головном мозге (относительно редко)

Какую роль играет фактор II? нормальное свертывание крови?

Чтобы понять дефицит фактора II, это помогает понять роль фактора II (протромбина) и его активированной версии, фактора IIa (тромбина), в нормальном свертывании крови. Нормальное свертывание крови происходит в четыре стадии, описанные ниже.

Сужение сосудов

Когда у вас есть рана или операция, ваши кровеносные сосуды разрушаются. Разорванные кровеносные сосуды немедленно сужаются, чтобы замедлить кровопотерю .

Затем поврежденные сосуды выпускают особые клетки в кровоток. Они сигнализируют тромбоцитам и факторам свертывания крови, циркулирующим в вашем кровотоке, о попадании в место раны.

Формирование тромбоцитарной пробки

Тромбоциты (специализированные клетки крови, отвечающие за свертывание) являются первые реагируют на поврежденный кровеносный сосуд.

Они прикрепляются к поврежденному кровеносному сосуду и друг к другу, создавая временный пластырь на травме. Эта первая стадия свертывания крови известна как первичный гемостаз.

Формирование фибриновой пробки

Как только тромбоциты образуют временную пробку, фактор свертывания крови II (протромбин) изменяется на свой активированная версия, фактор IIa (тромбин). Фактор IIa заставляет фактор I (фибриноген) производить волокнистый белок фибрин.

Фибрин обволакивает временный сгусток и вокруг него, пока он не становится твердым фибриновым сгустком. Этот новый сгусток закрывает сломанный кровеносный сосуд и создает защитное покрытие на ране. Это называется вторичным гемостазом.

Заживление раны и растворение фибриновой пробки

Через несколько дней фибриновый сгусток начинает сокращаться, стягивая края раны вместе, чтобы способствовать образованию новой ткани. рост. Когда новая ткань закрывает рану, фибриновый сгусток растворяется.

Если у вас недостаточно фактора II, ваше тело не сможет правильно образовывать вторичные фибриновые сгустки. В результате у вас может быть продолжительное и чрезмерное кровотечение.

Что вызывает дефицит фактора II?

Недостаток фактора II может передаваться по наследству. Он также может быть приобретен в результате болезни, приема лекарств или аутоиммунного ответа.

Наследственный дефицит фактора II встречается крайне редко. Это вызвано рецессивным геном, а это означает, что оба родителя должны нести ген, чтобы передать болезнь. В настоящее время в мире зарегистрировано всего 26 задокументированных случаев наследственной недостаточности фактора II.

Приобретенный дефицит фактора II обычно вызван основным заболеванием, таким как:

• витамин К. дефицит
• заболевание печени
• лекарства, такие как антикоагулянты (например, варфарин или кумадин);
• выработка аутоиммунных ингибиторов, которые блокируют здоровые факторы свертывания крови

Как диагностируется дефицит фактора II?

Диагностика дефицита фактора II основана на вашей истории болезни, семейном анамнезе кровотечений и лабораторных исследованиях. Лабораторные тесты для выявления нарушений свертываемости крови включают:

• Факторные анализы: эти тесты проверяют эффективность конкретных факторов для выявления отсутствующих или неэффективных факторов.
• Анализы фактора II: они измеряют уровни фактора II в крови.
• Протромбиновое время (ПВ): ПВ измеряет уровни факторов I, II, V, VII и X в зависимости от того, насколько быстро ваша кровь свертывается.
• Частичное протромбиновое время (ЧТВ): как и ПТ, оно измеряет уровни факторов VIII, IX, XI, XII и факторов фон Виллебранда в зависимости от того, насколько быстро ваша кровь свертывается.
• Другие тесты: Это могут быть выполняется для проверки основных состояний, которые могут вызывать проблемы с кровотечением.

Как лечится дефицит фактора II?

Лечение дефицита фактора II сосредоточено на контроле кровотечений, лечении основные заболевания и принятие профилактических мер перед операциями или инвазивными стоматологическими процедурами.

Сдерживание кровотечения

Лечение эпизодов кровотечений может включать в себя инфузии протромбинового комплекса, смеси фактора II (протромбина) и других факторов свертывания, чтобы повысить вашу способность к свертыванию.

Вливания свежезамороженной плазмы (СЗП) были использовались в прошлом. Сегодня они менее распространены благодаря альтернативам с меньшим риском.

Лечение основных состояний

Когда кровотечение находится под контролем, можно лечить основные состояния, которые ухудшают функцию тромбоцитов.

Если ваше основное заболевание не может быть вылечено, фокус вашего лечения будет смещен на устранение симптомов и последствий вашего нарушения свертывания крови.

Профилактическое лечение перед операцией

Если вы планируете какие-либо операции или инвазивные процедуры, могут потребоваться инфузии фактора свертывания крови или другие методы лечения для минимизации риска кровотечения.

Каковы долгосрочные перспективы дефицита фактора II?

При надлежащем контроле вы можете вести нормальный и здоровый образ жизни с легким или умеренным дефицитом фактора II.

Если ваш дефицит серьезный, вам необходимо тесно сотрудничать с гематологом (a врач, специализирующийся на заболеваниях крови) на протяжении всей жизни, чтобы снизить риск кровотечений и контролировать эпизоды кровотечений.

похожие истории

• Нарушения свертываемости крови
• Тест на протромбиновое время
• Все о тромбофилии
• Каково это, когда у вас тромб?
• Гемофилия