Все, что вам нужно знать о легочной артериальной гипертензии

Симптомы
Причины
Диагностика
Лечение
Ожидаемая продолжительность жизни
Этапы
Типы
Outlook
Новорожденные
Рекомендации

Что такое первичная артериальная гипертензия?

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), ранее известная как первичная легочная гипертензия, является редким типом высокого кровяного давления.

ПАУ влияет на легочные артерии и капилляры. Эти кровеносные сосуды переносят кровь из нижней правой камеры вашего сердца (правого желудочка) в легкие.

По мере роста давления в легочных кровеносных сосудах сердце должно работать больше, чтобы перекачивать кровь в легкие. . Со временем это ослабляет сердечную мышцу. В конечном итоге это может привести к сердечной недостаточности и смерти.

Лекарства от ЛАГ пока нет, но существуют варианты лечения. Лечение может помочь облегчить ваши симптомы, снизить вероятность осложнений и продлить вашу жизнь.

Симптомы легочной артериальной гипертензии

На ранних стадиях ЛАГ у вас могут быть незаметные симптомы. симптомы. По мере ухудшения состояния симптомы станут более заметными. Общие симптомы включают:

затрудненное дыхание;
утомляемость
головокружение
обморок
давление в груди
боль в груди
учащенный пульс
учащенное сердцебиение
синеватый оттенок губ или кожи.
отек лодыжки или ноги.
набухание с жидкостью внутри живота, особенно на поздних стадиях ЛАГ.

Вам может быть трудно дышать во время упражнений или других видов физической активности . В конце концов, дыхание может стать затрудненным и в периоды отдыха.

Узнайте, как распознать симптомы ЛАГ.

Причины легочной артериальной гипертензии

Развивается ЛАГ. когда легочные артерии и капилляры, по которым кровь от сердца поступает в легкие, сужаются или разрушаются.

Его могут вызвать различные условия, но точная причина неизвестна.

Затем мутации могут передаваться через семьи, что позволяет человеку с одной из этих мутаций иметь возможность позже развивается ЛАГ.

Другие потенциальные состояния, которые могут быть связаны с развитием ЛАГ, включают:

хроническое заболевание печени
врожденный порок сердца
определенные заболевания соединительной ткани;
определенные инфекции, такие как ВИЧ или шистосомоз;
серповидно-клеточная анемия;
использование определенных токсинов или веществ, включая метамфетамин и запрещенные или прекращение приема средств для подавления аппетита.

В некоторых случаях ЛАГ развивается без известной причины. Это известно как идиопатическая ЛАГ. Узнайте, как диагностируется и лечится идиопатическая ЛАГ.

Диагностика легочной артериальной гипертензии

Если ваш врач подозревает, что у вас может быть ЛАГ, он, вероятно, назначит один или несколько тестов для оценки ваших легочных артерий и сердце.

Тесты для диагностики ЛАГ могут включать:

электрокардиограмму для проверки признаков напряжения или аномального ритма в вашем сердце;
эхокардиограмму для проверки структуру и функцию вашего сердца и измерьте давление в легочной артерии.
рентген грудной клетки, чтобы узнать, увеличены ли ваши легочные артерии или нижняя правая камера вашего сердца.
КТ для проверки на наличие сгустков крови, сужения или повреждения легочных артерий.
катетеризация правых отделов сердца для измерения артериального давления в легочных артериях и правом желудочке сердца.
тест функции легких для оценки емкость и поток воздуха в легкие и из них.
анализы крови для проверки на наличие веществ, связанных с ПАУ или другими заболеваниями Инициации

Ваш врач может использовать эти тесты, чтобы проверить признаки ЛАГ, а также другие возможные причины ваших симптомов. Прежде чем диагностировать ЛАГ, они постараются исключить другие возможные причины. Получите дополнительную информацию об этом процессе.

Лечение легочной артериальной гипертензии

В настоящее время не существует известного лекарства от ЛАГ, но лечение может облегчить симптомы, снизить риск осложнений и продлить жизнь .

Лекарства

Чтобы помочь контролировать ЛАГ, ваш врач может прописать одно или несколько из следующих лекарств:

терапия простациклином для расширения (расширения ) ваши кровеносные сосуды;
растворимые стимуляторы гуанилатциклазы для расширения кровеносных сосудов;
антикоагулянты для предотвращения образования тромбов;
класс препаратов, известных как антагонисты рецепторов эндотелина , например амбризентан (эти препараты блокируют активность эндотелина, вещества, которое может сужать кровеносные сосуды).

Если ваша ЛАГ связана с другим состоянием здоровья, ваш врач может назначить другие лекарства, чтобы помочь лечить это состояние. Они также могут скорректировать любые лекарства, которые вы в настоящее время принимаете.

Узнайте больше о лекарствах, которые может прописать ваш врач.

Хирургия

В зависимости от степени тяжести вашей ЛАГ врач может порекомендовать хирургическое лечение.

Варианты включают септостомию предсердий или трансплантацию легкого или сердца. Септостомия предсердий может снизить давление в правой части сердца. Пересадка легкого или сердца может заменить поврежденный орган (ы).

При септостомии предсердий врач проведет катетер через одну из центральных вен в верхнюю правую камеру сердца. Они сделают отверстие в перегородке верхней камеры. Это полоска ткани между правой и левой сторонами сердца.

Затем ваш врач надувает небольшой баллон на конце катетера, чтобы расширить отверстие, чтобы кровь могла течь. между верхними камерами вашего сердца. Это снизит давление на правую часть сердца.

Если у вас серьезный случай ЛАГ, связанный с тяжелым заболеванием легких, ваш врач может порекомендовать пересадку легких. Ваш хирург удалит одно или оба ваших легких и заменит их легкими от донора органов.

Если у вас также тяжелое заболевание сердца или сердечная недостаточность, ваш врач может порекомендовать пересадку сердца в дополнение к легкому. трансплантация.

Изменение образа жизни

Изменение диеты, режима упражнений или других повседневных привычек может помочь снизить риск осложнений ЛАГ. К ним относятся:

здоровое питание;
регулярные упражнения;
поддержание умеренного веса
отказ от курения

Следование рекомендованному врачом плану лечения может помочь облегчить симптомы, снизить риск осложнений и продлить жизнь. Узнайте больше о вариантах лечения ЛАГ.

Ожидаемая продолжительность жизни с легочной артериальной гипертензией

ЛАГ - прогрессирующее заболевание. Это означает, что со временем становится только хуже. У некоторых людей симптомы ухудшаются быстрее, чем у других.

В исследовании 2015 года изучалась 5-летняя выживаемость людей с разными стадиями ЛАГ. Исследователи обнаружили, что по мере прогрессирования заболевания 5-летняя выживаемость уменьшается.

Вот результаты 5-летней выживаемости, найденные исследователями для каждой стадии или класса ЛАГ:

Класс 1: от 72 до 88 процентов
Класс 2: от 72 до 76 процентов
Класс 3: от 57 до 60 процентов
Класс 4: от 27 до 44 процента.

Хотя в настоящее время лекарства не существует, недавние достижения в лечении помогли улучшить прогноз для людей с ЛАГ. Узнайте больше о выживаемости людей с ЛАГ.

Стадии легочной артериальной гипертензии

ЛАГ делится на четыре стадии в зависимости от тяжести симптомов.

Эти этапы основаны на критериях, установленных Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ):

Класс 1. Состояние не ограничивает вашу физическую активность. Вы не испытываете каких-либо заметных симптомов в периоды обычной физической активности или отдыха.
Класс 2. Состояние немного ограничивает вашу физическую активность. Вы испытываете заметные симптомы в периоды обычной физической активности, но не в периоды отдыха.
Класс 3. Состояние значительно ограничивает вашу физическую активность. Вы испытываете симптомы в периоды незначительного физического напряжения и обычной физической активности, но не во время периодов отдыха.
Класс 4. Вы не можете выполнять какие-либо физические нагрузки без симптомов. Вы испытываете заметные симптомы даже в периоды отдыха. На этой стадии обычно появляются признаки правосторонней сердечной недостаточности.

Если у вас ЛАГ, стадия вашего состояния повлияет на рекомендуемый врачом подход к лечению. Получите информацию, необходимую для понимания того, как прогрессирует это состояние.

Другие типы легочной гипертензии

ЛАГ - это один из пяти типов легочной гипертензии (ЛГ). Он также известен как ЛАГ группы 1.

Ниже приведены другие типы ЛГ:

ЛГ группы 2 связан с определенными состояниями, которые затрагивают левую часть сердца.
ЛГ группы 3 связана с определенными условиями дыхания в легких.
ЛГ группы 4 может развиться из хронических тромбов в кровеносных сосудах в легкие.
Группа 5 ЛГ может быть результатом множества других заболеваний.

Некоторые типы ЛГ более поддаются лечению, чем другие.

Найдите минутку, чтобы узнать больше о различных типах ЛГ.

Перспективы для людей с легочной артериальной гипертензией

В последние годы варианты лечения улучшили перспективы для людей с ЛАГ.

Ранняя диагностика и лечение могут помочь лучше облегчить симптомы, снизить риск осложнений и продлить жизнь с ЛАГ.

Узнайте больше о влиянии лечения на ваше мировоззрение. с этим заболеванием.

Легочная гипертензия у новорожденных

В редких случаях ЛАГ поражает новорожденных. Это известно как стойкая легочная гипертензия новорожденных (ПРГН). Это случается, когда кровеносные сосуды, идущие к легким ребенка, не расширяются должным образом после рождения.

Факторы риска PPHN включают:

инфекции плода;
тяжелый дистресс во время родов;
проблемы с легкими, такие как недоразвитые легкие или респираторный дистресс-синдром.

Если вашему ребенку поставили диагноз PPHN, его врач попытается расширить кровеносные сосуды в его легких с помощью дополнительного кислорода. Врачу также может потребоваться использовать аппарат искусственной вентиляции легких, чтобы поддержать дыхание вашего ребенка.

Правильное и своевременное лечение может помочь снизить вероятность задержки развития и функциональных нарушений у вашего ребенка, что повысит шансы на выживание.