Кэролл Спинни, кукловод за большой птицей, умирает от дистонии. Что это?

Возможно, вы не знакомы с именем Кэролл Спинни, но если вы выросли на «Улице Сезам», то вы знаете эту легендарную исполнительницу. Спинни был кукловодом легендарных персонажей - Большой Птицы и Оскара Гроуча. Он умер 8 декабря в возрасте 85 лет, «прожив некоторое время с дистонией», говорится в твите из официального аккаунта «Улицы Сезам».

Что такое дистония? Состояние относится к группе различных расстройств, которые характеризуются непроизвольными аномальными мышечными положениями, сообщает Health Мелиса Петросян, доктор медицинских наук, невролог и директор Центра болезней тихоокеанского движения в Центре здоровья Провиденс Сент-Джонс в Санта-Монике, Калифорния.

«С медицинской точки зрения мышечный тонус означает способность мышцы должным образом расслабляться в состоянии покоя; это не имеет ничего общего с определением мускулов, к которому стремятся упражнения », - объясняет доктор Петросян. «Когда мышцы не расслаблены должным образом, они могут показывать неправильную позу, напряжение или даже тремор (тряску)».

Эти мышечные движения могут проявляться в виде спазмов, которые могут быть легкими или болезненными, и они могут мешать повседневной жизни, согласно клинике Мэйо.

В феврале, сразу после своего появления на Great Lakes Comic Con с некоторыми из своих коллег по «Улице Сезам», Спинни объявил в Facebook, что он «замедляется». »И поделился некоторыми реалиями жизни с дистонией.

« Дело в том, что мне 85 лет, и я ежедневно борюсь с разрушительными симптомами дистонии », - написал он. «Нет лекарства. Некоторые дни лучше, чем другие ».

Далее он рассказал, что его симптомы включают непроизвольные сокращения мышц, медленные повторяющиеся движения и судороги, которые иногда приводят к« неправильной позе ».

Дистония может быть генерализованной (поражающей все тело) или очаговой (поражающей только одну часть тела), - говорит доктор Петросян. Дистония у взрослых, как правило, носит очаговый характер, и одним из наиболее распространенных типов является цервикальная дистония, которая имеет тенденцию проявляться в виде спазма или боли в шее или в виде аномального положения шеи и тремора головы. (К вашему сведению, шейный отдел в этом контексте относится к шее и не имеет ничего общего с репродуктивным органом.)

Другой тип очаговой дистонии - спастическая дистония, которая поражает мышцы, контролирующие голосовые связки, вызывая сдавленный или напряженный голос; блефароспазм, который поражает мышцы век и приводит к чрезмерному миганию и затруднению удерживания глаз открытыми; и гемифациальный спазм, который поражает мышцы одной стороны лица, приводя к подергиванию или напряжению мышц вокруг глаза, щеки или рта на пораженной стороне.

Спинни также страдал от некоторых «меньших» видимые вещи, которые вызывает эта болезнь », - как он выразился, - а именно светочувствительность в глазах, скручивающие движения и судороги голосовых ящиков. «Вот почему я могу очень тихо говорить или носить солнцезащитные очки в помещении в определенные дни», - пояснил он. «Это все связано неврологически, а также иногда влияет на способность сосредоточиться на выполняемой задаче».

Дистония страдает около 250 000 человек в США, что делает ее третьим по распространенности двигательным расстройством после эссенциального тремора. и болезнь Паркинсона. Это состояние, которое не знает возрастных, этнических или расовых границ; По данным Американской ассоциации неврологических хирургов, болезнь может поражать маленьких детей и пожилых людей всех рас и национальностей.

Причина дистонии неизвестна, но некоторые формы передаются по наследству, заявляет клиника Мэйо. И хотя от дистонии нет лекарства, как написал Спинни в своем сообщении на Facebook, варианты лечения существуют, и они зависят от того, является ли она очаговой или генерализованной.

«Очаговая дистония часто поддается лечению ботулотоксином, например как ботокс, который воздействует на мышцы, которые имеют аномальную активность », - говорит доктор Петросян. «Инъекции обычно делаются каждые три месяца и остаются эффективными даже после многих лет терапии», - объясняет она.

Пероральные препараты, такие как баклофен, циклобензаприн (Флексерил) и бензодиазепины, такие как диазепам, часто требуются при генерализованном дистония для уменьшения мышечного спазма. По словам доктора Петросяна, баклофеновая помпа является альтернативой пероральным лекарствам - это вводит лекарство прямо в позвоночный канал и может вызвать меньше когнитивных побочных эффектов, таких как дисбаланс и сонливость.

Если ботулотоксин и пероральные препараты не улучшают симптомы цервикальной дистонии, другим вариантом может быть операция по глубокой стимуляции головного мозга (DBS). В этой процедуре электроды помещаются в мозг, затем подключаются к генератору импульсов или батарее, которая вводится под кожу под ключицей.

В своем сообщении на Facebook Спинни отдал дань уважения своей «отличной команде поддержки». В Деб, его жене 40 лет, и его агентах. «Они помогают мне справиться с проблемами, которые могут оказаться трудными даже в самых лучших обстоятельствах», - добавил он.