Белла Торн рассказывает о пигментной ксеродерме в фильме «Полуночное солнце», но что это за редкое заболевание?

В «Полуночном солнце», выйдя в кинотеатры 23 марта, Белла Торн играет 17-летнюю Кэти Прайс, которая страдает редким заболеванием, которое называется пигментная ксеродермия, или XP.

«У меня тяжелая болезнь. чувствительность к солнечному свету », - объясняет Белла-как-Кэти в трейлере фильма. «Так что я провожу все свое время в помещении, за специальными окнами, сплю днем ​​и не сплю всю ночь».

Уже считается слезливым наравне с Незабываемой прогулкой , Полуночное солнце следует за Кэти, когда она взвешивает, как и когда раскрыть свое состояние своему новому летнему роману «Чарли», которого играет Патрик Шварценеггер.

Страстные фанаты обратили внимание на фильм. состояние здоровья в реальной жизни. Пользователь Twitter Курт Зеллнер выразил радостные мысли о том, что кто-то, обладающий звездной силой Торна, привлечет внимание к этой редкой болезни.

Оказывается, повышение осведомленности всегда было в центре внимания Торна.

Так что же такое XP. ? И действительно ли люди с этим генетическим заболеванием должны оставаться дома весь день? Вот что вам нужно знать.

XP - это генетическое заболевание, которое делает людей чрезвычайно чувствительными к солнечному свету. Это также крайне редко: по данным Домашнего справочника по генетике Национальной библиотеки США (GHR), только 1 из 1 миллиона человек в США страдает этим заболеванием. XP вызывается двумя копиями аномального гена, по одной унаследованной от каждого родителя. Наличие обеих копий означает, что человек не может устранить повреждения кожи, вызванные солнечным ультрафиолетовым светом.

Чтобы получать наши главные новости по электронной почте, подпишитесь на Информационный бюллетень Healthy Living

Кожа, подверженная воздействию солнца, особенно уязвима у людей с XP. Эти области, особенно глаза и кожа вокруг них, могут очень быстро покрыться волдырями и загореться после воздействия ультрафиолета, иногда менее чем за 10 минут. Другие страдающие XP могут не сгореть; их кожа обычно загорает после пребывания на солнце. В любом случае, у людей с XP обычно появляется много веснушек до двухлетнего возраста, что, согласно GHR, нечасто для маленьких детей.

Другие симптомы XP включают сухость кожи, изменения пигментации кожи и истончение кожи. Глаза могут быть налитыми кровью, сухими, раздраженными или мутными. Ресницы могут выпасть, а кожа век истончиться. В конце концов, примерно у 30% людей с XP также развиваются неврологические осложнения, включая потерю слуха, проблемы с подвижностью (например, затруднения при ходьбе), проблемы с глотанием или речью, а также судороги, говорится в GHR. Эти вторичные эффекты могут со временем усугубиться.

Если у вас или вашего ребенка есть симптомы XP, поговорите с врачом. Он или она спросит вас о ваших симптомах и семейном анамнезе, сделает биопсию любых изменений кожи на предмет рака или проверит вашу ДНК для диагностики XP.

Чрезвычайная чувствительность к ультрафиолетовому свету делает людей с XP в 10 000 раз более вероятными по данным Национальной организации по редким заболеваниям (NORD), у них развивается рак кожи, чем у среднего человека. Это состояние также увеличивает вероятность развития рака глаз или близлежащих областей у больных XP в 2000 раз. Более половины людей с XP умирают от рака кожи в молодом возрасте.

Ключевым моментом является принятие профилактических мер против пребывания на солнце. В фильме Midnight Sun Кэти остается внутри за защитными окнами и спит весь день, чтобы ночью выйти из дома. Люди с XP могут выходить из дома при дневном свете, но они всегда должны носить солнцезащитный крем, защитную одежду (включая головные уборы и перчатки) и солнцезащитные очки. Действительно, согласно Библиотеке медицины, людям с XP требуется «полная защита от солнечного света». Даже некоторые люминесцентные лампы могут вызвать повреждение кожи.

Людям с XP может также потребоваться изменить среду в помещении. NORD рекомендует использовать УФ-метр для проверки уровня УФ-излучения в офисах, школах и дома, чтобы они могли определить опасные источники воздействия. Возможно, придется поменять лампочки, а фильтры установить на жалюзи над окнами. Регулярные посещения дерматологов и офтальмологов могут помочь выявить любые раковые изменения на ранней стадии.

Чтобы лучше понять, какой будет жизнь Кэти Прайс в новом фильме, Торн потратила время на изучение XP в Интернете, написала она в Твиттере.

Хотя мы точно не знаем, какие видео она смотрела, несколько реальных аккаунтов сталкиваются с этим редким заболеванием, как, например, от Андреа Ивонн, которая публикует видео на YouTube под именем nightlensblog.

В ролике Ивонн говорит, что веснушки у нее появились примерно в два года, что типично для XP. «Когда мне было 5 или 6 лет, мне сделали операцию. Они сделали операцию, потому что у меня была меланома в носу, - говорит она, указывая на свой шрам. «Когда я знакомлюсь с новыми людьми и рассказываю им о своей болезни… они изрядно удивляются», - объясняет она. «Они верят мне, но я могу сказать, что они даже не знают, что сказать. Честно говоря, это совсем другое ».