5 фактов о БАС, которых вы могли не знать

Профессор и физик Стивен Хокинг умер, сообщает People. Ему было 76 лет. Всемирно известный ученый прожил большую часть своей жизни с боковым амиотрофическим склерозом, также известным как БАС, или болезнь Лу Герига. Ему диагностировали болезнь двигательных нейронов в возрасте 21 года.

В последние годы большинство новостей о БАС было сосредоточено на Ice Bucket Challenge - вирусном явлении в социальных сетях, которое было начато в 2014 году для сбора денег. и осведомленность о болезни. Прибыль от Ice Bucket Challenge действительно пошла на финансирование нового открытия, которое может помочь будущим пациентам с БАС, но ученым еще предстоит пройти долгий путь к пониманию болезни, разработке методов лечения и, надеюсь, однажды к поиску лекарства. p>

В среднем 15 человек получают диагноз БАС каждый день, и в настоящее время от этого заболевания страдают около 30 000 американцев. Но помимо игнорирования Хокингом ожиданий врачей и ведер с ледяной водой, многие люди очень мало знают об этом фатальном неврологическом состоянии. Чтобы узнать больше, Health поговорил с Евой Фельдман, доктором медицины, неврологом и исследователем БАС из системы здравоохранения Мичиганского университета. Доктор Фельдман не лечила Хокинга, но она рассказала многим другим пациентам и их семьям о реалиях БАС.

БАС атакует нервные клетки, которые контролируют произвольные движения, заставляя двигать руки, ноги и лицо все чаще. сложно со временем. И хотя болезнь обычно не влияет на интеллект человека, по данным Национального института неврологических расстройств и инсульта, у некоторых людей с БАС может быть депрессия или нарушения в принятии решений и памяти.

«Мы использовали думать, что у пациентов с БАС не было проблем с мышлением, но теперь мы знаем, что, вероятно, у 20% пациентов будут проблемы с познанием », - говорит д-р Фельдман. По ее словам, это одна из причин, по которой планы лечения БАС должны учитывать как физическое, так и психическое здоровье. «Наши пациенты посещают врачей, медсестер, диетологов, физиотерапевтов, логопедов и социальных работников - и мы знаем, что пациенты живут дольше, если их лечат в этих многопрофильных условиях».

Около 5% до 10% всех случаев происходят в семьях, но 90% пациентов с БАС, развившимся у взрослых, не имеют семейного анамнеза болезни. Необходимы дополнительные исследования возможных факторов риска, но исследования показали, что ветераны вооруженных сил - особенно те, которые были задействованы во время войны в Персидском заливе - в два раза чаще заболевают БАС.

Другие элементы окружающей среды были связаны с повышенный риск БАС, а также. Доктор Фельдман и ее коллеги опубликовали в прошлом году статью, в которой, например, связывают воздействие пестицидов с развитием болезни; другое недавнее исследование показало, что воздействие электромагнитных полей на рабочем месте также может повысить риск для людей.

Ежегодно диагностируется около 5600 новых случаев БАС. Это примерно на 20% чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и 93% пациентов, зарегистрированных в базе данных ALS CARE, являются каузасианцами. Одно недавнее исследование также показало, что у белых воротничков больше шансов умереть от БАС, чем у менее обеспеченных и менее образованных людей.

Наибольшая концентрация случаев БАС диагностируется в возрасте от 60 до 69 лет. но у молодых людей также может развиться болезнь. Фактически, Питу Фрейтсу, создателю Ice Bucket Challenge, был поставлен диагноз БАС в 2012 году в возрасте 27 лет. Хокингу поставили диагноз в возрасте 21 года и сказали, что ему осталось жить два года.

Чтобы попасть в наш рейтинг. истории, доставленные в ваш почтовый ящик, подпишитесь на информационный бюллетень ЗДОРОВЬЯ

Человек с БАС не просто однажды просыпается с неспособностью двигать ногами или руками. Сначала симптомы могут быть настолько незаметными, что часто остаются незамеченными. Ранние признаки могут включать судороги, напряженные и скованные мышцы, легкие подергивания или затруднения при жевании или глотании.

«От первого симптома до постановки диагноза обычно около года», - говорит д-р Фельдман. «Часто пациент ждет, пока симптомы не станут более тревожными, чтобы обратиться к врачу». Даже в этом случае врачи могут заподозрить артрит шеи или позвоночника до того, как станет ясен истинный диагноз пациента.

В конце концов пациенты теряют жизненно важные функции, такие как дыхание и глотание. Большинство людей живут от двух до пяти лет после появления симптомов, и большинство в конечном итоге умирают от дыхательной недостаточности.

Несмотря на то, что пока нет лекарства от БАС, клинические испытания показали, что лекарство под названием рилузол может продлевать жизнь за счет семь месяцев для людей с заболеванием. И только в этом году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов одобрило еще один препарат под названием Radicava - первый новый препарат, одобренный для лечения БАС более чем за 20 лет.

Эти препараты не устраняют повреждение, уже нанесенное двигательным нейронам, или соответствующие симптомы пациенты уже испытывают. Но раннее начало лечения - как медикаментов, так и респираторной терапии - может помочь замедлить прогрессирование болезни. И хотя сегодня пациенты по-прежнему сталкиваются с тяжелой и тяжелой битвой, есть также основания для оптимизма, говорит доктор Фельдман.

«Со времени проведения Ice Bucket Challenge научное сообщество значительно активизировало свои исследования, и есть много отличных ученых, работающих над изучением патогенеза БАС», - говорит она. "Я занимаюсь этим более 25 лет, и за последние пять лет мы добились большего прогресса, чем за предыдущие 20 лет"