Синдром Золлингера-Эллисона

Обзор

Синдром Золлингера-Эллисона - это редкое заболевание, при котором одна или несколько опухолей образуются в поджелудочной железе или верхней части тонкой кишки (двенадцатиперстной кишки). Эти опухоли, называемые гастриномами, выделяют большое количество гормона гастрина, из-за которого в желудке вырабатывается слишком много кислоты. Избыток кислоты затем приводит к пептическим язвам, а также к диарее и другим симптомам.

Синдром Золлингера-Эллисона может возникнуть в любой момент жизни, но люди обычно обнаруживают, что им подвержены в возрасте от 20 до 20 лет. 60. Лекарства, снижающие кислотность желудка и заживляющие язвы, являются обычным лечением синдрома Золлингера-Эллисона.

Симптомы

Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона могут включать:

Боль в животе.
Диарея.
Жжение, ломота, грызть или дискомфорт в верхней части живота.
Кислотный рефлюкс и изжога.
Отрыжка
Тошнота и рвота.
Кровотечение в пищеварительном тракте.
Непреднамеренная потеря веса.
Снижение аппетита.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас постоянная жгучая, ноющая или грызущая боль в верхней части живота, особенно если вы также испытываете тошноту, рвоту и диарея.

Сообщите своему доктору Если вы использовали безрецептурные препараты для снижения кислотности, такие как омепразол (Прилосек, Зегерид), циметидин (Тагамет HB) или фамотидин (Пепцид AC) в течение длительного времени. Эти лекарства могут маскировать ваши симптомы, что может отсрочить постановку диагноза.

Причины

Точная причина синдрома Золлингера-Эллисона остается неизвестной. Но последовательность событий, которая происходит при синдроме Золлингера-Эллисона, ясна. Синдром начинается, когда одна или несколько опухолей (гастрином) образуются в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке или на других участках, таких как лимфатические узлы, прилегающие к поджелудочной железе.

Поджелудочная железа находится позади и ниже желудка. Он производит ферменты, необходимые для переваривания пищи. Поджелудочная железа также вырабатывает несколько гормонов, в том числе инсулин, гормон, который помогает контролировать уровень глюкозы в крови.

Пищеварительные соки из поджелудочной железы, печени и желчного пузыря смешиваются в двенадцатиперстной кишке, части тонкой кишки рядом с желудком. . Именно здесь пищеварение достигает своего пика.

Опухоли, возникающие при синдроме Золлингера-Эллисона, состоят из клеток, которые секретируют большое количество гормона гастрина. Повышенный уровень гастрина заставляет желудок производить слишком много кислоты. Затем избыток кислоты приводит к пептическим язвам, а иногда и к диарее.

Помимо избыточного производства кислоты, опухоли часто бывают злокачественными (злокачественными). Хотя опухоли имеют тенденцию к медленному росту, рак может распространяться где угодно - чаще всего на близлежащие лимфатические узлы или на вашу печень.

Связь с МЭН 1

Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызван наследственное заболевание, называемое множественной эндокринной неоплазией 1 типа (МЭН 1). У людей с МЭН 1 также есть опухоли в паращитовидных железах и могут быть опухоли в их гипофизе.

Около 25% людей с гастриномами имеют их как часть мужчины 1. У них также могут быть опухоли в поджелудочная железа и другие органы.

Факторы риска

Если у вас есть кровный родственник, например, брат или сестра, с МЭН 1, более вероятно, что у вас будет Золлингер-Эллисон синдром.

Диагностика

Ваш врач поставит диагноз на основании следующего:

История болезни. Ваш врач спросит о ваших признаках и симптомах и изучит вашу историю болезни.
Анализы крови. Анализируется образец вашей крови, чтобы узнать, повышен ли у вас уровень гастрина. Хотя повышенный уровень гастрина может указывать на опухоль в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, он также может быть вызван другими заболеваниями. Например, уровень гастрина может быть повышен, если ваш желудок не вырабатывает кислоту или вы принимаете препараты, снижающие кислотность, такие как ингибиторы протонной помпы.
Перед этим тестом вам нужно голодать и, возможно, потребуется прекратить прием любых кислотоснижающих препаратов, чтобы получить наиболее точную оценку уровня гастрина. Поскольку уровень гастрина может колебаться, этот тест можно повторить несколько раз.
Ваш врач может также провести тест на стимуляцию секретина. Для этого теста ваш врач сначала измеряет ваш уровень гастрина, затем делает вам инъекцию гормона секретина и снова измеряет уровень гастрина. Если у вас есть Золлингер-Эллисон, уровень гастрина вырастет еще больше.
Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта. После того, как вы введете успокоительное, ваш врач вводит тонкий гибкий инструмент со светом и видеокамерой (эндоскопом) в ваше горло, в желудок и двенадцатиперстную кишку, чтобы найти язвы. Через эндоскоп врач может взять образец ткани (биопсия) из двенадцатиперстной кишки, чтобы выявить опухоли, продуцирующие гастрин. Ваш врач попросит вас ничего не есть после полуночи накануне исследования.

Эндоскопическое УЗИ. В рамках этой процедуры ваш врач исследует ваш желудок, двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу с помощью эндоскопа, оснащенного ультразвуковым датчиком. Зонд обеспечивает более тщательный осмотр, что упрощает обнаружение опухолей.

Также можно удалить образец ткани через эндоскоп. Вам нужно будет голодать после полуночи в ночь перед этим тестом, и вы будете под воздействием седативных средств во время теста.

Визуализирующие тесты. Ваш врач может использовать методы визуализации, такие как ядерное сканирование, называемое сцинтиграфией рецепторов соматостатина. В этом тесте используются радиоактивные индикаторы для определения местонахождения опухолей. Другие полезные методы визуализации включают УЗИ, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и сканирование ПЭТ-КТ Ga-DOTATATE.

Лечение

Лечение Золлингера -Синдром Эллисона направлен на опухоли, секретирующие гормоны, а также на язвы, которые они вызывают.

Лечение опухолей

Операция по удалению опухолей, возникающих в Золлингере-Эллисоне, требует квалифицированного хирурга потому что опухоли часто бывают маленькими и их трудно обнаружить. Если у вас только одна опухоль, ваш врач может удалить ее хирургическим путем, но операция может не подходить, если у вас несколько опухолей или опухолей, которые распространились на вашу печень. С другой стороны, даже если у вас несколько опухолей, ваш врач все равно может порекомендовать удалить одну большую опухоль.

В некоторых случаях врачи рекомендуют другие методы лечения для контроля роста опухоли, в том числе:

Удаление как можно большей части опухоли печени (удаление опухоли)
Попытка уничтожить опухоль путем прекращения кровоснабжения (эмболизация) или использования тепла для разрушения раковых клеток (радиочастотная абляция)
Введение лекарств в опухоль для облегчения симптомов рака.
Использование химиотерапии для замедления роста опухоли.
Пересадка печени.

Обработка избыточной кислоты

Избыточное производство кислоты почти всегда можно контролировать. Лекарства, известные как ингибиторы протонной помпы, являются первой линией лечения. Это эффективные препараты для снижения выработки кислоты при синдроме Золлингера-Эллисона.

Ингибиторы протонной помпы - это мощные лекарства, которые снижают кислотность, блокируя действие крошечных помп внутри секретирующих кислоту клеток. Обычно назначаемые лекарства включают лансопразол (Превацид), омепразол (Прилосек, Зегерид), пантопразол (Протоникс), рабепразол (Ацифекс) и эзомепразол (Нексиум).

Долгосрочное использование рецептурных ингибиторов протонной помпы, особенно при По данным Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов, у людей в возрасте 50 лет и старше повышен риск переломов бедра, запястья и позвоночника. Этот риск невелик, и его следует сопоставлять с кислотоблокирующими свойствами этих лекарств.

Октреотид (сандостатин), лекарство, подобное гормону соматостатину, может нейтрализовать действие гастрина и быть полезным для некоторых людей. .

Подготовка к визиту

Хотя симптомы могут побудить вас посетить врача первичного звена, вас, скорее всего, направят к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительной системы ( гастроэнтеролог) для диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона. Вас также могут направить к онкологу, врачу, специализирующемуся на лечении рака.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече и узнать, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

Помните о любых предварительных ограничениях. При записи на прием сообщите своему врачу, принимаете ли вы какие-либо лекарства. Некоторые препараты, снижающие кислотность, такие как ингибиторы протонной помпы или антагонисты H-2, могут изменять результаты некоторых тестов, используемых для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона. Однако не прекращайте прием этих лекарств, не посоветовавшись с врачом.
Запишите все симптомы, которые вы испытываете, в том числе те, которые могут показаться несвязанными.
Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни. Также запишите все, что вам известно из истории болезни вашей семьи.
Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Вопросы, которые следует задать врачу

В отношении синдрома Золлингера-Эллисона можно задать следующие основные вопросы:

Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
Есть ли другое объяснение моих симптомов ?
Какие анализы мне нужны для подтверждения диагноза? Как мне подготовиться к этим тестам?
Какие методы лечения доступны для лечения синдрома Золлингера-Эллисона и какие вы мне порекомендуете?
Есть ли диетические ограничения, которым я должен следовать?
Как часто мне нужно возвращаться на контрольные приемы?
Каков мой прогноз?
Нужно ли мне посещать специалиста?
Есть ли общая альтернатива лекарству, которое вы мне прописываете?
Есть ли веб-сайты, которые вы рекомендуете, чтобы узнать больше о синдроме Золлингера-Эллисона?
Есть ли другие медицинские проблемы с большей вероятностью возникнут из-за синдрома Золлингера-Эллисона?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов, в том числе :

Когда у вас появились симптомы?
У вас есть симптомы все время или они приходят и уходят?
Насколько серьезны ваши симптомы?
Что-нибудь облегчает ваши симптомы?
Заметили ли вы что-нибудь, что ухудшает ваши симптомы?
Вам когда-нибудь говорили, что у вас язва желудка? Как был поставлен диагноз?
Ставили ли вы или кто-либо в вашей семье когда-либо диагноз множественной эндокринной неоплазии 1-го типа?
Ставили ли вы или кто-либо в вашей семье диагноз паращитовидных желез , проблемы с щитовидной железой или гипофизом?
Вам когда-нибудь говорили, что у вас высокий уровень кальция в крови?