Опухоль Вильмса

Обзор

Опухоль Вильмса - это редкий рак почки, поражающий в первую очередь детей. Также известная как нефробластома, это наиболее распространенный рак почек у детей. Опухоль Вильмса чаще всего поражает детей в возрасте от 3 до 4 лет и становится гораздо реже после 5 лет.

Опухоль Вильмса чаще всего возникает только в одной почке, хотя иногда ее можно обнаружить в обеих почках одновременно. время.

За прошедшие годы достижения в диагностике и лечении опухоли Вильмса значительно улучшили перспективы (прогноз) для детей с этим заболеванием. При соответствующем лечении прогноз для большинства детей с опухолью Вильмса очень хороший.

Симптомы

Признаки и симптомы опухоли Вильмса сильно различаются, и у некоторых детей они не проявляются. явные признаки. Но у большинства детей с опухолью Вильмса наблюдается один или несколько из этих признаков и симптомов:

• Вы можете почувствовать образование в брюшной полости.
• Вздутие живота.
• Брюшная полость. боль

Другие признаки и симптомы могут включать:

• Лихорадку
• Кровь в моче.
• Тошнота или рвота или и то, и другое
• Запор
• Потеря аппетита
• Одышка
• Высокое кровяное давление

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу вашего ребенка, если вы заметили какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Опухоль Вильмса встречается редко, поэтому гораздо более вероятно, что что-то другое вызывает симптомы, но важно выяснить любые проблемы.

Причины

Неясно, что вызывает опухоль Вильмса , но в редких случаях может сыграть роль наследственность.

Рак начинается, когда клетки обнаруживают ошибки в своей ДНК. Ошибки позволяют клеткам бесконтрольно расти и делиться и продолжать жить, когда другие клетки умирают. Накапливающиеся клетки образуют опухоль. В опухоли Вильмса этот процесс происходит в клетках почек.

В редких случаях ошибки в ДНК, которые приводят к опухоли Вильмса, передаются от родителей к ребенку. В большинстве случаев связь между родителями и детьми, которая может привести к раку, неизвестна.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск опухоли Вильмса, включают:

• Афроамериканская раса. В Соединенных Штатах у детей афроамериканского происхождения риск развития опухоли Вильмса несколько выше, чем у детей других рас. Дети американцев азиатского происхождения имеют меньший риск, чем дети других рас.
• Семейная история опухоли Вильмса. Если у кого-то из членов семьи вашего ребенка была опухоль Вильмса, то у вашего ребенка повышен риск развития этого заболевания.

Опухоль Вильмса чаще встречается у детей с определенными патологиями или синдромами, присутствующими в рождения, в том числе:

• Аниридия. При аниридии (an-ih-RID-e-uh) радужная оболочка - цветная часть глаза - формируется только частично или не формируется совсем.
• Гемигипертрофия. Гемигипертрофия (hem-e-hi-PUR-truh-fee) означает, что одна сторона тела или часть тела заметно больше другой стороны.

Опухоль Вильмса может возникнуть в составе редких синдромов, в том числе:

• синдром WAGR. Этот синдром включает опухоль Вильмса, аниридию, аномалии половых органов и мочевыводящей системы, а также умственную отсталость.
• Синдром Дениса-Драша. Этот синдром включает опухоль Вильмса, заболевание почек и мужской псевдогермафродитизм (soo-do-her-MAF-roe-dit-iz-um), при котором мальчик рождается с яичками, но может проявлять женские черты.
• Синдром Беквита-Видеманна. Дети с этим синдромом, как правило, значительно крупнее среднего (макросомия). Другие признаки могут включать органы брюшной полости, которые выступают в основании пуповины, большой язык (макроглоссия), увеличенные внутренние органы и аномалии уха. Также существует повышенный риск возникновения опухолей, в том числе рака печени, который называется гепатобластома.

Профилактика

Опухоль Вильмса нельзя предотвратить ничем, что ни вы, ни ваши ребенок может.

Если у вашего ребенка есть факторы риска развития опухоли Вильмса (например, известные ассоциированные синдромы), врач может порекомендовать периодическое УЗИ почек для выявления аномалий почек. Хотя этот скрининг не может предотвратить опухоль Вильмса, он может помочь обнаружить болезнь на ранней стадии.

content:

Диагностика

Чтобы диагностировать опухоль Вильмса, врач вашего ребенка может порекомендовать:

• Медицинский осмотр. Врач будет искать возможные признаки опухоли Вильмса.
• Анализы крови и мочи. Эти лабораторные тесты не могут обнаружить опухоль Вильмса, но они могут указать, насколько хорошо работают почки, и выявить определенные проблемы с почками или низкие показатели крови.
• Визуализирующие тесты. Тесты, которые создают изображения почек, помогают врачу определить, есть ли у вашего ребенка опухоль почек. Визуализирующие обследования могут включать УЗИ, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Постановка

После того, как врач вашего ребенка диагностирует опухоль Вильмса, он или она приступят к определению степени (стадии) рака. Врач может порекомендовать рентген грудной клетки или компьютерную томографию грудной клетки и сканирование костей, чтобы определить, распространился ли рак за пределы почек.

Врач назначает стадию рака, что помогает определить варианты лечения. В США рекомендации, разработанные в рамках Национального исследования опухолей Вилмса Детской онкологической группы, включают следующие пять стадий:

• Стадия I. Рак обнаруживается только в одной почке, полностью локализуется в почка, и ее можно полностью удалить хирургическим путем.
• Стадия II. Рак распространился на ткани и структуры за пределы пораженной почки, например, на соседний жир или кровеносные сосуды, но его все еще можно полностью удалить хирургическим путем.
• Стадия III. Рак распространился за пределы области почек на близлежащие лимфатические узлы или другие структуры в брюшной полости, опухоль может разлиться в брюшной полости до или во время операции, или ее невозможно полностью удалить хирургическим путем.
• Стадия IV . Рак распространился за пределы почек в отдаленные структуры, такие как легкие, печень, кости или мозг.
• Стадия V. Раковые клетки обнаружены в обеих почках (двусторонние опухоли).

Лечение

Лечение опухоли Вильмса обычно включает хирургическое вмешательство и химиотерапию, а иногда и лучевую терапию. Лечение может зависеть от стадии рака. Поскольку этот тип рака встречается редко, врач вашего ребенка может порекомендовать вам обратиться за лечением в детский онкологический центр, который имеет опыт лечения этого типа рака.

Операция по удалению всей или части почки

Лечение опухоли Вильмса может начинаться с операции по удалению почки полностью или частично (нефрэктомия). Хирургическое вмешательство также используется для подтверждения диагноза - ткань, удаленная во время операции, отправляется в лабораторию, чтобы определить, является ли она злокачественной и какой тип рака находится в опухоли.

Операция по поводу опухоли Вильмса может включать:

• Удаление части пораженной почки. При частичной нефрэктомии удаляются опухоль и небольшая часть окружающей ее почечной ткани. Частичная нефрэктомия может быть вариантом, если рак очень маленький или если у вашего ребенка только одна функционирующая почка.
• Удаление пораженной почки и окружающих тканей. При радикальной нефрэктомии врачи удаляют почку и окружающие ткани, включая часть мочеточника, а иногда и надпочечник. Также удаляются близлежащие лимфатические узлы. Оставшаяся почка может увеличить свою емкость и взять на себя работу по фильтрации крови.
• Удаление всех или части обеих почек. Если рак поражает обе почки, хирург удаляет как можно больше рака из обеих почек. В небольшом количестве случаев это может означать удаление обеих почек, и тогда вашему ребенку потребуется диализ почек. Если возможна трансплантация почки, вашему ребенку больше не потребуется диализ.

Химиотерапия

Химиотерапия использует сильнодействующие препараты для уничтожения раковых клеток по всему телу. Лечение опухоли Вильмса обычно включает комбинацию лекарств, вводимых через вену, которые вместе убивают раковые клетки.

Какие побочные эффекты могут возникнуть у вашего ребенка, будут зависеть от того, какие лекарства используются. Общие побочные эффекты включают тошноту, рвоту, потерю аппетита, выпадение волос и повышенный риск инфекций. Спросите врача, какие побочные эффекты могут возникнуть во время лечения и есть ли какие-либо потенциальные долгосрочные осложнения.

Перед операцией можно использовать химиотерапию, чтобы уменьшить опухоли и облегчить их удаление. Его можно использовать после операции, чтобы убить любые раковые клетки, которые могут остаться в организме. Химиотерапия также может быть вариантом для детей, у которых рак слишком развит, чтобы полностью удалить его хирургическим путем.

Детям с раком обеих почек химиотерапия назначается перед операцией. Это может повысить вероятность того, что хирурги смогут спасти хотя бы одну почку, чтобы сохранить функцию почек.

Лучевая терапия

В зависимости от стадии опухоли может быть рекомендована лучевая терапия. . В лучевой терапии используются высокоэнергетические лучи для уничтожения раковых клеток.

Во время лучевой терапии ваш ребенок осторожно размещается на столе, а большая машина движется вокруг вашего ребенка, точно направляя энергетические лучи на опухоль. Возможные побочные эффекты включают тошноту, диарею, усталость и раздражение кожи, подобное солнечному ожогу.

После операции можно использовать лучевую терапию, чтобы убить любые раковые клетки, которые не были удалены во время операции. Это также может быть вариантом борьбы с раком, который распространился на другие части тела, в зависимости от того, где он распространился.

Клинические испытания

Врач вашего ребенка может порекомендовать принять участие в клиническое испытание. Эти исследования позволяют вашему ребенку получить новейшие методы лечения рака, но не могут гарантировать излечение.

Обсудите преимущества и риски клинических испытаний с врачом вашего ребенка. Большинство детей, больных раком, участвуют в клинических испытаниях, если таковые имеются. Однако участие в клиническом испытании зависит от вас и вашего ребенка.

Клинические испытания

Помощь и поддержка

Вот несколько советов, которые помогут вам сориентировать семье через лечение рака.

В больнице

Когда ваш ребенок находится на приеме у врача или находится в больнице:

• Принесите любимую игрушку или книгу на посещение офиса или клиники, чтобы занять вашего ребенка во время ожидания.
• По возможности оставайтесь с ребенком во время обследования или лечения. Используйте понятные для него слова, чтобы описать, что произойдет.
• Включите игровое время в расписание вашего ребенка. В крупных больницах обычно есть игровая комната для детей, проходящих лечение. Часто в терапевтическую бригаду входят сотрудники игровой комнаты, прошедшие обучение по вопросам развития ребенка, отдыха, психологии или социальной работы. Если вашему ребенку необходимо оставаться в своей палате, к его постели может обратиться специалист по детскому образу жизни или реабилитационный терапевт.
• Попросите поддержки у сотрудников клиники или больницы. Поищите организации для родителей детей, больных раком. Родители, которые уже прошли через это, могут дать ободрение и надежду, а также дать практический совет. Спросите врача вашего ребенка о местных группах поддержки.

Дома

После выписки из больницы:

• Следите за уровнем энергии вашего ребенка на улице больницы. Если он или она чувствует себя достаточно хорошо, мягко поощряйте его к регулярным занятиям. Иногда ваш ребенок будет казаться уставшим или вялым, особенно после химиотерапии или облучения, поэтому найдите время и для достаточного отдыха.
• Ежедневно записывайте состояние вашего ребенка дома - температуру тела, уровень энергии, сон шаблоны, применяемые препараты и любые побочные эффекты. Поделитесь этой информацией с врачом вашего ребенка.
• Планируйте нормальную диету, если врач вашего ребенка не рекомендует иное. По возможности готовьте любимые блюда. Если ваш ребенок проходит курс химиотерапии, его аппетит может снизиться. Убедитесь, что потребление жидкости увеличивается, чтобы избежать уменьшения потребления твердой пищи.
• Поощряйте гигиену полости рта вашего ребенка. Полоскание рта может помочь при язвах или кровоточащих областях. Используйте бальзам для губ, чтобы успокоить потрескавшиеся губы. В идеале ваш ребенок должен получить необходимую стоматологическую помощь до начала лечения. После этого посоветуйтесь с врачом вашего ребенка перед тем, как назначить визит к стоматологу.
• Проконсультируйтесь с врачом перед вакцинацией, потому что лечение рака влияет на иммунную систему.
• Будьте готовы поговорить с другим вашим другом. дети о болезни. Расскажите им об изменениях, которые они могут увидеть в своих братьях и сестрах, таких как выпадение волос и снижение энергии, и выслушайте их опасения.

Подготовка к встрече

Если ваш ребенок Если у вас диагностирована опухоль Вильмса, вас могут направить к врачу, специализирующемуся на лечении рака (онкологу), или хирургу, специализирующемуся на хирургии почек (уролог).

Что вы можете сделать

Чтобы подготовиться к встрече:

• Составьте список всех лекарств, витаминов, трав, масел и других добавок, которые принимает ваш ребенок.
• Спросите члена семьи. или друга, чтобы помочь вам запомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи.
• Составьте список вопросов, которые следует задать врачу вашего ребенка.

Для Опухоль Вильмса, некоторые основные вопросы, которые следует задать врачу, включают:

• Какие анализы нужны моему ребенку?
• На какой стадии у моего ребенка рак?
• Какие методы лечения доступны и какие вы хотите исправить?
• Какие типы побочных эффектов я могу ожидать от каждого лечения?
• Нужно ли мне ограничивать активность моего ребенка или изменять его или ее диету во время лечения?
• Каковы перспективы моего ребенка?
• Какова вероятность того, что рак вернется?
• Могу ли я иметь какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Будьте готовы ответить на них, чтобы зарезервировать время, чтобы перейти к вопросам, на которых вы хотите сосредоточиться. Ваш врач может спросить, например:

• Когда вы впервые заметили симптомы у своего ребенка?
• Были ли в вашей семье случаи рака, в том числе рака в детстве?
• Есть ли у вашего ребенка в семейном анамнезе врожденные дефекты, особенно гениталий или мочевыводящих путей?