Болезнь Уиппла

Обзор

Болезнь Уиппла - это редкая бактериальная инфекция, которая чаще всего поражает суставы и пищеварительную систему. Болезнь Уиппла мешает нормальному пищеварению, нарушая расщепление продуктов и ограничивая способность вашего организма усваивать питательные вещества, такие как жиры и углеводы.

Болезнь Уиппла также может поражать другие органы, включая мозг, сердце и глаза .

Без надлежащего лечения болезнь Уиппла может быть серьезной или смертельной. Однако курс антибиотиков может вылечить болезнь Уиппла.

Симптомы

Общие признаки и симптомы

Пищеварительные признаки и симптомы распространены при болезни Уиппла и могут включать:

Диарея.
Спазмы и боли в желудке, которые могут усиливаться после еды.
Снижение веса, связанное с нарушением всасывания питательных веществ.

Другие частые признаки и симптомы, связанные с болезнью Уиппла, включают:

Воспаленные суставы, особенно лодыжки, колени и запястья.
Утомляемость
Слабость
Анемия

Менее распространенные признаки и симптомы

В некоторых случаях признаки и симптомы болезни Уиппла могут включать:

Повышенная температура.
Кашель.
Увеличенные лимфатические узлы.
Потемнение кожи на участках, подверженных воздействию солнца, и в рубцах.
Боль в груди

Признаки и симптомы со стороны мозга и нервной системы (неврологические) могут включать:

Затруднение ходьба
Проблемы со зрением, включая отсутствие контроля над движениями глаз.
Спутанность сознания
Потеря памяти

Симптомы имеют тенденцию к развитию медленно в течение многих лет у большинства людей с этим заболеванием. У некоторых людей такие симптомы, как боль в суставах и потеря веса, развиваются за годы до появления пищеварительных симптомов, которые позволят поставить диагноз.

Когда обратиться к врачу

Болезнь Уиппла пока еще потенциально опасна для жизни обычно излечимы. Обратитесь к врачу при появлении необычных признаков или симптомов, таких как необъяснимая потеря веса или боли в суставах. Ваш врач может провести тесты, чтобы определить причину ваших симптомов.

Даже после того, как инфекция будет диагностирована и вы начнете лечение, сообщите своему врачу, если ваши симптомы не улучшатся. Иногда антибиотикотерапия неэффективна, потому что бактерии устойчивы к конкретному лекарству, которое вы принимаете. Болезнь может рецидивировать, поэтому важно следить за появлением симптомов.

Причины

Болезнь Уиппла вызывается бактерией Tropheryma whipplei. Сначала бактерии поражают слизистую оболочку тонкой кишки, образуя небольшие язвы (поражения) на стенке кишечника. Бактерии также повреждают тонкие волосковидные выступы (ворсинки), выстилающие тонкий кишечник.

О бактериях известно немного. Хотя кажется, что они легко присутствуют в окружающей среде, ученые не знают, откуда они берутся и как передаются людям. Не у всех, кто является носителем бактерий, развивается болезнь. Некоторые исследователи полагают, что у людей с этим заболеванием может быть генетический дефект в реакции иммунной системы, из-за которого они с большей вероятностью заболеют при воздействии бактерий.

Болезнь Уиппла встречается крайне редко, поражая менее 1 человека. 1 миллион человек.

Факторы риска

Поскольку о бактериях, вызывающих болезнь Уиппла, известно очень мало, факторы риска этого заболевания четко не определены. Согласно имеющимся отчетам, это с большей вероятностью повлияет на:

мужчин в возрасте от 40 до 60 лет
белых людей в Северной Америке и Европе.
фермеров и другие люди, которые работают на открытом воздухе и часто контактируют со сточными водами.

Осложнения

В слизистой оболочке тонкой кишки есть тонкие, похожие на волосы выступы (ворсинки), которые помогают вашему телу поглощают питательные вещества. Болезнь Уиппла повреждает ворсинки, нарушая всасывание питательных веществ. Недостаток питания часто встречается у людей с болезнью Уиппла и может привести к усталости, слабости, потере веса и боли в суставах.

Болезнь Уиппла - прогрессирующее и потенциально смертельное заболевание. Хотя инфекция встречается редко, сообщения о связанных смертельных исходах продолжают поступать. Это в значительной степени связано с поздней постановкой диагноза и несвоевременным лечением. Смерть часто вызывается распространением инфекции в центральную нервную систему, что может вызвать необратимые повреждения.

содержание:

Диагностика

Процесс диагностики болезни Уиппла обычно включает следующие тесты:

Физический осмотр. Ваш врач обычно начинает с медицинского осмотра. Он или она будет искать признаки и симптомы, указывающие на наличие этого состояния. Например, врач может выявить болезненность желудка и потемнение кожи, особенно на участках вашего тела, подверженных воздействию солнца.
Биопсия. Важным шагом в диагностике болезни Уиппла является взятие образца ткани (биопсия), обычно из слизистой оболочки тонкой кишки. Для этого ваш врач обычно выполняет верхнюю эндоскопию. В этой процедуре используется тонкая гибкая трубка (эндоскоп) с лампой и прикрепленной камерой, которая проходит через ваш рот, горло, трахею и желудок в тонкий кишечник. Прицел позволяет вашему врачу осмотреть ваши пищеварительные тракты и взять образцы тканей.
Во время процедуры врачи берут образцы тканей из нескольких участков тонкой кишки. Врач исследует эту ткань под микроскопом в лаборатории. Он или она ищет болезнетворные бактерии и их язвы (поражения), особенно бактерии Tropheryma whipplei. Если эти образцы ткани не подтверждают диагноз, ваш врач может взять образец ткани из увеличенного лимфатического узла или провести другие тесты.
В некоторых случаях ваш врач может попросить вас проглотить капсулу, в которой находится небольшая камера. Камера может делать снимки пищеварительного тракта для просмотра врачом.
Тест на основе ДНК, известный как полимеразная цепная реакция, который доступен в некоторых медицинских центрах, может обнаружить бактерии Tropheryma whipplei в образцах биопсии или образцы спинномозговой жидкости.
Анализы крови. Ваш врач может также назначить анализы крови, например, общий анализ крови. Анализы крови могут выявить определенные состояния, связанные с болезнью Уиппла, в частности анемию, которая представляет собой снижение количества эритроцитов и низких концентраций альбумина, белка в крови.

Лечение

Лечение болезни Уиппла заключается в применении антибиотиков, по отдельности или в комбинации, которые могут уничтожить бактерии, вызывающие инфекцию.

Лечение является долгосрочным, обычно длится год или два, с целью уничтожения бактерий. Но обычно облегчение симптомов наступает намного быстрее, часто в течение первых недель или двух. Большинство людей без осложнений со стороны мозга или нервной системы полностью выздоравливают после полного курса антибиотиков.

При выборе антибиотиков врачи часто выбирают те, которые уничтожают инфекции в тонком кишечнике, а также пересекают слой ткани вокруг вашего мозг (гематоэнцефалический барьер). Это делается для устранения бактерий, которые могли проникнуть в ваш мозг и центральную нервную систему.

Из-за длительного приема антибиотиков вашему врачу необходимо будет следить за вашим состоянием на предмет развития устойчивости к лекарствам. Если во время лечения у вас случится рецидив, ваш врач может изменить прием антибиотиков.

Лечение стандартных случаев

В большинстве случаев терапия болезни Уиппла начинается с двух-четырех недель приема цефтриаксона или пенициллина через вена на руке. После этой начальной терапии вы, вероятно, пройдете пероральный курс сульфаметоксазол-триметоприма (Бактрим, Септра) в течение одного-двух лет.

Возможные побочные эффекты цефтриаксона и сульфаметоксазол-триметоприма включают аллергические реакции, легкую диарею. или тошнота и рвота.

В качестве альтернативы в некоторых случаях были предложены другие лекарства, включая пероральный доксициклин (вибрамицин, дорикс и др.) в сочетании с противомалярийным препаратом гидроксихлорохином (Плаквенил), который вы, скорее всего, необходимо принимать в течение одного-двух лет.

Возможные побочные эффекты доксициклина включают потерю аппетита, тошноту, рвоту и чувствительность к солнечному свету. Гидроксихлорохин может вызвать потерю аппетита, диарею, головную боль, спазмы желудка и головокружение.

Облегчение симптомов

Ваши симптомы должны улучшиться в течение одной-двух недель после начала лечения антибиотиками и полностью исчезнуть в течение примерно один месяц.

Но даже если симптомы быстро улучшаются, дальнейшие лабораторные тесты могут выявить присутствие бактерий в течение двух или более лет после начала приема антибиотиков. Последующее обследование поможет вашему врачу определить, когда вы можете прекратить прием антибиотиков. Регулярный мониторинг также позволяет выявить развитие устойчивости к определенному препарату, на что часто указывает отсутствие улучшения симптомов.

Даже после успешного лечения болезнь Уиппла может рецидивировать. Врачи обычно рекомендуют регулярные осмотры. Если у вас возник рецидив, вам нужно будет повторить терапию антибиотиками.

Прием добавок

Из-за трудностей с усвоением питательных веществ, связанных с болезнью Уиппла, ваш врач может порекомендовать принимать витаминно-минеральные добавки для полноценного питания. Вашему организму могут потребоваться дополнительные витамин D, фолиевая кислота, кальций, железо и магний.

Клинические испытания

Подготовка к приему

Если у вас есть признаки и симптомы является общим для болезни Уиппла, запишитесь на прием к врачу. Болезнь Уиппла встречается редко, а признаки и симптомы могут указывать на другие, более распространенные заболевания, поэтому ее бывает сложно диагностировать. В результате его часто диагностируют на более поздних стадиях. Однако ранняя диагностика снижает риск серьезных последствий для здоровья, связанных с отсутствием лечения этого заболевания.

Если ваш врач не уверен в диагнозе, он или она может направить вас к врачу, специализирующемуся на заболеваниях пищеварительной системы, или к другому специалисту в зависимости от ваших симптомов.

Вот некоторая информация для поможет вам подготовиться к приему и знать, чего ожидать от врача.

Информация, которую нужно собрать заранее

Запишите свои симптомы, в том числе, когда вы впервые их заметили и как они могли измениться или ухудшиться с течением времени.
Запишите ключевую медицинскую информацию, включая другие состояния, с которыми вам поставили диагноз, и названия всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или факторы стресса в вашей жизни. Эти факторы могут быть связаны с признаками и симптомами пищеварения.
По возможности возьмите с собой члена семьи или друга. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
Запишите вопросы, чтобы задать их врачу. Если вы заранее составите список вопросов, это поможет вам максимально эффективно проводить время с врачом.

В отношении признаков и симптомов, общих для болезни Уиппла, врачу следует задать следующие основные вопросы:

Какая наиболее вероятная причина моего состояния?
Существуют ли другие возможные причины моего состояния?
Какие диагностические тесты мне нужны?
Какой подход к лечению вы рекомендуете?
У меня есть другие заболевания. Как мне справиться с ними вместе?
Как скоро, по вашему мнению, мои симптомы улучшатся после лечения?
Как долго мне нужно будет принимать лекарства?
Есть ли у меня риск осложнений из-за этого состояния?
Есть ли у меня риск рецидива?
Как часто вам нужно будет видеть меня для наблюдения?
Нужно ли мне изменить свой рацион?
Следует ли мне принимать какие-либо пищевые добавки?
Могу ли я внести какие-либо изменения в образ жизни, чтобы уменьшить или контролировать свои симптомы?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Врач, который осмотрит вас по поводу возможной болезни Уиппла, скорее всего, задайте ряд вопросов, например:

Какие у вас симптомы и когда вы их заметили?
Ухудшились ли ваши симптомы со временем?
У вас обычно ухудшаются симптомы после еды?
Вы похудели без всяких попыток?
Тебе больно?
Вы чувствуете слабость или утомляемость?
Есть ли у вас затрудненное дыхание или кашель?
У вас появилось спутанность сознания или проблемы с памятью?
Заметили ли вы проблемы с глазами или зрением?
Были ли у кого-нибудь из ваших близких в последнее время подобные признаки или симптомы?
Были ли у вас диагностированы какие-либо другие заболевания , в том числе пищевая аллергия?
Были ли у вас в семье какие-либо заболевания кишечника или рак толстой кишки?
Какие лекарства вы принимаете, включая рецептурные и безрецептурные лекарства, витамины, травы и добавки?
Есть ли у вас аллергия на какие-либо лекарства?