Макроглобулинемия Вальденстрема

Обзор
Макроглобулинемия Вальденстрема (mak-roe-glob-u-lih-NEE-me-uh) - редкий тип рака, который начинается в лейкоцитах.
Если у вас макроглобулинемия Вальденстрема, ваш костный мозг производит слишком много аномальных лейкоцитов, которые вытесняют здоровые клетки крови. Аномальные белые кровяные тельца производят белок, который накапливается в крови, нарушает кровообращение и вызывает осложнения.
Макроглобулинемия Вальденстрема считается разновидностью неходжкинской лимфомы. Иногда это называют лимфоплазмоцитарной лимфомой.
Симптомы
Макроглобулинемия Вальденстрема медленно растет и может не вызывать признаков и симптомов в течение многих лет.
Когда они возникают, признаки и симптомы могут включать:
- Легкие синяки;
- Кровотечение из носа или десен;
- Утомляемость;
- Снижение веса
- Онемение рук или ног.
- Лихорадка.
- Головная боль.
- Одышка.
- Изменения зрения
- Путаница
Когда обращаться к врачу
Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть какие-либо постоянные признаки и симптомы, которые вас беспокоят.
Причины
Непонятно, что вызывает макроглобулинемию Вальденстрема.
Врачи знают, что болезнь начинается с одного аномального лейкоцита, который вызывает ошибки (мутации) в своем генетическом коде. Ошибки говорят клетке продолжать быстрое размножение.
Поскольку раковые клетки не созревают, а затем умирают, как нормальные клетки, они накапливаются, в конечном итоге подавляя производство здоровых клеток. В костном мозге - мягкой кроветворной ткани, которая заполняет центр большинства ваших костей - клетки макроглобулинемии Вальденстрема вытесняют здоровые клетки крови.
Клетки макроглобулинемии Вальденстрема продолжают пытаться вырабатывать антитела, как и здоровые белые кровяные тельца делают, но вместо этого они производят аномальные белки, которые организм не может использовать. Белок иммуноглобулин M (IgM) накапливается в крови, нарушает кровообращение и вызывает осложнения.
Факторы риска
Факторы, которые могут увеличить риск макроглобулинемии Вальденстрема, включают:
- Быть старше. Макроглобулинемия Вальденстрема может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у взрослых 65 лет и старше.
- Мужчины. У мужчин чаще диагностируется макроглобулинемия Вальденстрема.
- Белый цвет. Белые люди чаще заболевают этим заболеванием, чем люди других рас.
- Имеют в семейном анамнезе лимфому. Если у вас есть родственник, у которого была диагностирована макроглобулинемия Вальденстрема или другой тип B-клеточной лимфомы, у вас может быть повышенный риск.
Диагностика
Тесты и процедуры, используемые для диагностики макроглобулинемии Вальденстрема, включают:
Анализы крови. Анализы крови могут выявить низкое количество здоровых клеток крови. Кроме того, анализы крови используются для обнаружения белков IgM, продуцируемых раковыми клетками.
Анализы крови также могут измерить функцию ваших органов, что может сказать вашему врачу, влияют ли белки IgM на ваши органы, например почки и печень.
- Сбор образца костного мозга для исследования. Во время биопсии костного мозга врач с помощью иглы извлекает часть костного мозга из тазовой кости. Образец исследуют на наличие раковых клеток. Если они обнаружены, расширенный лабораторный анализ может помочь вашему врачу понять характеристики раковых клеток, включая их генетические мутации.
- Визуализирующие исследования. Визуализирующие обследования могут помочь вашему врачу определить, распространился ли рак на другие части вашего тела. Визуализирующие обследования могут включать компьютерную томографию (КТ) или позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).
Клинические испытания
Лечение
Варианты лечения для Макроглобулинемия Вальденстрема может включать:
- Наблюдение. Если в вашей крови обнаружены белки IgM, но у вас нет никаких признаков или симптомов, вы можете подождать до начала лечения. Ваш врач может порекомендовать анализы крови каждые несколько месяцев, чтобы контролировать ваше состояние. Вы можете прожить годы без дальнейшего лечения.
- Плазмаферез. Если вы испытываете признаки и симптомы, связанные с наличием в крови слишком большого количества белков IgM, ваш врач может порекомендовать плазмаферез (плазмаферез), чтобы удалить белки и заменить их здоровой плазмой крови.
- Таргетная терапия. Лекарства таргетной терапии убивают раковые клетки, сосредотачиваясь на конкретных аномалиях, присутствующих в раковых клетках, которые позволяют им выжить. Лекарства таргетной терапии могут использоваться отдельно или в сочетании с другими лекарствами, такими как химиотерапия или биологическая терапия, в качестве начального лечения макроглобулинемии Вальденстрема или в случаях, когда рак возвращается, несмотря на лечение.
- Биологическая терапия. Препараты биологической терапии используют вашу иммунную систему для уничтожения раковых клеток. Биологические терапевтические препараты можно использовать отдельно или в комбинации с другими лекарствами в качестве начального лечения или лечения рецидивирующей макроглобулинемии Вальденстрема.
- Пересадка костного мозга. В некоторых тщательно отобранных ситуациях для лечения макроглобулинемии Вальденстрема может использоваться трансплантат костного мозга, также известный как трансплантация стволовых клеток. Во время этой процедуры используются высокие дозы химиотерапии, чтобы уничтожить больной костный мозг. Здоровые стволовые клетки крови вливаются в ваше тело, где они могут восстановить здоровый костный мозг.
- Клинические испытания. Клинические испытания дают вам возможность опробовать новейшие методы лечения макроглобулинемии Вальденстрема.
Химиотерапия. Химиотерапия - это медикаментозное лечение, которое убивает быстрорастущие клетки, такие как аномальные клетки крови, образующиеся при макроглобулинемии Вальденстрема.
Химиотерапию можно использовать отдельно или в сочетании с другими лекарственными препаратами в качестве начального лечения для людей, у которых наблюдаются признаки и симптомы макроглобулинемии Вальденстрема. Высокие дозы химиотерапии также могут использоваться для подавления выработки костного мозга при подготовке к трансплантации костного мозга.
Подготовка к приему
Если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят, сделайте прием к врачу.
Если вам поставили диагноз макроглобулинемия Вальденстрема, вас, скорее всего, направят к врачу, специализирующемуся на лечении заболеваний крови и костного мозга (гематологу), или к врачу, специализирующемуся на лечении рака. (онколог).
Поскольку встречи могут быть краткими, а также потому, что часто нужно охватить много вопросов, хорошо подготовиться. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и узнать, чего ожидать от врача.
Что вы можете сделать
- Отметьте симптомы, которые вы испытываете. Если у вас были признаки и симптомы болезни или вы просто плохо себя чувствуете, запишите эти подробности до посещения врача. Ваш врач также захочет узнать, когда вы впервые заметили эти симптомы и изменились ли они со временем.
- Составьте список ваших лекарств. Включите все рецептурные или безрецептурные лекарства, которые вы принимаете, а также все витамины, добавки и лечебные травы.
- Возьмите с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
- Запишите вопросы, которые следует задать врачу.
Вопросы, которые следует задать врачу при первом посещении, включают:
- Что может быть причиной моих симптомов или состояния?
- Есть ли другие возможные причины?
- Какие тесты мне нужны?
- Что вы порекомендуете в качестве следующих шагов для определения моего диагноза и лечения?
- Существуют ли какие-либо ограничения, которым я должен следовать тем временем?
Если ваш врач направит вас к специалисту, следует учесть следующие вопросы:
- Есть ли у меня макроглобулинемия Вальденстрема?
- Каковы цели лечения в моем случае?
- Какое лечение вы порекомендуете?
- Нужно ли сразу начинать лечение?
- У меня есть и другие проблемы со здоровьем. Как лучше всего лечить их вместе?
- Каковы возможные побочные эффекты лечения?
- Если первое лечение не увенчалось успехом, что мы будем пробовать дальше?
- Подхожу ли я к трансплантации костного мозга?
- Каковы перспективы моего состояния?
Помимо вопросов, которые вы готовы были задать Ваш врач, не стесняйтесь задавать вопросы во время приема в любое время, когда вы чего-то не понимаете.
Чего ожидать от врача
Ваш врач, скорее всего, спросит у вас ряд вопросов. Обдумывание ответов заранее поможет вам максимально эффективно провести встречу. Ваш врач может спросить:
- Какие у вас симптомы, если они есть?
- Когда у вас впервые появились симптомы?
- Как изменились ваши симптомы со временем?
- Были ли у вас диагностированы или лечились какие-либо другие заболевания?
- Какие лекарства вы принимаете?