Атрезия трехстворчатого клапана

Обзор

Атрезия трехстворчатого клапана - это порок сердца, присутствующий при рождении (врожденный), при котором не формируется клапан (трехстворчатый клапан) между двумя камерами сердца. Вместо этого между камерами есть твердая ткань, которая ограничивает кровоток и вызывает недоразвитие правой нижней сердечной камеры (желудочка).

Младенец, ребенок или взрослый с атрезией трикуспидального клапана не может получать достаточно кислорода через его тело. Люди с этим заболеванием легко устают, часто испытывают одышку и имеют синюю кожу.

Атрезия трехстворчатого клапана лечится с помощью нескольких операций. Большинство детей с атрезией трикуспидального клапана, перенесших операцию, доживают до зрелого возраста, хотя часто требуются последующие операции.

Симптомы

Симптомы атрезии трехстворчатого клапана становятся очевидными вскоре после рождения и могут включать:

• Синий оттенок кожи и губ (цианоз).
• Затрудненное дыхание.
• Легко утомляются, особенно во время кормления.
• Медленно рост и медленное увеличение веса.

У некоторых младенцев или пожилых людей с атрезией трикуспидального клапана также развиваются симптомы сердечной недостаточности, в том числе:

• Утомляемость и слабость.
• Одышка.
• Отеки (отеки) ног, лодыжек и ступней.
• Вздутие живота (асцит).
• Внезапное увеличение веса из-за жидкости задержка

Когда обращаться к врачу

Сообщите своему врачу, если вы заметили какие-либо из вышеперечисленных симптомов у себя или у своего ребенка.

Причины

Атрезия трехстворчатого клапана возникает во время развития сердца плода. Некоторые генетические факторы, такие как синдром Дауна, могут увеличить риск врожденных пороков сердца у вашего ребенка, таких как атрезия трехстворчатого клапана, но причина врожденного порока сердца обычно неизвестна.

Как работает сердце

Ваше сердце разделено на четыре камеры - правое предсердие и правый желудочек, а также левое предсердие и левый желудочек. Правая сторона сердца перемещает кровь в легкие, где она забирает кислород, прежде чем он перейдет в левую часть сердца. С левой стороны кровь перекачивается в большой сосуд, называемый аортой, по которому циркулирует богатая кислородом кровь по всему телу.

Клапаны контролируют поток крови в сердце и из него. Эти клапаны открываются, чтобы кровь могла переместиться в следующую камеру или одну из артерий, и закрываются, чтобы кровь не текла назад.

Когда что-то идет не так

При атрезии трикуспидального клапана, правая сторона сердца не может перекачивать достаточно крови в легкие из-за отсутствия трехстворчатого клапана. Лист ткани блокирует поток крови из правого предсердия в правый желудочек. В результате правый желудочек обычно маленький и недоразвитый (гипопластический).

Вместо этого кровь течет из правого предсердия в левое предсердие через отверстие в стенке между ними (перегородка). Это отверстие либо порок сердца (дефект межпредсердной перегородки), либо увеличенное естественное отверстие, которое должно закрываться вскоре после рождения (открытое овальное отверстие или открытый артериальный проток). Ребенку с атрезией трикуспидального клапана могут потребоваться лекарства, чтобы предотвратить закрытие естественного отверстия после рождения, или операцию по созданию отверстия.

Многие дети, рожденные с атрезией трехстворчатого клапана, имеют отверстие между желудочками (дефект межжелудочковой перегородки). В этих случаях часть крови может протекать через отверстие между левым и правым желудочками, а затем кровь перекачивается в легкие через легочную артерию.

Однако клапан между правым желудочком и правым желудочком легочная артерия (легочный клапан) может быть сужена, что может снизить приток крови к легким. Если легочный клапан не сужен и если дефект межжелудочковой перегородки большой, слишком много крови может поступать в легкие, что может привести к сердечной недостаточности.

У некоторых детей могут быть и другие пороки сердца.

Факторы риска

В большинстве случаев причина врожденного порока сердца, например атрезии трикуспидального клапана, неизвестна. Однако несколько факторов могут увеличить риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца, в том числе:

• Мать, перенесшая краснуху или другое вирусное заболевание на ранних сроках беременности
• Родитель с врожденным пороком сердца.
• Старший родительский возраст на момент зачатия.
• Ожирение у матери.
• Употребление алкоголя во время беременности.
• Курение до или во время беременности.
• Мать с плохо контролируемым диабетом.
• Использование некоторых типов лекарств во время беременности, таких как изотретиноин от угрей (Claravis, Amnesteem, другие), некоторые противосудорожные препараты и некоторые лекарства от биполярного расстройства.
• Наличие синдрома Дауна, генетического состояния, которое возникает в результате дополнительной 21-й хромосомы.

Осложнения

Опасным для жизни осложнением атрезии трикуспидального клапана является недостаток кислорода в тканях вашего ребенка (гипоксемия).

Осложнения в дальнейшей жизни

Хотя лечение значительно улучшает результаты у детей с атрезией трикуспидального клапана, в более позднем возрасте могут развиться осложнения, в том числе:

• Образование сгустков крови, которые могут привести к блокированию сгустка артерии в легких. (тромбоэмболия легочной артерии) или вызвать инсульт.
• Легкое утомление при занятиях спортом или упражнениями.
• Нарушения сердечного ритма (аритмии).
• Заболевания почек или печени

Профилактика

Врожденные пороки сердца, такие как атрезия трикуспидального клапана, обычно не поддаются профилактике. Если у вас есть семейная история пороков сердца или у вас есть ребенок с врожденным пороком сердца, генетический консультант и кардиолог, имеющий опыт работы с врожденными пороками сердца, могут помочь вам оценить риски, связанные с будущей беременностью.

Некоторые шаги для вас. Вот несколько приемов, которые могут снизить риск сердечных и других врожденных дефектов у вашего ребенка:

• Получите достаточное количество фолиевой кислоты. Принимайте 400 мкг фолиевой кислоты в день. Было доказано, что это количество, которое часто содержится в витаминах для беременных, уменьшает дефекты головного и спинного мозга, а фолиевая кислота также может помочь предотвратить пороки сердца.
• Поговорите со своим врачом о применении лекарств. Принимаете ли вы лекарства, отпускаемые по рецепту или без рецепта, растительные продукты или биологически активные добавки, посоветуйтесь со своим врачом, прежде чем использовать их во время беременности.
• Избегайте курения и употребления алкоголя во время беременности. Любой из них может увеличить риск врожденных пороков сердца.
• По возможности избегайте воздействия химических веществ. Пока вы беременны, лучше по возможности держаться подальше от химикатов, включая чистящие средства и краски.

содержание:

Диагностика

До рождения

Благодаря достижениям в ультразвуковых технологиях врачи обычно могут идентифицировать атрезию трикуспидального клапана при обычном ультразвуковом исследовании во время беременности.

После рождения

Врач вашего ребенка может заподозрить порок сердца, например атрезию трехстворчатого клапана, если у вашего новорожденного посинела кожа или у него проблемы с дыханием.

Еще один признак - шум в сердце, ненормальный свистящий звук, вызванный неправильным кровотоком при прослушивании сердца вашего ребенка во время медицинского осмотра.

Если есть подозрение на атрезию трикуспидального клапана, врач вашего ребенка может назначить тесты, в том числе:

• Эхокардиограмма. В этом тесте используются звуковые волны, которые отражаются от сердца вашего ребенка для создания движущихся изображений, которые врач может просматривать на видеоэкране. У ребенка с атрезией трикуспидального клапана эхокардиограмма выявляет отсутствие трехстворчатого клапана, нерегулярный кровоток и другие пороки сердца.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот тест регистрирует электрическую активность сердца и может определить, увеличены ли камеры сердца или нарушен сердечный ритм.
• Пульсовая оксиметрия. Он измеряет содержание кислорода в крови вашего ребенка или вашего ребенка с помощью датчика, размещенного на конце вашего пальца или пальца вашего ребенка.
• Рентген грудной клетки. Это может показать, увеличены ли сердце и его камеры. Он также может показать, слишком ли много или слишком мало крови к легким.
• Катетеризация сердца. Тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху вашего ребенка и направляется к сердцу. Этот тест, который редко используется для диагностики атрезии трикуспидального клапана, может использоваться для исследования сердца перед операцией по лечению атрезии трехстворчатого клапана.

Лечение

При атрезии трикуспидального клапана нет способа заменить трикуспидальный клапан. Лечение включает в себя хирургическое вмешательство для обеспечения адекватного кровотока через сердце в легкие.

Часто для этого требуется более одной операции. Перед операцией можно также дать лекарства для укрепления сердечной мышцы, снижения артериального давления и избавления организма ребенка от лишней жидкости и дополнительного кислорода, чтобы помочь ребенку дышать.

Хирургия

Некоторые из них процедуры, используемые для лечения атрезии трикуспидального клапана, являются временным средством для увеличения кровотока (паллиативные операции). Могут потребоваться следующие процедуры:

• Септостомия предсердий. Это создает или увеличивает отверстие между верхними камерами сердца, чтобы позволить большему количеству крови течь из правого предсердия в левое.

• Шунтирование. Это создает обходной канал (шунт) от основного кровеносного сосуда, ведущего из сердца к кровеносному сосуду, ведущему в легкие (легочная артерия), что повышает уровень кислорода.

  Хирурги обычно имплантируют шунт во время первого две недели жизни. Однако у младенцев этот шунт обычно перерастает, и для его замены может потребоваться другая операция.

• Установка бандажа легочной артерии. Если у вашего ребенка слишком много крови, поступающей в легкие от сердца, хирург может наложить повязку на легочную артерию, чтобы уменьшить кровоток.

• Операция Гленна. Когда младенцы перерастают первый шунт, им часто требуется эта операция, которая создает основу для более постоянной корректирующей операции, называемой процедурой Фонтана.

  Врачи обычно проводят операцию Гленна, когда ребенку от 3 до 6 месяцев. Врачи удаляют первый шунт, а затем соединяют одну из крупных вен, по которой кровь обычно возвращается к сердцу (верхняя полая вена), к легочной артерии.

  Эта процедура позволяет крови течь непосредственно в легкие и снижает нагрузку на левый желудочек, уменьшая риск его повреждения.

• Процедура Фонтана. Вариант этого стандартного лечения атрезии трикуспидального клапана обычно проводится в возрасте от 2 до 3 лет. Как правило, хирург создает путь, по которому кровь, возвращающаяся к сердцу (нижняя полая вена), течет непосредственно в легочные артерии, которые затем транспортируют кровь в легкие.

  Иногда врачи оставляют сосуды. отверстие между проводящим проходом и правым предсердием (фенестрация).

Медикаментозное лечение

Перед операцией кардиолог вашего ребенка может порекомендовать вашему ребенку принять лекарство простагландин для расширения (расширения) и сохранения артериального протока открытым.

Последующий уход

Для наблюдения за здоровьем сердца вам или вашему ребенку потребуется постоянное наблюдение у кардиолога на протяжении всей жизни кто специализируется на врожденных пороках сердца.

Ваш кардиолог или кардиолог вашего ребенка скажет вам, нужно ли вам или вашему ребенку профилактические антибиотики перед стоматологическими и другими процедурами. В некоторых случаях кардиолог вашего ребенка может порекомендовать ограничить высокие физические нагрузки.

Краткосрочные и среднесрочные перспективы для детей, которым была проведена процедура Фонтана, в целом многообещающие. Со временем могут возникнуть различные осложнения, которые потребуют дополнительного контроля и процедур.

Отказ системы кровообращения, созданный процедурой Фонтана, может потребовать пересадки сердца.

Образ жизни и домашние средства

Вот несколько советов по уходу за вашим ребенком с атрезией трикуспидального клапана:

• Стремитесь к полноценному питанию. Ваш ребенок может не получать достаточно калорий из-за усталости во время кормления и повышенной потребности в калориях. Часто полезно кормить ребенка небольшими порциями и часто.

  Грудное молоко - отличный источник питания, но и смеси тоже подходят. Ваш врач может прописать специальную высококалорийную формулу.

• Профилактические антибиотики. Кардиолог вашего ребенка или вашего ребенка, скорее всего, порекомендует профилактический прием антибиотиков перед определенными стоматологическими и другими процедурами, чтобы предотвратить заражение внутренней оболочки сердца бактериями (инфекционный эндокардит).

  Соблюдайте правила гигиены полости рта - чистите зубы зубной нитью. , регулярные осмотры у стоматолога - также помогает предотвратить заражение.

• Сохраняйте активный образ жизни. Поощряйте как можно больше обычных игр и активности, которые вы или ваш ребенок можете терпеть или как рекомендует ваш врач, с широкими возможностями для отдыха. Активный образ жизни помогает сердцу вашего или вашего ребенка оставаться в форме.
• Не отставайте от обычных медицинских услуг и ухода за ребенком. Для детей с врожденными пороками сердца рекомендуются стандартные прививки, а также вакцины против гриппа, пневмонии и респираторно-синцитиальных вирусных инфекций. Ваш ребенок должен принимать все лекарства в соответствии с предписаниями.
• Обратитесь к врачу или врачу вашего ребенка. Вашему ребенку потребуется не реже одного раза в год посещать врача, специализирующегося на врожденных пороках сердца. Врач вашего ребенка, вероятно, порекомендует несколько тестов для оценки состояния вашего сердца или вашего ребенка.

Взрослые с атрезией трикуспидального клапана

Если вы взрослый с атрезией трикуспидального клапана, вам необходимо на протяжении всей жизни регулярно посещать врача, имеющего опыт работы с врожденными пороками сердца у взрослых. Ваш врач, вероятно, порекомендует вам регулярные анализы для оценки вашего состояния на этих приемах.

Ваш врач может порекомендовать вам профилактический прием антибиотиков перед определенными стоматологическими или медицинскими процедурами, чтобы предотвратить инфекционный эндокардит.

Спросите своего врача о том, какие занятия вам подходят, а также о том, есть ли виды спорта или занятия, которые вам следует ограничить или избегать.

Атрезия трехстворчатого клапана и беременность

Женщины с атрезией трехстворчатого клапана, которые рассматривают возможность Во время беременности следует проконсультироваться с врачом, специализирующимся на врожденных пороках сердца у взрослых, а также со специалистом по медицине матери и плода. Если вы все же забеременеете, лучше всего обратиться к врачу, специализирующемуся на беременности у женщин с врожденным пороком сердца.

Для женщин, перенесших операцию Фонтана, беременность будет считаться рискованной. Некоторым женщинам, например женщинам с сердечной недостаточностью, не рекомендуется забеременеть.

Помощь и помощь

Уход за ребенком с серьезным заболеванием сердца, например с атрезией трикуспидального клапана, может быть сложной задачей. Вот несколько стратегий, которые могут помочь:

• Старайтесь сохранять нормальность и близость. Регулярный распорядок дня поможет и вам, и вашему ребенку. Даже если ваш ребенок находится в больнице, старайтесь проводить вместе как можно больше времени. Включите других детей, которые у вас есть. Семейные связи важны для социального и эмоционального развития вашего ребенка.
• Ищите поддержку. Обратитесь за помощью к членам семьи и друзьям. Спросите кардиолога вашего ребенка о группах поддержки и других видах помощи. Американская кардиологическая ассоциация предлагает группу поддержки под названием Mended Little Hearts.
• Запишите историю болезни вашего ребенка. Запишите диагноз вашего ребенка, лекарства, операции и другие процедуры и их даты, имя и номер телефона кардиолога вашего ребенка и другую важную информацию об уходе за вашим ребенком. Также полезно сохранять копии хирургических отчетов.
• Обсудите, что вас беспокоит. По мере того, как ваш ребенок растет и развивается, обсудите свои опасения по поводу его или ее здоровья с кардиологом вашего ребенка.

Помните, что многие дети с врожденными пороками сердца, такими как атрезия трикуспидального клапана, вырастают и становятся полноценными жизни.

Подготовка к приему

В конце концов вы или ваш ребенок посетите кардиолога, имеющего опыт лечения врожденных пороков сердца. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Составьте список:

• Симптомы, которые вы заметили в вас или в вашем ребенке, включая любую информацию, которая может показаться не связанной с пороком сердца.
• Важная личная информация, включая семейный анамнез врожденных пороков сердца, болезни матери во время беременности или поведение, такое как курение, во время беременности
• Вопросы, которые следует задать врачу.

Если возможно, возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить информацию, которую дает вам врач.

При врожденном пороке сердца кардиологу следует задать следующие вопросы:

• Какие анализы необходимы?
• Какие методы лечения доступны и какие вы порекомендуете?
• Потребуется ли для этого более одной операции?
• Как я могу сделать себя или своего ребенка более комфортными?
• Есть ли ограничения, которым нужно следовать?
• Если я снова забеременею, есть ли способ чтобы это не повторилось?
• Могу ли я иметь брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Скорее всего, ваш врач чтобы задать вам такие вопросы, как:

• Были ли симптомы постоянными или случайными?
• Что, по-видимому, улучшает симптомы?
• Что-нибудь ухудшает симптомы?