Транспозиция магистральных артерий

Обзор

Транспозиция магистральных артерий - серьезный, но редкий порок сердца, присутствующий при рождении (врожденный), при котором две основные артерии, выходящие из сердца, переворачиваются (транспонируются). Это состояние также называется правосторонней транспозицией магистральных артерий. Более редкий тип этого состояния называется левотранспозицией магистральных артерий.

Транспозиция магистральных артерий изменяет способ циркуляции крови по телу, вызывая нехватку кислорода в крови, текущей от сердца к сердцу. остальная часть тела. Без адекватного снабжения богатой кислородом крови организм не может нормально функционировать, и ваш ребенок сталкивается с серьезными осложнениями или смертью без лечения.

Транспозиция магистральных артерий обычно обнаруживается либо пренатально, либо в течение первых часов до недель жизни.

Корректирующая операция вскоре после рождения - обычное лечение транспозиции магистральных артерий. Рождение ребенка с транспозицией магистральных артерий может вызывать тревогу, но при правильном лечении перспективы многообещающие.

Симптомы

Симптомы транспозиции магистральных артерий включают:

Синий цвет кожи (цианоз)
Одышка
Отсутствие аппетита
Плохая прибавка в весе

Когда обращаться к врачу

Транспозиция магистральных артерий часто обнаруживается сразу после рождения ребенка или в течение первой недели жизни.

Если признаки и симптомы не проявились в больнице, обратитесь за неотложной медицинской помощью, если вы заметили, что у вашего ребенка наблюдается посинение кожи (цианоз), особенно на лице и теле.

Причины

Транспозиция магистральных артерий происходит во время роста плода, когда сердце вашего ребенка развивается. Почему возникает этот дефект, в большинстве случаев неизвестно.

Обычно легочная артерия, по которой кровь из сердца поступает в легкие для получения кислорода, прикрепляется к нижней правой камере (правому желудочку).

Из легких богатая кислородом кровь поступает в верхнюю левую камеру сердца (левое предсердие) через митральный клапан в нижнюю левую камеру (левый желудочек). Аорта обычно прикрепляется к левому желудочку. Он переносит богатую кислородом кровь из вашего сердца обратно к остальному телу.

При транспозиции магистральных артерий положение легочной артерии и аорты меняется. Легочная артерия связана с левым желудочком, а аорта - с правым желудочком.

Бедная кислородом кровь циркулирует через правую часть сердца и обратно к телу, не проходя через легкие. Богатая кислородом кровь циркулирует через левую часть сердца и напрямую обратно в легкие, не попадая в остальную часть тела.

Циркуляция бедной кислородом крови по телу заставляет кожу иметь голубой оттенок (цианоз). Из-за этого транспозиция магистральных артерий называется синюшным врожденным пороком сердца.

Хотя некоторые факторы, такие как генетика, краснуха или другие вирусные заболевания во время беременности, возраст матери старше 40 лет или материнский диабет, могут увеличивает риск этого состояния, в большинстве случаев причина неизвестна.

Лево-транспозиция магистральных артерий

При этом редком типе транспозиции магистральных артерий, называемом лево- транспозиция магистральных артерий или иногда называемая врожденно скорректированной транспозицией - два желудочка переключаются так, что левый желудочек находится на правой стороне сердца и получает кровь из правого предсердия, а правый желудочек находится на левой стороне сердца и получает кровь из левого предсердия. Этот тип транспозиции магистральных артерий иногда также называют врожденно исправленной транспозицией.

Однако кровь обычно правильно циркулирует по сердцу и телу. Правый левый желудочек прикрепляется к легочной артерии, которая доставляет бедную кислородом кровь в легкие, а левый правый желудочек прикрепляется к аорте, которая несет богатую кислородом кровь к телу.

Поскольку кровообращение врожденно исправлено, некоторые люди с этим редким заболеванием могут не испытывать симптомов в течение многих лет и оставаться недиагностированными до зрелого возраста. Однако у многих людей с этим заболеванием есть другие врожденные пороки сердца, которые могут вызывать симптомы, и у этих людей обычно обнаруживается сердечное заболевание в детстве. В зависимости от состояния и пороков сердца людям может потребоваться операция по исправлению дефектов.

Правый желудочек со временем может перестать функционировать, как основная насосная камера, что может привести к сердечной недостаточности у взрослых. У взрослых также часто наблюдается нарушение функции клапана, защищающего правый желудочек (трикуспидальный клапан). Аномальные клапаны и функция желудочков могут вызвать сердечную недостаточность. В конечном итоге может потребоваться такое лечение, как замена клапана, вспомогательные устройства для желудочков или трансплантация сердца.

Факторы риска

Хотя точная причина транспозиции магистральных артерий неизвестна, несколько факторов могут повысить риск рождения ребенка с этим заболеванием, в том числе:

Немецкая корь в анамнезе (краснуха ) или другое вирусное заболевание матери во время беременности.
Употребление алкоголя во время беременности.
Курение во время беременности.
Мать с плохо контролируемым диабетом.

Осложнения

Возможные осложнения транспозиции магистральных артерий включают:

Недостаток кислорода в тканях. Ткани вашего ребенка будут получать слишком мало кислорода (гипоксия). Если в теле вашего ребенка не будет смешивания богатой кислородом крови и крови с низким содержанием кислорода, он или она не сможет выжить.
Сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность - состояние, при котором сердце не может перекачивать кровь для удовлетворения потребностей организма, - может развиться со временем, потому что правый желудочек качает кровь под более высоким давлением, чем обычно. Это дополнительное напряжение может сделать мышцу правого желудочка жесткой или слабой.
Повреждение легких. Слишком много крови, богатой кислородом, может вызвать повреждение легких и затруднить дыхание.

Операция требуется всем младенцам с транспозицией магистральных артерий в раннем возрасте, обычно в течение первой недели. Наиболее распространенным типом операции по исправлению транспозиции у младенцев является операция по переключению артерий. Во время этой операции хирург перемещает магистральные артерии, чтобы они были подключены к правильной насосной камере. Артерии, кровоснабжающие сердце (коронарные артерии), также должны быть перемещены. Хотя эта операция спасает жизнь, в более позднем возрасте могут возникнуть проблемы, в том числе:

Сужение артерий, кровоснабжающих сердце (коронарные артерии).
Нарушения сердечного ритма ( аритмии).
Слабость или жесткость сердечной мышцы, приводящие к сердечной недостаточности.
Суженные соединения, в которых соединяются магистральные сосуды.
Негерметичные сердечные клапаны

Профилактика

В большинстве случаев транспозицию магистральных артерий предотвратить невозможно. Если у вас есть семейная история пороков сердца или у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, подумайте о том, чтобы поговорить с генетическим консультантом и кардиологом, имеющим опыт врожденных пороков сердца, прежде чем забеременеть.

Кроме того, это Важно предпринять шаги для здоровой беременности. Например, прежде чем забеременеть, убедитесь, что вы в курсе всех прививок, и начните принимать поливитамины с 400 мкг фолиевой кислоты.

Диагностика

Хотя возможно, что транспозиция магистральных артерий вашего ребенка может быть диагностирована до рождения, это может быть трудно диагностировать. Пренатальные тесты на транспозицию магистральных артерий обычно не проводятся, если только ваш врач не подозревает, что у вашего ребенка может быть врожденный порок сердца.

После рождения вашего ребенка его или ее врач сразу же заподозрит порок сердца, например транспозиция магистральных артерий, если у вашего ребенка кожа с синим оттенком (цианоз) или если у ребенка проблемы с дыханием.

Иногда синеватый цвет кожи не так заметен, если у вашего ребенка другой порок сердца , например, отверстие в стенке, разделяющей левую и правую камеры сердца (перегородку), которая позволяет некоторому количеству богатой кислородом крови проходить по телу. Если отверстие находится в верхних камерах сердца, это называется дефектом межпредсердной перегородки. В нижних камерах сердца этот дефект называется дефектом межжелудочковой перегородки.

Также возможно, что у вашего ребенка может быть открытый артериальный проток - отверстие между двумя основными кровеносными сосудами сердца, аортой и легочная артерия - которая позволяет смешивать кровь, богатую кислородом, и кровь, бедную кислородом.

По мере того, как ваш ребенок становится более активным, пороки сердца не пропускают достаточно крови, и в конечном итоге цианоз станет очевидным.

Врач вашего ребенка также может заподозрить порок сердца, если он или она услышит шум в сердце - ненормальный свистящий звук, вызванный турбулентным кровотоком.

Одного физического осмотра недостаточно для точного определения диагностировать транспозицию магистральных артерий. Для постановки точного диагноза необходимы один или несколько из следующих тестов:

Эхокардиограмма. Эхокардиограмма - это ультразвуковое исследование сердца, при котором используются звуковые волны, которые отражаются от сердца вашего ребенка и создают движущиеся изображения, которые можно просматривать на видеоэкране. Врачи используют этот тест для диагностики транспозиции магистральных артерий, наблюдая за положением аорты и легочной артерии.
Эхокардиограммы также могут выявить связанные пороки сердца, такие как дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и т. Д. открытый артериальный проток.

Катетеризация сердца. Эта процедура обычно выполняется только тогда, когда другие тесты, такие как эхокардиограмма, не показывают достаточно информации для постановки диагноза.

Во время катетеризации сердца врач вводит тонкую гибкую трубку (катетер) в артерию или вену в паху вашего ребенка и направляет ее к сердцу. Через катетер вводится краситель, чтобы структуры сердца вашего ребенка были видны на рентгеновских снимках. Катетер также измеряет давление в камерах сердца вашего ребенка и в кровеносных сосудах и может измерять количество кислорода в крови.

Катетеризация сердца может быть выполнена срочно, чтобы выполнить временное лечение транспозиции магистральные артерии (баллонная септостомия предсердий).

Рентген грудной клетки. Хотя рентген грудной клетки не дает окончательного диагноза транспозиции магистральных артерий, он позволяет врачу увидеть размер сердца вашего ребенка и положение аорты и легочной артерии.
Электрокардиограмма. Электрокардиограмма регистрирует электрическую активность сердца каждый раз, когда оно сокращается. Во время этой процедуры на грудь, запястья и щиколотки ребенка накладываются пластыри с проводами (электроды). Электроды измеряют электрическую активность, которая записывается на бумаге.

Лечение

Всем младенцам с транспозицией магистральных артерий требуется операция для исправления дефекта.

Перед операцией

Врач вашего ребенка может порекомендовать несколько вариантов, которые помогут справиться с состоянием до корректирующей операции. К ним относятся:

Лекарства. Лекарство простагландин E1 (алпростадил) помогает поддерживать соединение между аортой и легочной артерией открытым (артериальный проток), увеличивая кровоток и улучшая смешивание бедной кислородом и богатой кислородом крови до тех пор, пока не будет проведена операция.
Септостомия предсердий. Эта процедура, обычно выполняемая с использованием катетеризации сердца, а не хирургического вмешательства, увеличивает естественное соединение между верхними камерами сердца (предсердиями). Это позволяет смешивать кровь, богатую кислородом, и кровь с низким содержанием кислорода, что улучшает доставку кислорода к телу вашего ребенка.

Хирургия

Хирургические варианты включают:

Срабатывание артериального переключателя. Это наиболее распространенная операция, используемая для коррекции транспозиции магистральных артерий. Хирурги обычно проводят эту операцию в течение первого месяца жизни.

Во время операции переключения артерии легочная артерия и аорта перемещаются в свои нормальные положения: легочная артерия соединяется с правым желудочком, а аорта связана с левым желудочком. Коронарные артерии также присоединяются к аорте.

Если у вашего ребенка дефект межжелудочковой перегородки или дефект межпредсердной перегородки, эти отверстия обычно закрываются во время операции. В некоторых случаях, однако, врач может оставить небольшие дефекты межжелудочковой перегородки, чтобы они закрылись самостоятельно.

Операция переключения предсердий. В этой операции хирург создает туннель (перегородку) между двумя верхними камерами сердца (предсердиями). Это направляет бедную кислородом кровь в левый желудочек и легочную артерию, а богатую кислородом кровь - в правый желудочек и аорту.

С помощью этой процедуры правый желудочек должен перекачивать кровь к телу, а не только в легкие, как в нормальном сердце. Возможные осложнения операции переключения предсердий включают нерегулярное сердцебиение, непроходимость или утечку перегородок и сердечную недостаточность из-за долгосрочных проблем с функцией правого желудочка.

После операции

После корректирующей операции вашему ребенку потребуется пожизненное наблюдение у кардиолога (кардиолога), который специализируется на врожденных пороках сердца, чтобы следить за состоянием его или ее сердца. Кардиолог может порекомендовать вашему ребенку избегать определенных видов деятельности, таких как тяжелая атлетика или соревновательные виды спорта, поскольку они повышают артериальное давление и могут вызвать нагрузку на сердце.

Поговорите со своим врачом или врачом вашего ребенка о том, какой вид физической активности вы или ваш ребенок может делать, и сколько и как часто.

Многим людям, перенесшим операцию артериального переключения, не требуется дополнительная операция. Однако некоторые осложнения, такие как аритмия, утечки сердечного клапана или проблемы с насосной работой сердца, могут потребовать дополнительного лечения.

Долгосрочный уход

Вам или вашему ребенку потребуется наблюдали и лечили на протяжении всей вашей жизни. Ваш ребенок будет находиться под наблюдением и регулярно посещать педиатрического кардиолога. По мере того, как ваш ребенок подрастет, его или ее лечение перейдет к взрослому врожденному кардиологу, который сможет следить за его или ее состоянием с течением времени. Перемещение магистральных артерий может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, так как может способствовать возникновению других проблем со здоровьем. Взрослым с врожденными пороками сердца могут потребоваться другие методы лечения их состояния.

Беременность

Если в младенчестве вам была восстановлена транспозиция крупных артерий, вы можете иметь здоровые беременность, но может потребоваться специализированная помощь. Если вы думаете о беременности, поговорите со своим кардиологом и акушером до зачатия.

Если у вас есть осложнения, такие как аритмия или серьезные проблемы с сердечной мышцей, беременность может представлять опасность как для вас, так и для вашего плода. В некоторых ситуациях, например для женщин с тяжелыми осложнениями порока сердца, беременность не рекомендуется даже тем, у кого есть восстановленная транспозиция.

Клинические испытания

Помощь и поддержка
Уход за ребенком с серьезным заболеванием сердца, например с транспозицией магистральных артерий, может быть сложной задачей и пугающей. Вот несколько стратегий, которые помогут упростить задачу:
Обратитесь за поддержкой. Обратитесь за помощью к членам семьи и друзьям. Поговорите с кардиологом вашего ребенка о группах поддержки и других видах помощи, которые доступны рядом с вами.
Запишите историю болезни вашего ребенка или вашего ребенка. Вы можете записать диагноз вашего ребенка, лекарства, операцию и другие процедуры, а также даты их проведения, имя и номер телефона кардиолога вашего ребенка, а также любую другую важную информацию о лечении вашего ребенка. Эта запись поможет вам вспомнить, как заботился ваш ребенок, и поможет врачам, незнакомым с вашим ребенком, разобраться в его или ее истории здоровья.
Обсудите ваши опасения. Вы можете беспокоиться о рисках, связанных с активной физической активностью, даже после того, как вашему ребенку была сделана корректирующая операция. Обсудите с кардиологом, какие занятия безопасны для вашего ребенка. Если некоторые из них являются запрещенными, поощряйте вашего ребенка к другим занятиям, а не сосредотачивайтесь на том, что он или она не может делать.
Если у вас есть другие проблемы со здоровьем вашего ребенка, обсудите их с кардиологом вашего ребенка, тоже.
Хотя все обстоятельства разные, помните, что благодаря достижениям в хирургическом лечении большинство детей с транспозицией магистральных артерий вырастают и ведут активный образ жизни.

Подготовка к приему

Врач вашего ребенка может заподозрить врожденный порок сердца, если у вашего ребенка синюшная кожа с рождения. Затем вас направят к детскому кардиологу (кардиологу) для диагностики и лечения.

Транспозиция магистральных артерий обычно диагностируется в больнице вскоре после рождения, что приводит к срочным консультациям с детскими кардиологами и кардиологами. хирурги. Чтобы повысить уровень кислорода в ребенке, часто требуются экстренные процедуры.

У вас вряд ли будет время подготовиться к первой встрече с врачом вашего ребенка, потому что это произойдет вскоре после рождения, но для будущих посещений следующие информация может быть полезной.

Что вы можете сделать

Получите полный семейный анамнез обеих сторон семьи вашего ребенка. Узнайте, родился ли кто-нибудь в семье вашего ребенка с пороком сердца.
Если возможно, попросите кого-нибудь из членов семьи или друга быть с вами. Иногда бывает трудно запомнить всю предоставленную вам информацию, и, поскольку вы так беспокоитесь о своем ребенке, вы можете пропустить что-то, что говорит врач, или забыть некоторые детали.
Записывайте вопросы спросить своего врача.

В отношении транспозиции магистральных артерий врачу следует задать следующие основные вопросы:

Что послужило причиной того, что это произошло с моим ребенком ?
Какие методы лечения доступны и какие вы порекомендуете?
Что произойдет, если моему ребенку не будет сделана операция?
После операции я у ребенка есть какие-то хронические проблемы?
Будут ли у моего ребенка какие-либо ограничения активности?
Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Помимо вопросов, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время приема в любое время, когда вы чего-то не понимаете.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов, таких как:

Есть ли семейный анамнез сердечных заболеваний при рождении?
Были ли у вас какие-либо серьезные заболевания или принимали ли вы лекарства во время беременности?
Заметили ли вы, что у вашего ребенка синюшная кожа, затрудненное кормление или затрудненное дыхание?