Тетралогия Фалло

Обзор

Тетралогия Фалло (тэ-ТРАЛ-э-джи из фу-лоу) - редкое заболевание, вызванное комбинацией четырех пороков сердца, которые присутствуют при рождении (врожденные).

Эти дефекты, влияющие на структуру сердца, вызывают отток крови с низким содержанием кислорода от сердца к остальным частям тела. Младенцы и дети с тетрадой Фалло обычно имеют синюю кожу, потому что их кровь не содержит достаточно кислорода.

Тетралогия Фалло часто диагностируется в младенчестве или вскоре после этого. Однако тетралогия Фалло может быть обнаружена у некоторых взрослых только в более позднем возрасте, в зависимости от тяжести дефектов и симптомов.

При ранней диагностике с последующим хирургическим лечением у большинства детей и взрослых тетралогия Фалло живут относительно нормальной жизнью, хотя им потребуется регулярная медицинская помощь на протяжении всей жизни и могут быть ограничения на физические упражнения.

Симптомы

Тетралогия симптомов Фалло варьируется в зависимости от степени тяжести. затруднение оттока крови из правого желудочка в легкие. Признаки и симптомы могут включать:

• синеватый оттенок кожи, вызванный низким содержанием кислорода в крови (цианоз).
• одышка и учащенное дыхание, особенно во время кормления или физических упражнений.
• Потеря сознания (обморок).
• Сдавливание пальцев рук и ног - неправильная округлая форма ногтевого ложа.
• Плохая прибавка в весе.
• Легкая утомляемость во время игры или упражнений.
• Раздражительность.
• Продолжительный плач.
• Шум в сердце.

Тет заклинания

Иногда, у младенцев, страдающих тетрадой Фалло, внезапно появляются темно-синие кожа, ногти и губы после плача, кормления или возбуждения.

Эти эпизоды называются заклинаниями тетради и вызываются быстрым падением количества кислорода в крови. Тет-заклинания чаще всего встречаются у младенцев в возрасте от 2 до 4 месяцев. Малыши или дети старшего возраста могут инстинктивно приседать при одышке. Приседание увеличивает приток крови к легким.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь за медицинской помощью, если вы заметили у вашего ребенка следующие симптомы:

• Затрудненное дыхание.
• Посинение кожи.
• Обморок или судороги.
• Слабость.
• Необычная раздражительность.

Если ваш ребенок станет синим (синюшным), положите ребенка на бок и подтяните его колени к груди. Это помогает увеличить приток крови к легким. Немедленно позвоните в службу 911 или на местный номер службы экстренной помощи.

Причины

Тетралогия Фалло возникает во время роста плода, когда сердце ребенка развивается. Хотя такие факторы, как плохое питание матери, вирусные заболевания или генетические нарушения могут повышать риск этого состояния, в большинстве случаев причина тетралогии Фалло неизвестна.

Четыре аномалии, составляющие тетралогию Фалло включают:

• Стеноз клапана легочной артерии. Стеноз клапана легочной артерии - это сужение клапана легочной артерии - клапана, который отделяет нижнюю правую камеру сердца (правый желудочек) от главного кровеносного сосуда, ведущего к легким (легочной артерии).

  Сужение (сужение) ) клапана легочной артерии снижает приток крови к легким. Сужение может также повлиять на мышцу под легочным клапаном. В некоторых тяжелых случаях легочный клапан не формируется должным образом (атрезия легких) и вызывает снижение притока крови к легким.

Дефект межжелудочковой перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки - это отверстие (дефект) в стенке (перегородке), разделяющее две нижние камеры сердца - левый и правый желудочки. Отверстие позволяет дезоксигенированной крови в правом желудочке - крови, которая циркулировала по телу и возвращается в легкие, чтобы пополнить запас кислорода, - течь в левый желудочек и смешиваться с насыщенной кислородом кровью, свежей из легких.

Кровь из левого желудочка также неэффективно течет обратно в правый желудочек. Эта способность крови проходить через дефект межжелудочковой перегородки снижает приток насыщенной кислородом крови к телу и, в конечном итоге, может ослабить сердце.

Преодоление аорты. Обычно от левого желудочка ответвляется аорта - главная артерия, ведущая к телу. В тетралогии Фалло аорта слегка смещена вправо и расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки.

В этом положении аорта получает кровь как из правого, так и из левого желудочков, смешивая бедную кислородом кровь из правого желудочка богатой кислородом кровью из левого желудочка.

• Гипертрофия правого желудочка. Когда перекачивает сердце, это приводит к утолщению мышечной стенки правого желудочка. Со временем это может привести к тому, что сердце застынет, станет слабым и, в конечном итоге, выйдет из строя.

У некоторых детей или взрослых с тетрадой Фалло могут быть другие пороки сердца, такие как отверстие между верхними камерами сердца (дефект межпредсердной перегородки), правая дуга аорты или аномалии коронарных артерий.

Факторы риска

Хотя точная причина тетралогии Фалло неизвестна, различные факторы могут увеличить риск рождения ребенка с этим заболеванием. Эти факторы риска включают:

• вирусное заболевание во время беременности, такое как краснуха (краснуха);
• алкоголизм во время беременности;
• плохое питание во время беременности
• Мать старше 40 лет.
• Родитель с тетрадой Фалло.
• Наличие синдрома Дауна или синдрома ДиДжорджи.

Осложнения

Всем детям с тетралогией Фалло требуется коррекционная операция. Без лечения ваш ребенок может не расти и развиваться должным образом.

У вашего ребенка также может быть повышенный риск серьезных осложнений, таких как инфекционный эндокардит - инфекция внутренней оболочки сердца или сердечного клапана. бактериальной инфекцией.

В нелеченных случаях тетралогии Фалло со временем обычно развиваются серьезные осложнения, которые могут привести к смерти или инвалидности в раннем взрослом возрасте.

content:

Диагностика

Ваш врач или врач вашего ребенка могут заподозрить тетралогию Фалло, если он или она заметит у вас или вашего ребенка синюю кожу или шумы в сердце - ненормальный свистящий звук. вызвано турбулентным кровотоком. Кардиолог вашего ребенка или вашего ребенка проведет медицинский осмотр и проведет несколько тестов для подтверждения диагноза.

Тесты могут включать:

Эхокардиографию. Эхокардиограммы используют высокочастотные звуковые волны для создания изображения сердца. Звуковые волны отражаются от сердца и создают движущиеся изображения, которые можно просматривать на видеоэкране.

Этот тест обычно используется для диагностики тетралогии Фалло. Это позволяет врачу вашего ребенка или вашего ребенка определить, есть ли дефект межжелудочковой перегородки и где он находится, нормальная ли структура клапана легочной артерии и легочной артерии, правильно ли функционирует правый желудочек, правильно ли расположена аорта и если есть другие пороки сердца. Этот тест также может помочь вашему врачу или врачу вашего ребенка спланировать лечение этого состояния.

Электрокардиограмма. Электрокардиограмма регистрирует электрическую активность сердца каждый раз, когда оно сокращается. Во время этой процедуры на грудь, запястья и лодыжки вам или вашему ребенку накладывают пластыри с проводами (электроды). Электроды измеряют электрическую активность, которая записывается на бумаге.

Этот тест помогает определить, увеличен ли правый желудочек (гипертрофия правого желудочка), увеличено ли правое предсердие и нормальный ли сердечный ритм.

• Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки может показать структуру сердца и легких. Распространенным признаком тетралогии Фалло на рентгеновском снимке является сердце в форме ботинка, потому что правый желудочек увеличен.
• Измерение уровня кислорода (пульсоксиметрия). В этом тесте используется небольшой датчик, который можно надеть на палец руки или ноги для измерения количества кислорода в крови.

Катетеризация сердца. Врачи могут использовать этот тест для оценки структуры сердца и планирования хирургического лечения. Во время этой процедуры врач вашего ребенка или вашего ребенка вводит тонкую гибкую трубку (катетер) в артерию или вену на руке, паху или шее и продвигает ее к сердцу.

Врач или врач вашего ребенка. вводит краситель через катетер, чтобы структуры сердца были видны на рентгеновских снимках. При катетеризации сердца также измеряется давление и уровень кислорода в камерах сердца и в кровеносных сосудах.

Лечение

Хирургия - единственное эффективное лечение тетралогии Фалло. Хирургические варианты включают внутрисердечное восстановление или временную процедуру с использованием шунта. Однако у большинства младенцев и детей старшего возраста проводится внутрисердечное восстановление.

Врачи вашего или ребенка определят наиболее подходящую операцию и время операции в зависимости от вашего состояния или состояния вашего ребенка.

В некоторых случаях вашему ребенку может потребоваться лекарство, чтобы сохранить отверстие между двумя крупными кровеносными сосудами в сердце открытым. Это может помочь поддерживать кровоток из сердца в легкие до внутрисердечного восстановления.

Внутрисердечное восстановление

Эта операция на открытом сердце обычно проводится в течение первого года после рождения и включает несколько ремонт. Взрослые с тетрадой Фалло редко могут пройти эту процедуру, если у них не было хирургического вмешательства в детстве.

Хирург накладывает пластырь на дефект межжелудочковой перегородки, чтобы закрыть отверстие между нижними камерами сердца ( желудочки).

Он или она также восстанавливает или заменяет суженный легочный клапан и расширяет легочные артерии, чтобы увеличить приток крови к легким.

Поскольку после этой процедуры правому желудочку не нужно будет работать так, чтобы перекачивать кровь, стенка правого желудочка вернется к своей нормальной толщине. После внутрисердечного восстановления уровень кислорода в крови повышается, а симптомы уменьшаются.

Временная операция

Иногда младенцам требуется временная (паллиативная) операция перед восстановлением внутрисердечной области, чтобы улучшить приток крови к легким. Эта процедура может быть сделана, если ваш ребенок родился преждевременно или у него неразвитые легочные артерии (гипоплазия).

В этой процедуре хирург создает обходное отверстие (шунт) между большой артерией, которая ответвляется от аорта и легочная артерия.

Когда ваш ребенок готов к внутрисердечному восстановлению, хирург удаляет шунт во время процедуры внутрисердечного восстановления.

После операции

В то время как большинство младенцев и взрослых чувствуют себя хорошо после внутрисердечного восстановления, часто возникают долгосрочные осложнения. Осложнения могут включать:

• Хроническая легочная регургитация, при которой кровь просачивается через легочный клапан обратно в насосную камеру (правый желудочек).
• Другие проблемы с сердечным клапаном, такие как кровь утечка через трикуспидальный клапан.
• Отверстия в стенке между желудочками (дефекты межжелудочковой перегородки), которые могут продолжать протекать после ремонта или могут потребовать повторного ремонта.
• Увеличенный правый или левый желудочек желудочек, который не работает должным образом
• Нерегулярное сердцебиение (аритмия)
• Ишемическая болезнь сердца
• Расширение корня аорты, при котором увеличивается восходящая аорта.
• Внезапная сердечная смерть.

Осложнения могут продолжаться в детстве, юности и зрелости у людей с тетрадой Фалло. Большинству взрослых с восстановленной тетрадой Фалло может потребоваться другая процедура или вмешательство в течение жизни. Очень важно регулярно посещать кардиолога, обученного уходу за людьми с врожденными пороками сердца (детский кардиолог или взрослый врожденный кардиолог), который может оценить вас и определить подходящее время для другого вмешательства или процедуры.

Иногда кровоток в легкие все еще может быть ограничен после внутрисердечного восстановления. Младенцам, детям или взрослым с этими осложнениями могут потребоваться дополнительные операции. Чаще утечка происходит через отремонтированный легочный клапан. У большинства взрослых с восстановленной тетралогией Фалло может быть утечка легочного клапана (регургитация), и, возможно, потребуется замена легочного клапана в течение их жизни. Ваш кардиолог определит наиболее подходящее время для этой процедуры.

Аритмии являются обычным явлением после восстановления, и их можно лечить с помощью лекарств, процедуры для лечения аритмий (абляции) или специального кардиостимулятора, который лечит опасные для жизни сердечного ритма (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор).

Кроме того, как и при любой операции, существует риск инфицирования, неожиданного кровотечения или образования тромбов.

Постоянное наблюдение

После операции вам или вашему ребенку потребуется пожизненный уход у кардиолога, обученного лечению врожденных пороков сердца (взрослый врожденный кардиолог или детский кардиолог), включая стандартные контрольные визиты, чтобы убедиться, что первоначальная операция или процедура прошла успешно, и контролировать на случай возникновения любых новых осложнений.

Ваш врач или врач вашего ребенка может проводить медицинский осмотр и назначать анализы во время регулярных последующих посещений для оценки и наблюдения за вашим состоянием или состоянием вашего ребенка.

Врач мог бы также рекомендовать т что вы или ваш ребенок ограничиваете физические нагрузки, особенно если есть утечка легочного клапана, его обструкция или аритмия.

Иногда во время стоматологических процедур рекомендуются антибиотики, чтобы предотвратить инфекции, которые могут вызвать эндокардит - воспаление подкладка сердца. Антибиотики особенно важны для тех, кто перенес эндокардит в прошлом, имеет искусственные клапаны или перенёс ремонт с помощью протезного материала. Спросите у врача, что подходит вам или вашему ребенку.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

После лечения у вас могут возникнуть некоторые опасения, как лучше всего управлять состоянием вашего ребенка или вашего ребенка, включая:

• Предотвращение заражения. Ребенку, подростку или взрослому с тяжелыми пороками сердца может потребоваться профилактический прием антибиотиков перед определенными стоматологическими или хирургическими процедурами. Ваш врач или врач вашего ребенка скажет вам, если это необходимо. Поддержание хорошей гигиены полости рта и регулярные стоматологические осмотры - отличные способы предотвратить инфекцию.

Физические упражнения. Родители детей или подростков с врожденными пороками сердца или взрослые с врожденными пороками сердца часто беспокоятся о рисках активной физической активности даже после успешного лечения.

Хотя некоторым детям, подросткам и взрослым может потребоваться ограничить количество или тип упражнений, многие могут вести нормальный или почти нормальный образ жизни. Решения о физических упражнениях необходимо принимать в индивидуальном порядке, поэтому спросите врача или врача вашего ребенка, какие занятия безопасны для вас или вашего ребенка.

Если вы взрослый у кого есть врожденный порок сердца, у вас могут быть проблемы, например:

• Работа. Врожденный порок сердца, как правило, не ограничивает ваши карьерные возможности. Если у вас серьезные проблемы с сердечным ритмом или есть потенциальные опасные для жизни осложнения, необходима оценка специализированной бригады для определения риска, предоставления терапии и консультирования людей по вопросам занятости.

Беременность. Большинство женщин с врожденными пороками сердца без проблем переносят беременность. Однако серьезный порок сердца или такие осложнения, как аритмия, могут увеличить риск осложнений во время беременности.

Если у вас врожденный порок сердца, обсудите планирование семьи со своим врачом. Ваш врач может порекомендовать вам обратиться к врачу, прошедшему специальную подготовку в области врожденных пороков сердца до беременности, и чтобы во время беременности вам оказывали помощь врачи, прошедшие подготовку в области врожденных пороков сердца, генетики и акушерской помощи с повышенным риском. Некоторые сердечные препараты небезопасны во время беременности, и их, возможно, придется прекратить или скорректировать до того, как вы забеременеете.

Как справиться и поддержать

Научиться чему-то может быть очень страшно. что у вас или вашего ребенка есть потенциально опасные для жизни пороки сердца. Хотя группы поддержки не для всех, общение с другими взрослыми с врожденным пороком сердца или с другими родителями - особенно с теми, чьи дети уже перенесли корректирующую операцию - могут дать вам надежду, поддержку и поддержку. Спросите своего врача или врача, есть ли в вашем районе группы поддержки для родителей детей с пороками сердца или взрослых с врожденными пороками сердца.

Если у вашего ребенка порок сердца, обязательно обратитесь к себе. временами ломаются. Попросите других членов семьи или друзей помочь позаботиться о вашем ребенке. Когда ваш ребенок находится в больнице, подумайте, можете ли вы запланировать посещение друзей и семьей с вашим ребенком, чтобы вы могли пойти домой, чтобы принять душ, вздремнуть или провести время с другими детьми.

Чтобы помочь координировать уход за вами или вашим ребенком, вы можете подготовить краткую записку с диагнозом вашего или вашего ребенка, лекарствами, операциями и датами, а также именем и номером кардиолога. Эта записка предоставит необходимую информацию другим лицам, которые могут заботиться о вашем ребенке, и поможет любому новому врачу понять историю вашего здоровья или вашего ребенка.

Если вы измените план медицинского страхования, убедитесь, что ваш новый план покроет ваши или забота о вашем ребенке. Некоторые планы могут не предусматривать страхование уже существующих заболеваний или могут потребовать периода ожидания.

Подготовка к приему

Вы, вероятно, начнете с посещения семейного врача или генерального директора практикующий. Однако после этого вас направят к врачу, имеющему опыт лечения сердечных заболеваний (кардиологу). Вашего ребенка часто направляют к врачу, имеющему опыт лечения детей с сердечными заболеваниями (детскому кардиологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему и чего ожидать от врача вашего или вашего ребенка .

Что вы можете сделать

• Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, например, ограничить диету для себя или вашего ребенка.
• Запишите любые симптомы, которые испытывает ваш или ваш ребенок, включая те, которые могут показаться не связанными с этим. по причине, по которой вы назначили встречу.
• Запишите семейный анамнез вашей семьи или вашего ребенка, включая данные как по материнской, так и по отцовской стороне семьи.
• Спросите члена семьи. или друга, чтобы пойти с вами, если возможно. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи. Кроме того, известие о том, что у вас или вашего ребенка есть порок сердца, расстраивает новости, из-за чего вам может быть труднее вспомнить, что говорит врач после этого. Кто-то из ваших сопровождающих может помочь вам запомнить рекомендации врача.
• Запишите вопросы, чтобы задать их врачу или врачу вашего ребенка.

Составив список вопросов, вы сможете максимально эффективно использовать время встречи. В отношении тетралогии Фалло некоторые основные вопросы, которые следует задать врачу вашего или вашего ребенка, включают:

• Какая наиболее вероятная причина симптомов у меня или моего ребенка?
• Есть ли другие возможные причины этих симптомов?
• Какие анализы нужны мне или моему ребенку? Требуют ли эти тесты специальной подготовки?
• Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
• Каковы возможные осложнения операции или вмешательства?
• Что прогноз моего или моего ребенка после операции? Могу ли я или мой ребенок жить нормальной жизнью?
• У моего ребенка или меня есть другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего управлять ими вместе?
• Существуют ли какие-либо ограничения деятельности, которые мне или моему ребенку нужно будет соблюдать?
• Смогу ли я или мой ребенок заниматься спортом? Может ли мой ребенок заниматься в тренажерном зале?
• Почему это произошло?
• Будет ли это создавать проблемы во время будущих беременностей, и есть ли способ предотвратить это? Есть ли риск, что моя тетралогия Фалло может вызвать проблемы у моего будущего ребенка или детей?
• Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Помимо вопросов, которые вы подготовили заранее, не стесняйтесь задавать другие вопросы во время встречи.

Чего ожидать от врача

Ваш врач или врач вашего ребенка, вероятно, задаст вам ряд вопросов, таких как:

• Когда вы впервые заметили у себя или вашего ребенка симптомы?
• Были ли симптомы у вас или вашего ребенка постоянными или случайными?
• Кажется, что-нибудь улучшает симптомы у вас или вашего ребенка?
• Что, если что-либо , по-видимому, ухудшает симптомы у вас или вашего ребенка?
• Как вы или ваш ребенок едите и спите?
• Замечали ли вы приступы или эпизоды обморока, когда губы и кожа у вас или вашего ребенка стали больше синего или темного?
• Вы или ваш ребенок рвите или худеете?
• Было ли у вас или вашего ребенка учащенное сердцебиение, одышка или отек ног?

Что вы можете сделать тем временем

Пока вы ждете встречи с врачом и лечения, вот несколько советов, которые помогут вашему ребенку чувствовать себя более комфортно:

• Кормите ребенка медленно. Старайтесь есть меньше и чаще.
• Помогите ребенку во время заклинания тетради. Кожа, ногти и губы вашего ребенка могут посинеть после плача, кормления или пробуждения. Если вы сможете сохранять спокойствие, это поможет снизить беспокойство ребенка. Улучшите кровообращение в сердце и легких вашего ребенка, осторожно приподняв его колени к груди.
• В случае экстренной помощи позвоните 911 или обратитесь в отделение неотложной помощи.