ЭТО

Обзор

Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) - это редкая, опасная для жизни кожная реакция, обычно вызываемая лекарством. Это тяжелая форма синдрома Стивенса-Джонсона (SJS). У людей с SJS TEN диагностируется, когда поражено более 30% поверхности кожи, а влажные оболочки тела (слизистые оболочки) имеют обширное повреждение.

TEN - это опасное для жизни состояние, которое влияет на люди всех возрастов. TEN обычно лечат в больнице. Пока кожа заживает, поддерживающий уход включает в себя снятие боли, уход за ранами и обеспечение достаточного количества жидкости. Восстановление может занять от нескольких недель до месяцев.

Если ваше состояние было вызвано лекарством, вам нужно постоянно избегать приема этого лекарства и тех, которые с ним связаны.

Симптомы

Признаки и симптомы токсического эпидермального некролиза включают:

• обширную кожную боль;
• распространяющуюся сыпь, покрывающую более 30% тела;
• волдыри и большие участки шелушащейся кожи.
• Язвы, отеки и корки на слизистых оболочках, в том числе во рту, глазах и влагалище.

Когда обращаться к врачу

Раннее лечение является ключевым фактором для людей с синдромом Стивенса-Джонсона / токсическим эпидермальным некролизом (SJS / TEN). Если у вас есть симптомы, немедленно обратитесь за медицинской помощью. Скорее всего, вам понадобится помощь кожного специалиста (дерматолога) и других экспертов в больнице.

Причины

SJS / TEN обычно вызывается кожной реакцией на лекарство. Симптомы, вероятно, начнут проявляться через одну-четыре недели после начала приема нового препарата.

Наиболее распространенные лекарственные триггеры SJS / TEN включают антибиотики, препараты от эпилепсии, сульфаниламидные препараты и аллопуринол (Алоприм, Зилоприм). ).

Факторы риска

Факторы, повышающие риск SJS / TEN, включают:

• ВИЧ-инфекцию. Среди людей с ВИЧ частота SJS / TEN примерно в 100 раз выше, чем среди населения в целом.
• Ослабленная иммунная система. На иммунную систему могут повлиять трансплантация органов, ВИЧ / СПИД и аутоиммунные заболевания.
• Рак. Люди с раком, особенно с раком крови (гематологические злокачественные новообразования), подвергаются повышенному риску SJS / TEN.
• История SJS / TEN. Если у вас была лекарственная форма этого состояния, вы рискуете рецидивировать, если снова воспользуетесь этим лекарством.
• Семейный анамнез SJS / TEN. Если у родственника первой степени родства, такого как родитель или брат или сестра, был SJS / TEN, вы тоже можете быть более восприимчивыми к его развитию.
• Генетические факторы. Наличие определенных генетических вариаций подвергает вас повышенному риску SJS / TEN, особенно если вы также принимаете лекарства от судорог, подагры или психических заболеваний.

Осложнения

Люди К наиболее высокому риску осложнений TEN относятся люди старше 70 лет и те, у кого есть цирроз печени или распространяющийся (метастатический) рак. Осложнения TEN включают:

• Инфекция крови (сепсис). Сепсис возникает, когда бактерии от инфекции попадают в кровоток и распространяются по всему телу. Сепсис - это быстро прогрессирующее, опасное для жизни состояние, которое может вызвать шок и органную недостаточность.
• Поражение легких. Это может вызвать кашель, затрудненное дыхание и, в случае тяжелого заболевания, острую дыхательную недостаточность.
• Нарушение зрения. TEN может вызвать проблемы с глазами, такие как сухость глаз, вросшие ресницы, рубцы роговицы и, в редких случаях, слепоту.
• Необратимое повреждение кожи. После выздоровления от TEN на вашей коже могут появиться неровности, шрамы и обесцвечивание. Устойчивые проблемы с кожей могут привести к выпадению волос и нарушению нормального роста ногтей на руках и ногах.
• Вагинальные язвы. У женщин ТЭН может вызывать язвы в тканях, выстилающих влагалище, что приводит к боли или, если не лечить, к слиянию влагалища.
• Эмоциональное расстройство. Это состояние вызывает стресс и может иметь долгосрочное психологическое воздействие.

Профилактика

Чтобы предотвратить еще один эпизод TEN, узнайте, было ли оно вызвано лекарством. В таком случае никогда больше не принимайте это лекарство или что-либо подобное. Рецидив может быть хуже и опасен для жизни. Также расскажите всем будущим поставщикам медицинских услуг о вашей истории TEN и наденьте браслет с предупреждением о медицинском обслуживании или ожерелье с информацией о вашем состоянии. Или иметь при себе паспорт аллергии.

содержание:

Диагностика

ДЕСЯТЬ диагностируется, когда у людей с SJS развивается тяжелое заболевание, которое затрагивает больше чем 30% тела.

Лечение

Если ваш врач подозревает, что ваш TEN был вызван лекарством, которое вы принимали, вам необходимо прекратить прием этого препарата. Затем вас, скорее всего, переведут в больницу для лечения, возможно, в ожоговый центр или отделение интенсивной терапии. Полное выздоровление может занять несколько месяцев.

Поддерживающая терапия

Основное лечение TEN - это сделать вас максимально комфортными, пока ваша кожа заживает. Вы получите эту поддерживающую помощь в больнице. Это может включать:

• Восполнение жидкости и питание. Поскольку потеря кожи может привести к потере жидкости из организма, жизненно важно восполнить жидкость и электролиты. Вы можете получать жидкости и питательные вещества через трубку, вставляемую в нос и направляемую в желудок (назогастральный зонд).
• Уход за раной. Ваш лечащий врач может аккуратно очистить пораженную кожу и наложить специальные повязки, пропитанные вазелином (вазелином) или лекарствами. Ваша медицинская бригада также следит за вами на предмет инфекции и при необходимости дает антибиотики.
• Помощь при дыхании. Вам могут потребоваться анализы и процедуры, чтобы оценить состояние дыхательных путей и сохранить их чистоту. На поздних стадиях заболевания вам может потребоваться интубация или искусственное дыхание (вентиляция).
• Обезболивание. Вы получите обезболивающее, чтобы уменьшить дискомфорт. При боли во рту вам могут дать жидкость для полоскания рта, содержащую обезболивающее, например лидокаин.
• Уход за глазами. При легких глазных симптомах вам может быть полезно применять искусственные слезы без консервантов не менее четырех раз в день. Глазные капли с кортикостероидами могут использоваться для контроля воспаления глаз. В вашу бригаду по уходу может входить окулист (офтальмолог).

Лекарства

Лечение TEN также может включать в себя одно или комбинацию лекарств, влияющих на все тело (системные препараты), такие как циклоспорин (Неорал, Сандиммун), этанерцепт (Энбрел) и внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). Необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить их преимущества, если таковые имеются.