Синдром системной капиллярной утечки

Обзор

Синдром системной утечки капилляров - редкое заболевание, характеризующееся многократными вспышками массивной утечки плазмы из кровеносных сосудов в соседние полости и мышцы тела. Это приводит к резкому падению артериального давления, которое, если его не лечить, может привести к органной недостаточности и смерти.

Это состояние, также называемое болезнью Кларксона, может быть ошибочно принято за тяжелую реакцию на распространенные инфекции (септический шок). или тяжелые аллергические реакции (анафилактический шок). Приступы могут быть спровоцированы инфекцией верхних дыхательных путей или сильными физическими нагрузками. Частота приступов может варьироваться от нескольких в год до единичного случая за всю жизнь.

Симптомы

Приступам синдрома системной капиллярной утечки часто предшествуют от одного до двух дней одного или нескольких дней. другие неспецифические симптомы, которые могут включать:

• Раздражительность
• Утомляемость
• Боль в животе
• Тошнота
• Мышечные боли.
• Повышенная жажда.
• Внезапное увеличение массы тела.

По мере того, как жидкость вытекает из кровотока, объем крови и артериальное давление падают. Это может лишить ткани почек, головного мозга и печени кислорода и питательных веществ, необходимых для нормального функционирования.

content:

Лечение

Причина синдрома системной утечки капилляров неизвестна, и лечения нет. Лечение во время эпизодов направлено на стабилизацию симптомов и предотвращение серьезных осложнений. Необходимо тщательно контролировать использование внутривенных жидкостей.

Ежемесячные инфузии внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) могут помочь предотвратить будущие эпизоды. Профилактическое лечение некоторыми пероральными препаратами, изначально предназначенными для лечения астмы, также может быть полезным, но эти препараты могут вызывать неприятные побочные эффекты, такие как тремор.