Синдром Стивенса-Джонсона

Обзор
Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) - редкое серьезное заболевание кожи и слизистых оболочек. Обычно это реакция на лекарства, которая начинается с симптомов гриппа, за которыми следует болезненная сыпь, которая распространяется и появляется волдыри. Затем верхний слой пораженной кожи отмирает, теряет и начинает заживать через несколько дней.
Синдром Стивенса-Джонсона - это неотложная медицинская помощь, которая обычно требует госпитализации. Лечение направлено на устранение причины, уход за ранами, контроль боли и минимизацию осложнений по мере отрастания кожи. Выздоровление может занять от нескольких недель до месяцев.
Более тяжелая форма заболевания называется токсическим эпидермальным некролизом (ТЭН). Он включает более 30% поверхности кожи и обширное повреждение слизистых оболочек.
Если ваше состояние было вызвано лекарством, вам необходимо постоянно избегать приема этого препарата и других препаратов, тесно связанных с ним.
Симптомы
За один-три дня до появления сыпи у вас могут появиться ранние признаки синдрома Стивенса-Джонсона, в том числе:
- Лихорадка
- Боль во рту и горле
- Усталость
- Жжение в глазах
По мере развития состояния другие признаки и симптомы включают:
- Необъяснимая широко распространенная кожная боль.
- Красная или пурпурная сыпь, которая распространяется.
- Волдыри на коже и слизистых оболочках рта, носа, глаз и половые органы.
- Отслоение кожи в течение нескольких дней после образования волдырей.
Когда обращаться к врачу
Синдром Стивенса-Джонсона требует немедленной медицинской помощи. При появлении признаков и симптомов этого состояния обратитесь за неотложной медицинской помощью. Вызванные лекарствами реакции могут возникать во время приема лекарства или в течение двух недель после его прекращения.
Причины
Синдром Стивенса-Джонсона - редкое и непредсказуемое заболевание. Ваш врач может не определить точную причину, но обычно причиной этого состояния являются лекарства, инфекция или и то, и другое. Вы можете отреагировать на лекарство во время его использования или в течение двух недель после его прекращения.
К лекарствам, которые могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, относятся:
- Лекарства от подагры, такие как аллопуринол.
- Лекарства для лечения судорог и психических заболеваний (противосудорожные и антипсихотические средства).
- Антибактериальные сульфаниламиды (включая сульфасалазин).
- Невирапин ( Viramune, Viramune XR)
- болеутоляющие, такие как ацетаминофен (тайленол, другие), ибупрофен (Advil, Motrin IB, другие) и напроксен натрия (Aleve)
Инфекции, которые могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, включают пневмонию и ВИЧ.
Факторы риска
Факторы, повышающие риск развития синдрома Стивенса-Джонсона, включают:
- ВИЧ-инфекция. Среди людей с ВИЧ заболеваемость синдромом Стивенса-Джонсона примерно в 100 раз выше, чем среди населения в целом.
- Ослабленная иммунная система. На иммунную систему могут повлиять трансплантация органов, ВИЧ / СПИД и аутоиммунные заболевания.
- Рак. Люди с раком, особенно с раком крови, подвержены повышенному риску синдрома Стивенса-Джонсона.
- История синдрома Стивенса-Джонсона. Если у вас была лекарственная форма этого состояния, вы рискуете рецидивировать, если снова воспользуетесь этим лекарством.
- Семейный анамнез синдрома Стивенса-Джонсона. Если у ближайшего родственника был синдром Стивенса-Джонсона, вы также можете быть более подвержены его развитию.
- Генетические факторы. Наличие определенных генетических вариаций повышает риск синдрома Стивенса-Джонсона, особенно если вы также принимаете лекарства от судорог, подагры или психических заболеваний.
Осложнения
Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона включают:
- Обезвоживание. Области, где кожа пролежала, теряют жидкость. А язвы во рту и горле могут затруднить прием жидкости, что приведет к обезвоживанию.
- Инфекция крови (сепсис). Сепсис возникает, когда бактерии от инфекции попадают в кровоток и распространяются по всему телу. Сепсис - это быстро прогрессирующее, опасное для жизни заболевание, которое может вызвать шок и отказ органов.
- Проблемы с глазами. Сыпь, вызванная синдромом Стивенса-Джонсона, может привести к воспалению глаз, сухости глаз и светочувствительности. В тяжелых случаях это может привести к нарушению зрения и, в редких случаях, к слепоте.
- Поражение легких. Состояние может привести к острой дыхательной недостаточности.
- Необратимое повреждение кожи. Когда ваша кожа вырастает после синдрома Стивенса-Джонсона, на ней могут появиться аномальные неровности и окраска. И у тебя могут быть шрамы. Устойчивые проблемы с кожей могут привести к выпадению волос и нарушению нормального роста ногтей на руках и ногах.
Профилактика
- Перед приемом определенных лекарств подумайте о генетическом тестировании. . Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США рекомендует перед началом лечения проверять людей азиатского и южноазиатского происхождения на наличие вариации гена под названием HLA-B * 1502.
Если у вас было это заболевание, избегайте приема лекарств. это вызвало это. Если у вас был синдром Стивенса-Джонсона, и ваш врач сказал вам, что он был вызван лекарством, избегайте этого и других подобных препаратов. Это ключ к предотвращению рецидива, который обычно бывает более серьезным, чем первый эпизод, и может привести к летальному исходу.
Члены вашей семьи также могут захотеть избежать этого препарата, потому что некоторые формы этого состояния имеют генетический фактор риска .
Diagnosis
Тесты и процедуры, используемые для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона Включите:
- Обзор вашей истории болезни и медицинский осмотр. Врачи часто могут идентифицировать синдром Стивенса-Джонсона на основании вашей истории болезни, включая обзор ваших текущих и недавно отмененных лекарств, а также физический осмотр.
- Биопсия кожи. Чтобы подтвердить диагноз и исключить другие возможные причины, ваш врач берет образец кожи для лабораторного исследования (биопсии).
- Культура. Для подтверждения или исключения инфекции могут быть взяты кожные или оральные культуры или посевы из других областей.
- Визуализация. В зависимости от ваших симптомов врач может назначить вам визуализацию, например рентген грудной клетки, чтобы проверить наличие пневмонии.
- Анализы крови. Они используются для подтверждения инфекции или других возможных причин.
Лечение
Для лечения синдрома Стивенса-Джонсона требуется госпитализация, возможно, в отделение интенсивной терапии или ожоговое отделение.
Прекращение приема несущественных лекарств
Первым и наиболее важным шагом в лечении синдрома Стивенса-Джонсона является прекращение приема любых лекарств, которые могут его вызывать. Поскольку трудно точно определить, какое лекарство может вызывать проблему, ваш врач может порекомендовать вам прекратить прием всех несущественных лекарств.
Поддерживающая терапия
Поддерживающая терапия, которую вы, вероятно, получите на время пребывания в больнице включает:
- Замещение жидкости и питание. Поскольку потеря кожи может привести к значительной потере жидкости из вашего тела, замена жидкости является важной частью лечения. Вы можете получать жидкости и питательные вещества через трубку, вставленную в нос и направляемую в желудок (назогастральный зонд).
- Уход за раной. Холодные влажные компрессы могут помочь успокоить волдыри, пока они заживут. Ваш лечащий врач может аккуратно удалить омертвевшую кожу и нанести вазелин (вазелин) или лечебную повязку на пораженные участки.
- Уход за глазами. Вам также может потребоваться помощь глазного специалиста (офтальмолога).
Лекарства
Лекарства, используемые для лечения синдрома Стивенса-Джонсона, включают:
- Обезболивающие для уменьшения дискомфорта.
- Лекарства для уменьшения воспаления глаз и слизистых оболочек (местные стероиды).
- При необходимости антибиотики для борьбы с инфекцией. <литий> в зависимости от тяжести, другие системные препараты могут быть рассмотрены, в том числе оральных кортикостероидов и внутривенного иммуноглобулина, хотя значение их использования спорна. Исследования показывают, что препараты циклоспорин (Неорал, Сандиммун) и этанерцепт (Энбрел) более эффективны в лечении этого заболевания.
Если основная причина синдрома Стивенса-Джонсона может быть устранена, и кожная реакция прекратилась, новая кожа может начать расти в течение нескольких дней. В тяжелых случаях полное выздоровление может занять несколько месяцев.
Образ жизни и домашние средства
Если у вас был синдром Стивенса-Джонсона, обязательно:
- Знайте, что вызвало вашу реакцию. Если ваше заболевание было вызвано лекарством, узнайте его название и название близких к нему лекарств.
- Сообщите своим поставщикам медицинских услуг. Сообщите всем своим поставщикам медицинских услуг, что у вас был синдром Стивенса-Джонсона в анамнезе. Если реакция была вызвана лекарством, сообщите им, какое именно.
- Наденьте браслет или ожерелье с медицинской информацией. Запишите информацию о своем состоянии и его причинах на браслете или колье с медицинской информацией. Всегда носите его.
Подготовка к визиту
Синдром Стивенса-Джонсона - это состояние, требующее неотложной медицинской помощи. Если у вас есть признаки и симптомы, позвоните в службу 911 или скорую медицинскую помощь или немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи.
Если у вас есть время, прежде чем идти:
- упакуйте в пакет все лекарства, которые вы принимали за последние три недели, включая рецептурные и безрецептурные (без рецепта) лекарства. Возьмите сумку с собой, так как она может помочь доктору выяснить, что вызвало ваше заболевание.
- Попросите кого-нибудь из членов семьи или друга прийти вместе, если он или она доступны немедленно. Вы можете поделиться с ним соответствующей медицинской информацией о себе, чтобы этот человек мог помочь вам, когда вы поговорите со своим врачом.
Ваш врач может задать следующие вопросы:
- Были ли вы недавно заболели гриппом?
- Какие еще у вас есть заболевания?
- Какие лекарства вы принимали за последние три недели?
Пока вы находитесь в больнице, у вас наверняка возникнут вопросы к врачу. Было бы полезно вести список вопросов, которые у вас есть, например:
- Что вызвало мое состояние?
- Как мне избежать повторной реакции?
- Какие ограничения мне нужно соблюдать?
- У меня другие заболевания. Как мне справиться с ними вместе?
- Как долго моя кожа заживет?
- Могу ли я получить какие-либо необратимые повреждения?