Склеродермия

Обзор

Склеродермия (sklair-oh-DUR-muh) - это группа редких заболеваний, при которых происходит уплотнение и уплотнение кожи и соединительных тканей.

Склеродермия поражает женщин чаще, чем у мужчин, и чаще всего возникает в возрасте от 30 до 50 лет. Хотя от склеродермии нет лекарства, различные методы лечения могут облегчить симптомы и улучшить качество жизни.

Существует много различных типов болезни. склеродермия. У некоторых людей склеродермия поражает только кожу. Но у многих людей склеродермия также повреждает структуры за пределами кожи, такие как кровеносные сосуды, внутренние органы и пищеварительный тракт (системная склеродермия). Признаки и симптомы различаются в зависимости от того, какой у вас тип склеродермии.

Симптомы

Признаки и симптомы склеродермии различаются в зависимости от того, какие части вашего тела поражены:

Кожа. Почти каждый, у кого есть склеродермия, испытывает уплотнение и стягивание участков кожи. Эти пятна могут иметь форму овалов или прямых линий или покрывать широкие участки туловища и конечностей. Количество, расположение и размер пятен зависят от типа склеродермии. Кожа может выглядеть блестящей из-за того, что она очень плотная, и движение пораженного участка может быть ограничено.
Пальцы рук или ног. Одним из самых ранних признаков системной склеродермии является болезнь Рейно, при которой мелкие кровеносные сосуды в пальцах рук и ног сжимаются в ответ на низкие температуры или эмоциональный стресс. Когда это происходит, ваши пальцы рук или ног могут посинеть, почувствовать боль или онемение. Болезнь Рейно также встречается у людей, не страдающих склеродермией.
Пищеварительная система. Склеродермия может вызывать множество пищеварительных симптомов в зависимости от того, какая часть пищеварительного тракта поражена. Если поражен пищевод, у вас может возникнуть изжога или затруднение глотания. Если поражен кишечник, у вас могут возникнуть судороги, вздутие живота, диарея или запор. У некоторых людей со склеродермией также могут быть проблемы с усвоением питательных веществ, если их кишечные мышцы не перемещают пищу должным образом через кишечник.
Сердце, легкие или почки. Склеродермия может в разной степени влиять на работу сердца, легких или почек. Эти проблемы, если их не лечить, могут стать опасными для жизни.

Причины

Склеродермия возникает в результате перепроизводства и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген - это волокнистый белок, из которого состоят соединительные ткани вашего тела, включая кожу.

Врачи точно не знают, что вызывает аномальное производство коллагена, но иммунная система организма, похоже, играет роль роль. Скорее всего, склеродермия вызвана сочетанием факторов, включая проблемы с иммунной системой, генетику и триггеры окружающей среды.

Факторы риска

Склеродермией может заболеть любой, но это происходит гораздо чаще. у женщин, чем у мужчин. На риск развития склеродермии влияют несколько комбинированных факторов:

Генетика. Люди с определенными вариациями генов более склонны к развитию склеродермии. Это может объяснить, почему небольшое количество случаев склеродермии, по-видимому, передается в семье, и почему определенные типы склеродермии более распространены среди определенных этнических групп. Например, у коренных американцев чокто чаще развивается склеродермия, поражающая внутренние органы.
Триггеры окружающей среды. Исследования показывают, что у некоторых людей симптомы склеродермии могут быть вызваны воздействием определенных вирусов, лекарств или лекарств. Многократное воздействие определенных вредных веществ или химикатов, например, на работе, также может увеличить риск склеродермии.
Проблемы с иммунной системой. Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием. Это означает, что это происходит отчасти потому, что иммунная система организма начинает атаковать соединительные ткани. В 15-20% случаев у человека со склеродермией также наблюдаются симптомы другого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит, волчанка или синдром Шегрена.

Осложнения

Осложнения склеродермии варьируются от легких до тяжелых и могут повлиять на ваши:

кончики пальцев. Разновидность болезни Рейно, которая возникает при системной склеродермии, может быть настолько серьезной, что ограниченный кровоток необратимо повреждает ткани на кончиках пальцев, вызывая язвы или кожные язвы. В некоторых случаях ткань на кончиках пальцев может отмереть и потребовать ампутации.
Легкие. Рубцевание легочной ткани может привести к снижению функции легких, что может повлиять на вашу способность дышать и переносимость упражнений. У вас также может развиться высокое кровяное давление в артериях легких.
Почки. Когда склеродермия поражает ваши почки, у вас может развиться повышенное кровяное давление и повышенный уровень белка в моче. Более серьезные последствия почечных осложнений могут включать почечный криз, который включает внезапное повышение артериального давления и быструю почечную недостаточность.
Сердце. Рубцевание сердечной ткани увеличивает риск нарушения сердечного ритма и застойной сердечной недостаточности, а также может вызвать воспаление перепончатого мешка, окружающего ваше сердце. Склеродермия также может вызвать давление на правую часть сердца и вызвать его износ.
Зубы. Сильное стягивание кожи лица может привести к тому, что ваш рот станет меньше и уже, что может затруднить чистку зубов или даже их профессиональную чистку. Люди со склеродермией часто не вырабатывают нормального количества слюны, поэтому риск разрушения зубов увеличивается еще больше.
Пищеварительная система. Проблемы с пищеварением, связанные со склеродермией, могут привести к изжоге и затрудненному глотанию. Он также может вызывать приступы судорог, вздутие живота, запор или диарею.
Сексуальная функция. У мужчин со склеродермией может наблюдаться эректильная дисфункция. Склеродермия также может влиять на половую функцию женщин, уменьшая половую смазку и сужая отверстие влагалища.

content:

Diagnosis

Поскольку склеродермия может принимать множество форм и поражать множество различных областей тела, ее может быть трудно диагностировать.

После тщательного медицинского осмотра ваш врач может предложить анализы крови для проверки повышенный уровень определенных антител, продуцируемых иммунной системой. Он или она может также взять небольшой образец вашей пораженной кожи, чтобы его можно было исследовать в лаборатории.

Ваш врач может также предложить другие анализы крови, визуализацию или функциональные тесты, чтобы определить, есть ли у вас Пищеварительная система, сердце или легкие страдают.

Лечение

В некоторых случаях кожные проблемы, связанные со склеродермией, проходят сами по себе в течение двух-пяти лет. Тип склеродермии, поражающей внутренние органы, обычно со временем ухудшается.

Лекарства

Не существует лекарств, которые могут вылечить или остановить избыточное производство коллагена, характерное для склеродермии. Но различные лекарства могут помочь контролировать симптомы склеродермии и предотвратить осложнения. Например, ваш врач может порекомендовать лекарства для:

лечения или замедления изменений кожи. Стероидные кремы или таблетки могут помочь уменьшить отек и боль в суставах, ослабить жесткую кожу и замедлить развитие новых кожных изменений.
Расширять кровеносные сосуды. Лекарства от кровяного давления, расширяющие кровеносные сосуды, могут помочь предотвратить проблемы с легкими и почками, а также помочь в лечении болезни Рейно.
Подавляют иммунную систему. Лекарства, подавляющие иммунную систему, например, принимаемые после трансплантации органов, могут помочь уменьшить симптомы склеродермии.
Уменьшить симптомы пищеварения. Таблетки, снижающие кислотность желудка, могут облегчить изжогу. Антибиотики и лекарства, которые помогают перемещать пищу через кишечник, могут помочь уменьшить вздутие живота, диарею и запор.
Предотвратить инфекции. Мазь с антибиотиком, очистка и защита от холода могут помочь предотвратить инфицирование язв на кончиках пальцев, вызванных болезнью Рейно. Регулярные прививки от гриппа и пневмонии могут помочь защитить легкие, поврежденные склеродермией.
Облегчить боль. Если безрецептурные обезболивающие не помогают, вы можете попросить врача назначить более сильные лекарства.

Терапия

Физиотерапевты или эрготерапевты могут вам помочь. :

Избавьтесь от боли
Повысьте силу и подвижность
Сохраняйте независимость в повседневных задачах

Хирургия
В качестве крайней меры хирургические варианты лечения осложнений склеродермии могут включать:
Ампутация. Если язвы на пальцах, вызванные тяжелой болезнью Рейно, прогрессировали до такой степени, что ткань кончиков пальцев начинает отмирать, может потребоваться ампутация.
Трансплантация легких. Люди, у которых возникли серьезные проблемы с легкими, могут быть кандидатами на трансплантацию легких.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Вы можете предпринять ряд шагов, чтобы помочь справиться с симптомами склеродермии:

Оставайтесь активными. Упражнения сохраняют гибкость вашего тела, улучшают кровообращение и снимают скованность. Упражнения на диапазон движений помогут сохранить эластичность вашей кожи и суставов.
Защитите свою кожу. Заботьтесь о сухой или жесткой коже, регулярно используя лосьон и солнцезащитный крем. Избегайте горячих ванн и душа, а также воздействия сильнодействующего мыла и бытовых химикатов, которые могут раздражать и еще больше сушить вашу кожу.
Не курите. Никотин вызывает сокращение кровеносных сосудов, что усугубляет болезнь Рейно. Курение также может вызвать необратимое сужение кровеносных сосудов и вызвать или усугубить проблемы с легкими. Бросить курить сложно - обратитесь за помощью к врачу.
Избавьтесь от изжоги. Избегайте продуктов, вызывающих изжогу или газы. Также избегайте поздних приемов пищи. Поднимите изголовье кровати, чтобы во время сна желудочная кислота не попала в пищевод. Антациды могут помочь облегчить симптомы.
Защититесь от холода. Всегда надевайте теплые рукавицы, чтобы защитить руки от холода - даже если вы кладете руку в морозильную камеру. Когда вы на улице на морозе, закройте лицо и голову и наденьте несколько слоев теплой одежды.

Как справиться и поддержать

Как и в случае с другими хроническими заболеваниями, жизнь со склеродермией может поставить вас на американские горки эмоций. Вот несколько советов, которые помогут вам сравнять взлеты и падения:

Поддерживайте нормальную повседневную деятельность, насколько это возможно.
Сохраняйте темп и убедитесь, что отдых вам нужно.
Оставайтесь на связи с друзьями и семьей.
Продолжайте заниматься хобби, которое вам нравится и которым вы можете заниматься.

Оставайтесь в курсе помните, что ваше физическое здоровье может иметь прямое влияние на ваше психическое здоровье. Отрицание, гнев и разочарование - обычное дело для хронических заболеваний.

Иногда вам могут понадобиться дополнительные инструменты, чтобы справиться со своими эмоциями. Профессионалы, например терапевты или психологи по поведению, могут помочь вам взглянуть на вещи в перспективе. Они также могут помочь вам развить навыки преодоления трудностей, в том числе техники релаксации.

Присоединение к группе поддержки, где вы можете поделиться опытом и чувствами с другими людьми, часто является хорошим подходом. Спросите своего врача, какие группы поддержки доступны в вашем районе.

Подготовка к визиту

Вы, вероятно, сначала сообщите о своих симптомах вашему семейному врачу, который может направить вас к врачу, специализирующемуся на лечении артрита и других заболеваний суставов, мышц и костей (ревматолог). Поскольку склеродермия может поражать многие системы органов, вам может потребоваться посещение различных медицинских специалистов.

Что вы можете сделать

Время, проведенное с врачами, может быть коротким. Чтобы максимально использовать ограниченное время, спланируйте заранее и напишите списки важной информации, включая:

подробные описания всех ваших симптомов;
список всех ваших лекарств и дозировки, включая лекарства и добавки, отпускаемые без рецепта.
Вопросы к врачу, например, какие анализы или методы лечения он может порекомендовать.

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать некоторые из следующих вопросов:

Ваши пальцы немеют или меняют цвет, когда вы простужаетесь или расстроены?
Вы регулярно испытывали изжогу или проблемы с глотанием?
Были ли у ваших родителей, братьев и сестер когда-нибудь подобные признаки и симптомы?