Синдром Рейеса

Обзор

Синдром Рея (Рея) - редкое, но серьезное заболевание, вызывающее отек печени и мозга. Синдром Рея чаще всего поражает детей и подростков, выздоравливающих после вирусной инфекции, чаще всего от гриппа или ветряной оспы.

Такие признаки и симптомы, как спутанность сознания, судороги и потеря сознания, требуют неотложной помощи. Ранняя диагностика и лечение синдрома Рея могут спасти жизнь ребенка.

Аспирин был связан с синдромом Рея, поэтому соблюдайте осторожность, давая аспирин детям или подросткам от лихорадки или боли. Хотя аспирин одобрен для применения у детей старше 3 лет, детям и подросткам, выздоравливающим после ветрянки или гриппоподобных симптомов, никогда не следует принимать аспирин.

Для лечения лихорадки или боли рассмотрите возможность давать ребенку младенцы. или детские безрецептурные жаропонижающие и обезболивающие, такие как ацетаминофен (Тайленол, другие) или ибупрофен (Адвил, Мотрин и другие) в качестве более безопасной альтернативы аспирину. Если у вас есть проблемы, обратитесь к врачу.

Симптомы

При синдроме Рейе уровень сахара в крови ребенка обычно падает, а уровень аммиака и кислотности в его или ее крови повышается. В то же время печень может набухать и образовывать жировые отложения. Отек также может возникать в головном мозге, что может вызвать судороги, судороги или потерю сознания.

Признаки и симптомы синдрома Рея обычно появляются примерно через три-пять дней после начала вирусной инфекции, например грипп (грипп) или ветряная оспа, или инфекция верхних дыхательных путей, например простуда.

Первые признаки и симптомы

Для детей младше 2 лет - первые признаки синдрома Рея. может включать:

диарею
учащенное дыхание

Для детей старшего возраста и подростков ранние признаки и симптомы могут включать:

Постоянная или непрерывная рвота.
Необычная сонливость или летаргия.

Дополнительные признаки и симптомы

По мере прогрессирования состояния появляются признаки и симптомы могут стать более серьезными, в том числе:

раздражительное, агрессивное или иррациональное поведение;
спутанность сознания, дезориентация или галлюцинации;
слабость или паралич рук и ноги
Судороги.
Чрезмерная вялость.
Пониженный уровень сознания.

Эти признаки и симптомы требуют неотложной помощи.

Когда нужно обратитесь к врачу

Ранняя диагностика и лечение синдрома Рея могут спасти жизнь ребенка. Если вы подозреваете, что у вашего ребенка синдром Рея, важно действовать быстро.

Обратитесь за неотложной медицинской помощью, если у вашего ребенка:

судороги или судороги.
Теряет сознание.

Обратитесь к врачу вашего ребенка, если после перенесенного гриппа или ветряной оспы ваш ребенок испытывает следующее:

Постоянная рвота
Становится необычно сонным или вялым.
Имеет внезапные изменения в поведении.

Причины

Точная причина синдрома Рея неизвестна, хотя несколько факторов может сыграть роль в его развитии. Синдром Рея, по-видимому, возникает при использовании аспирина для лечения вирусного заболевания или инфекции, особенно гриппа (гриппа) и ветряной оспы, у детей и подростков, у которых имеется основное нарушение окисления жирных кислот.

Нарушения окисления жирных кислот - это группа наследственных нарушений обмена веществ, при которых организм не может расщеплять жирные кислоты из-за отсутствия фермента или его неправильной работы. Скрининговый тест необходим, чтобы определить, есть ли у вашего ребенка нарушение окисления жирных кислот.

В некоторых случаях симптомы и признаки синдрома Рея могут дублироваться основным метаболическим состоянием, обнаруженным вирусным заболеванием. Наиболее частым из этих редких заболеваний является дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы со средней длиной цепи (MCAD). Воздействие определенных токсинов, таких как инсектициды, гербициды и разбавитель для краски, может вызывать симптомы, похожие на симптомы синдрома Рея, но эти токсины не вызывают синдром Рея.

Факторы риска

Следующие факторы, обычно возникающие вместе, могут увеличить риск развития у ребенка синдрома Рея:

Использование аспирина для лечения вирусной инфекции, такой как грипп, ветряная оспа или инфекция верхних дыхательных путей
Наличие основного расстройства окисления жирных кислот.

Осложнения

Большинство детей и подростков с синдромом Рея выживают, хотя возможны необратимые повреждения головного мозга различной степени. . Без надлежащей диагностики и лечения синдром Рея может быть смертельным в течение нескольких дней.

Профилактика

Соблюдайте осторожность, давая аспирин детям или подросткам. Хотя аспирин одобрен для использования у детей старше 3 лет, детям и подросткам, выздоравливающим после ветряной оспы или гриппоподобных симптомов, нельзя принимать аспирин. Это включает в себя простой аспирин и лекарства, содержащие аспирин.

Некоторые больницы и медицинские учреждения проводят обследование новорожденных на предмет нарушения окисления жирных кислот, чтобы определить, какие дети подвержены большему риску развития синдрома Рея. Детям с известными нарушениями окисления жирных кислот не следует принимать аспирин или продукты, содержащие аспирин.

Всегда проверяйте этикетку, прежде чем давать ребенку лекарства, включая безрецептурные продукты и альтернативные или растительные средства. Аспирин может появляться в некоторых неожиданных местах, таких как Alka-Seltzer.

Иногда аспирин также имеет другие названия, например:

Ацетилсалициловая кислота
Ацетилсалицилат
Салициловая кислота
Салицилат

Для лечения лихорадки или боли, связанной с гриппом, ветряной оспой или другим вирусным заболеванием, подумайте о том, чтобы дать вашему ребенку безрецептурные лекарства от лихорадки и обезболивающие, такие как ацетаминофен (Тайленол и другие) или ибупрофен (Адвил, Мотрин и другие), в качестве более безопасной альтернативы аспирину.

Есть один Однако будьте осторожны с правилом аспирина. Детям и подросткам, страдающим определенными хроническими заболеваниями, такими как болезнь Кавасаки, может потребоваться длительное лечение препаратами, содержащими аспирин.

Если вашему ребенку нужна терапия аспирином, убедитесь, что у него или нее действующие вакцины, в том числе две дозы вакцины против ветряной оспы и ежегодная вакцинация от гриппа. Избежание этих двух вирусных заболеваний может помочь предотвратить синдром Рея.

content:

Diagnosis

Специального теста на синдром Рея не существует. Вместо этого скрининг на синдром Рея обычно начинается с анализов крови и мочи, а также тестирования на нарушения окисления жирных кислот и другие нарушения обмена веществ.

Иногда необходимы более инвазивные диагностические тесты для оценки других возможных причин проблем с печенью и исследуйте любые неврологические отклонения. Например:

Спинальная пункция (люмбальная пункция). Спинальная пункция может помочь врачу выявить или исключить другие заболевания с аналогичными признаками и симптомами, такие как инфекция слизистой оболочки головного и спинного мозга (менингит), воспаление или инфекция головного мозга (энцефалит).
Во время спинномозговой пункции игла вводится через нижнюю часть спины в пространство под концом спинного мозга. Небольшой образец спинномозговой жидкости удаляется и отправляется в лабораторию для анализа.

Биопсия печени. Биопсия печени может помочь врачу определить или исключить другие состояния, которые могут поражать печень.

Во время биопсии печени игла вводится через кожу в верхней правой части живота и в живот. печень. Небольшой образец ткани печени удаляется и отправляется в лабораторию для анализа.

Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). КТ или МРТ головы могут помочь врачу выявить или исключить другие причины изменения поведения или снижения активности.

При компьютерной томографии используется сложный аппарат для визуализации, связанный с компьютером, для получения подробных изображений мозга. При МРТ для получения изображений мозга используется сильное магнитное поле и радиоволны, а не рентгеновские лучи.

Биопсия кожи. Для диагностики нарушений окисления жирных кислот или метаболических нарушений может потребоваться биопсия кожи, хотя прямого секвенирования генов вместе с анализами крови и мочи часто бывает достаточно для постановки такого диагноза.

Во время биопсии кожи врач делает небольшой образец кожи для анализа в лаборатории. Биопсию обычно проводят в кабинете врача с использованием местного анестетика.

Лечение

Синдром Рея обычно лечат в больнице. В тяжелых случаях можно лечить в отделении интенсивной терапии. Персонал больницы будет внимательно следить за артериальным давлением вашего ребенка и другими жизненно важными показателями. Специальное лечение может включать:

Внутривенное введение жидкости. Глюкозу и раствор электролита можно вводить внутривенно (в / в).
Диуретики. Эти лекарства можно использовать для снижения внутричерепного давления и увеличения потери жидкости при мочеиспускании.
Лекарства для предотвращения кровотечения. Кровотечение из-за патологии печени может потребовать лечения витамином К, плазмой и тромбоцитами.
Охлаждающие одеяла. Это вмешательство помогает поддерживать внутреннюю температуру тела на безопасном уровне.

Если у вашего ребенка проблемы с дыханием, ему может потребоваться помощь дыхательного аппарата (вентилятора).

Подготовка к приему

Синдром Рея часто диагностируется в экстренных ситуациях из-за серьезных признаков и симптомов, таких как судороги или потеря сознания. В некоторых случаях по первым признакам и симптомам следует обратиться к врачу.

Скорее всего, вас направят к врачу, специализирующемуся на заболеваниях мозга и нервной системы (неврологу).

Поскольку встречи могут быть краткими и часто необходимо обсудить много вопросов, лучше подготовиться к ним. Вот несколько советов, которые помогут вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Помните о любых предварительных ограничениях. Во время записи на прием спросите, нужно ли вам что-то делать заранее.
Запишите все симптомы, которые испытывает ваш ребенок, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием .
Составьте список всех лекарств, включая витамины, пищевые добавки и безрецептурные лекарства, которые принимал ваш ребенок, особенно те, которые содержат аспирин. Еще лучше возьмите оригинальные флаконы и письменный список дозировок и направлений.
Возьмите с собой члена семьи или друга. Может быть трудно вспомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи. Человек, который вас сопровождает, может вспомнить что-то, что вы забыли или пропустили.
Запишите вопросы, чтобы задать их врачу. Не бойтесь задавать вопросы или говорить, если вы чего-то не понимаете.

Перечислите свои вопросы от наиболее важных до наименее важных на случай, если вы проведете время с врачом. заканчивается. В отношении синдрома Рейе некоторые основные вопросы, которые следует задать врачу, включают:

Какие еще возможные причины симптомов у моего ребенка?
Какие тесты необходимы для подтверждения диагноза?
Каковы варианты лечения, а также плюсы и минусы каждого из них?
Каких результатов я могу ожидать?
Какого рода последующие меры мне следует ожидать?

Помимо вопросов, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Невролог, скорее всего, спросит о симптомах и вирусных заболеваниях вашего ребенка в анамнезе. Врач также проведет медицинский осмотр и назначит анализы, чтобы собрать информацию о состоянии вашего ребенка и исключить другие заболевания, такие как менингит или энцефалит.