Легочный фиброз

Обзор

Легочный фиброз - это заболевание легких, которое возникает при повреждении легочной ткани и рубцевании ее. Эта утолщенная и жесткая ткань затрудняет правильную работу легких. По мере обострения легочного фиброза у вас становится все более одышка.

Рубцы, связанные с легочным фиброзом, могут быть вызваны множеством факторов. Но в большинстве случаев врачи не могут определить причину проблемы. Когда причину не удается найти, состояние называется идиопатическим фиброзом легких.

Повреждение легких, вызванное фиброзом легких, не может быть исправлено, но лекарства и методы лечения иногда могут помочь облегчить симптомы и улучшить качество лечения. жизнь. Некоторым людям может подойти пересадка легких.

Симптомы

Признаки и симптомы легочного фиброза могут включать:

• Одышку (одышку). )
• Сухой кашель
• Усталость
• Необъяснимая потеря веса.
• Боль в мышцах и суставах.
• Расширение и округление кончиков пальцев рук или ног (дубинка)

Течение фиброза легких - и тяжесть симптомов - может значительно варьироваться от человека к человеку. Некоторые люди очень быстро заболевают тяжелой болезнью. Другие имеют умеренные симптомы, которые ухудшаются медленнее, в течение месяцев или лет.

У некоторых людей может наблюдаться быстрое ухудшение симптомов (острое обострение), например сильная одышка, которая может длиться от нескольких дней до недели. Людям с обострениями может быть поставлен аппарат искусственной вентиляции легких. Врачи также могут прописать антибиотики, кортикостероиды или другие лекарства для лечения обострения.

Причины

Рубцы от фиброза легких и утолщение тканей вокруг и между воздушными мешочками (альвеолами) в вашем теле. легкие. Это затрудняет попадание кислорода в кровоток. Ущерб может быть вызван множеством различных факторов, в том числе длительным воздействием определенных токсинов, определенными заболеваниями, лучевой терапией и некоторыми лекарствами.

Производственные факторы и факторы окружающей среды

Долгосрочное воздействие ряда токсинов и загрязнители могут повредить ваши легкие. К ним относятся:

• Пыль кремнезема
• Волокна асбеста
• Пыль твердых металлов
• Угольная пыль
• Зерновая пыль
• Птичий и животный помет

Лучевая терапия

У некоторых людей, получающих лучевую терапию от рака легких или груди, появляются признаки повреждения легких через несколько месяцев, а иногда и лет после первоначального лечения . Тяжесть повреждения может зависеть от:

• Какая часть легкого подверглась облучению;
• Общее количество введенного излучения;
• Была ли проведена химиотерапия. также использовались.
• Наличие основного заболевания легких.

Лекарства

Многие лекарства могут повредить ваши легкие, особенно такие как:

• Химиотерапевтические препараты. Лекарства, предназначенные для уничтожения раковых клеток, такие как метотрексат (Trexall, Otrexup и др.) И циклофосфамид, также могут повреждать ткань легких.
• Сердечные препараты. Некоторые препараты, применяемые для лечения нерегулярного сердцебиения, например амиодарон (кордарон, некстерон, пацерон), могут повредить ткань легких.
• Некоторые антибиотики. Антибиотики, такие как нитрофурантоин (Macrobid, Macrodantin, другие) или этамбутол, могут вызывать повреждение легких.
• Противовоспалительные препараты. Некоторые противовоспалительные препараты, такие как ритуксимаб (ритуксан) или сульфасалазин (азульфидин), могут вызывать повреждение легких.

Заболевания

Поражение легких также может быть результатом ряда состояний, в том числе:

• Дерматомиозит
• Полимиозит
• Смешанное заболевание соединительной ткани
• Системная красная волчанка
• Ревматоидный артрит
• Саркоидоз
• Склеродермия
• Пневмония

Многие вещества и состояния могут привести к фиброзу легких. Тем не менее, в большинстве случаев причина так и не обнаруживается. Легочный фиброз без известной причины называется идиопатическим легочным фиброзом.

У исследователей есть несколько теорий о том, что может вызвать идиопатический легочный фиброз, включая вирусы и воздействие табачного дыма. Кроме того, некоторые формы идиопатического фиброза легких передаются по наследству, и наследственность может играть роль в идиопатическом фиброзе легких.

Многие люди с идиопатическим фиброзом легких также могут иметь гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ) - состояние, которое возникает. когда кислота из желудка возвращается в пищевод. Текущие исследования оценивают, может ли ГЭРБ быть фактором риска идиопатического легочного фиброза или может ли ГЭРБ привести к более быстрому прогрессированию состояния. Однако необходимы дополнительные исследования, чтобы определить связь между идиопатическим фиброзом легких и ГЭРБ.

Факторы риска

Факторы, повышающие предрасположенность к фиброзу легких, включают:

• Возраст. Хотя легочный фиброз диагностирован у детей и младенцев, это заболевание гораздо чаще поражает людей среднего и пожилого возраста.
• Секс. Идиопатический фиброз легких чаще поражает мужчин, чем женщин.
• Курение. У курильщиков и бывших курильщиков развивается фиброз легких у гораздо большего числа курильщиков, чем у никогда не куривших. Легочный фиброз может возникнуть у пациентов с эмфиземой.
• Определенные профессии. У вас повышенный риск развития фиброза легких, если вы работаете в горнодобывающей промышленности, сельском хозяйстве или строительстве или подвергаетесь воздействию загрязнителей, которые, как известно, повреждают ваши легкие.
• Лечение рака. Лучевая терапия грудной клетки или использование определенных химиотерапевтических препаратов может увеличить риск легочного фиброза.
• Генетические факторы. Некоторые типы легочного фиброза передаются по наследству, и генетические факторы могут быть его компонентом.

Осложнения

Осложнения легочного фиброза могут включать:

• Высокое кровяное давление в легких (легочная гипертензия). В отличие от системного высокого кровяного давления, это состояние влияет только на артерии в легких. Он начинается, когда мельчайшие артерии и капилляры сдавливаются рубцовой тканью, вызывая повышенное сопротивление кровотоку в легких.

  Это, в свою очередь, повышает давление в легочных артериях и нижней правой камере сердца (правый желудочек). . Некоторые формы легочной гипертензии - это серьезные заболевания, которые прогрессируют и иногда заканчиваются летальным исходом.

• Правосторонняя сердечная недостаточность (легочное сердце). Это серьезное заболевание возникает, когда нижняя правая камера вашего сердца (желудочек) должна качать кровь сильнее, чем обычно, для перемещения крови через частично закупоренные легочные артерии.
• Дыхательная недостаточность. Часто это последняя стадия хронического заболевания легких. Это происходит, когда уровень кислорода в крови становится опасно низким.
• Рак легких. Длительный фиброз легких также увеличивает риск развития рака легких.
• Осложнения со стороны легких. По мере прогрессирования легочного фиброза он может привести к таким осложнениям, как образование тромбов в легких, коллапс легкого или легочные инфекции.

content:

Диагностика

Чтобы диагностировать ваше состояние, ваш врач может изучить ваш медицинский и семейный анамнез, обсудить ваши признаки и симптомы, проанализировать любое воздействие пыли, газов и химикатов, а также провести медицинский осмотр. . Во время медицинского осмотра врач с помощью стетоскопа внимательно выслушает ваши легкие, пока вы дышите. Он или она может также предложить один или несколько из следующих тестов.

Визуализирующие обследования

• Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки показывает изображения вашей груди. Это может показать типичную для легочного фиброза рубцовую ткань, и это может быть полезно для наблюдения за течением болезни и лечения. Однако иногда рентген грудной клетки может быть нормальным, и могут потребоваться дальнейшие анализы, чтобы объяснить вашу одышку.
• Компьютерная томография (КТ). КТ-сканеры используют компьютер для комбинирования рентгеновских изображений, полученных под разными углами, для получения изображений поперечного сечения внутренних структур тела. Компьютерная томография высокого разрешения может быть особенно полезной для определения степени повреждения легких, вызванного легочным фиброзом. Кроме того, некоторые виды фиброза имеют характерные особенности.
• Эхокардиограмма. Эхокардиограмма использует звуковые волны для визуализации сердца. Он может создавать неподвижные изображения структур вашего сердца, а также видео, показывающие, как работает ваше сердце. Этот тест может оценить величину давления в правой части сердца.

Тесты функции легких

• Тестирование функции легких. Могут быть проведены несколько типов тестов функции легких. В тесте, называемом спирометрией, вы быстро и с силой выдыхаете через трубку, подключенную к аппарату. Аппарат измеряет, сколько воздуха могут удерживать ваши легкие и как быстро вы можете вводить и выводить воздух из легких. Для измерения объема легких и диффузионной способности могут проводиться другие тесты.
• Пульсоксиметрия. В этом простом тесте используется небольшое устройство, помещенное на один из ваших пальцев для измерения насыщения крови кислородом. Оксиметрия может служить средством контроля за течением заболевания.
• Тест с физической нагрузкой. Тест с физической нагрузкой на беговой дорожке или велотренажере можно использовать для контроля функции легких, когда вы активны.
• Анализ газов артериальной крови. В этом тесте ваш врач исследует образец вашей крови, обычно взятой из артерии запястья. Затем измеряются уровни кислорода и углекислого газа в образце.

Образец ткани (биопсия)

Если другие тесты не диагностировали заболевание, врачам может потребоваться удалить небольшое количество легочной ткани (биопсия). Затем биопсия исследуется в лаборатории, чтобы диагностировать фиброз легких или исключить другие состояния. Образец ткани можно получить одним из следующих способов:

• Бронхоскопия. В этой процедуре ваш врач берет очень маленькие образцы тканей - обычно не больше булавочной головки - используя небольшую гибкую трубку (бронхоскоп), которая проходит через ваш рот или нос в легкие. Образцы тканей иногда слишком малы для точного диагноза. Биопсия также может использоваться для исключения других состояний.

  Риски бронхоскопии обычно незначительны и могут включать временную боль в горле или дискомфорт в носу от прохождения бронхоскопа. Однако серьезные осложнения могут включать кровотечение или сдутое легкое.

  Во время бронхоскопии ваш врач может провести дополнительную процедуру, называемую бронхоальвеолярным лаважем. В этой процедуре ваш врач вводит соленую воду через бронхоскоп в часть вашего легкого, а затем немедленно отсасывает ее. Извлеченный раствор содержит клетки из ваших воздушных мешков.

  Хотя при бронхоальвеолярном лаваже исследуется большая часть легкого, чем при других процедурах, он может не предоставить достаточно информации для диагностики фиброза легких. Его также можно использовать для исключения других состояний.

• Хирургическая биопсия. Хотя хирургическая биопсия более инвазивна и имеет потенциальные осложнения, она может быть единственным способом получить достаточно большой образец ткани для постановки точного диагноза. Эта процедура может быть выполнена как минимально инвазивная операция, называемая торакоскопической хирургией с использованием видео (VATS), или как открытая операция (торакотомия).

  Во время VATS ваш хирург вставляет хирургические инструменты и небольшую камеру через два или три небольших разреза между ребрами. Камера позволяет вашему хирургу наблюдать за вашими легкими на видеомониторе, одновременно отбирая образцы тканей из легких. Эта процедура проводится после того, как вам сделали общий наркоз, поэтому вы будете спать во время процедуры.

  Во время открытой операции (торакотомия) хирург удаляет образец легкого через разрез в груди между ребрами. Процедура проводится после того, как вам сделают общий наркоз.

Анализы крови

Врачи также могут назначить анализы крови для оценки вашей печени и почек. функции, а также для проверки и исключения других состояний.

Лечение

Рубцевание легких, возникающее при легочном фиброзе, не может быть обращено вспять, и ни одно текущее лечение не доказало свою эффективность в прекращении прогрессирование болезни. Некоторые методы лечения могут временно улучшить симптомы или замедлить прогрессирование заболевания. Другие могут помочь улучшить качество жизни. Врачи оценит тяжесть вашего состояния, чтобы определить наиболее подходящее лечение.

Лекарства

Ваш врач может порекомендовать новые лекарства, включая пирфенидон (Esbriet) и нинтеданиб (Ofev). . Эти лекарства могут помочь замедлить прогрессирование идиопатического фиброза легких. Оба препарата были одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA). Разрабатываются дополнительные лекарства и новые формы этих лекарств, но они еще не одобрены FDA.

Нинтеданиб может вызывать побочные эффекты, такие как диарея и тошнота. Побочные эффекты пирфенидона включают сыпь, тошноту и диарею.

Исследователи продолжают изучать препараты для лечения легочного фиброза.

Врачи могут рекомендовать антикислотные препараты для лечения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ). , пищеварительное заболевание, которое обычно возникает у людей с идиопатическим фиброзом легких.

Кислородная терапия

Использование кислорода не может остановить повреждение легких, но может:

• Облегчите дыхание и упражнения.
• Предотвратите или уменьшите осложнения, связанные с низким уровнем кислорода в крови.
• Снизьте артериальное давление в правой части сердца.
• Улучшите сон и хорошее самочувствие

Вы можете получать кислород во время сна или упражнений, хотя некоторые люди могут использовать его все время. Некоторые люди носят с собой баллон с кислородом, что делает их более мобильными.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация может помочь вам справиться с симптомами и улучшить ваше повседневное функционирование. В программах легочной реабилитации основное внимание уделяется:

• физическим упражнениям для повышения выносливости;
• дыхательным техникам, которые могут улучшить эффективность легких;
• консультированию по питанию
• Консультации и поддержка.
• Информация о вашем состоянии.

Трансплантация легкого

Трансплантация легких может быть вариантом для людей с легочным фиброзом. Пересадка легкого может улучшить качество вашей жизни и продлить жизнь. Однако трансплантация легкого может вызвать такие осложнения, как отторжение и инфекция. Ваш врач может обсудить с вами, подходит ли трансплантация легких для вашего состояния.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Активное участие в собственной лечение и сохранение максимально возможного здоровья необходимы для жизни с фиброзом легких. По этой причине важно:

• Бросить курить. Если у вас заболевание легких, очень важно бросить курить. Поговорите со своим врачом о вариантах отказа от курения, включая программы отказа от курения, в которых используются различные проверенные методы, помогающие людям бросить курить. А поскольку пассивное курение может нанести вред вашим легким, избегайте людей, которые курят.

• Хорошо питайтесь. Люди с заболеваниями легких могут похудеть как из-за неудобства в еде, так и из-за дополнительной энергии, необходимой для дыхания. Тем не менее, необходима диета, богатая питательными веществами и содержащая достаточное количество калорий. Старайтесь чаще есть небольшими порциями в течение дня.

  Старайтесь есть разнообразные фрукты и овощи, цельнозерновые, нежирные или обезжиренные молочные продукты и нежирное мясо. Избегайте трансжиров и насыщенных жиров, слишком большого количества соли и добавленных сахаров. Диетолог может дать вам дополнительные рекомендации по здоровому питанию.

• Двигайтесь. Регулярные упражнения могут помочь вам сохранить функцию легких и справиться со стрессом. Старайтесь включить в свой распорядок дня физическую активность, например ходьбу или езду на велосипеде. Поговорите со своим врачом о том, какие виды деятельности могут вам подойти. Если вам со временем требуется помощь в передвижении, например, инвалидная коляска, поищите занятия или хобби, которыми вы можете заниматься без ходьбы.
• Найдите время для отдыха. Обязательно достаточно отдыхайте. Если вы уделите время отдыху, это поможет вам набраться сил и справиться со стрессом, вызванным вашим состоянием.
• Сделайте вакцинацию. Респираторные инфекции могут ухудшить симптомы фиброза легких. Убедитесь, что вы получили вакцину от пневмонии и ежегодную прививку от гриппа. Важно, чтобы члены вашей семьи также были вакцинированы. Старайтесь избегать скопления людей в сезон гриппа.
• Следуйте своему плану лечения. Вам потребуется постоянное лечение у врача. Следуйте инструкциям врача, принимайте лекарства в соответствии с предписаниями и при необходимости корректируйте диету и упражнения. Посещайте все приемы к врачу.

Помощь и поддержка

Легочный фиброз - хроническое прогрессирующее заболевание, что означает, что со временем оно ухудшается. Узнав больше о болезни, вы и ваша семья сможете справиться с ней. Посещение легочной реабилитации может помочь вам справиться с симптомами и улучшить повседневную жизнь.

Фиброз легких может вызвать страх и стресс. Проводите время с семьей и друзьями и расскажите им, как они могут поддержать вас и помочь вам. Поговорите со своим врачом о своем состоянии и о том, как вы себя чувствуете. Если вы в депрессии, врач может порекомендовать вам обратиться к специалисту по психическому здоровью.

Может оказаться полезным участие в группе поддержки с людьми, страдающими фиброзом легких. Это может помочь поговорить с другими людьми, у которых были похожие симптомы или лечение, и обсудить стратегии выживания.

По мере прогрессирования вашего состояния ваш врач может посоветовать вам и вашей семье обсудить проблемы, связанные с окончанием жизни, и составить план предварительные указания.

Подготовка к приему

Если ваш лечащий врач подозревает серьезную проблему с легкими, вас, скорее всего, направят к пульмонологу, врачу, который специализируется на заболеваниях легких .

Что вы можете сделать

Перед встречей вы можете написать список, который отвечает на следующие вопросы:

• Каковы ваши симптомы и когда они начались?
• Получаете ли вы лечение от каких-либо других заболеваний?
• Какие лекарства и добавки вы принимали за последние пять лет?
• Вы курите? Если да, то на сколько и как долго?
• Какими занятиями вы когда-либо занимались, пусть даже всего на несколько месяцев?
• Есть ли у кого-либо из членов вашей семьи хроническое заболевание легких любого рода?
• Проходили ли вы когда-нибудь химиотерапию или лучевую терапию от рака?
• Есть ли у вас какие-либо другие заболевания, особенно артрит?

Вы также можете попросить друга или члена семьи сопровождать вас на прием. Легочный фиброз - серьезное и сложное заболевание. Друг или член семьи могут оказать эмоциональную поддержку и помочь запомнить информацию, которую вы могли забыть или упустить. Можно делать заметки.