Легочная атрезия

Легочная атрезия с дефектом межжелудочковой перегородки

Легочная атрезия (uh-TREE-zhuh) - один из нескольких дефектов сердечного клапана, которые могут быть обнаружены при рождении или вскоре после этого. При атрезии легочной артерии клапан между сердцем и легкими (легочный клапан) развит не полностью, что препятствует прямому току крови в легкие, и ребенок не получает необходимого кислорода.

Обычно немного крови попадает в легкие через другие проходы в сердце и его артериях. Перед рождением ребенок получает кровь через отверстие между верхними камерами сердца ребенка (овальное отверстие), и кровь перекачивается в остальную часть тела ребенка.

После рождения - это отверстие. ovale обычно закрывается, но при атрезии легочной артерии может оставаться открытым. Другое временное отверстие (артериальный проток) может позволить некоторый кровоток, но вашему ребенку потребуются лекарства, процедуры или операция для исправления атрезии.

В этом пороке сердца также есть отверстие между двумя насосными камерами. (дефект межжелудочковой перегородки) сердца вашего ребенка.

Легочная артерия и ее ветви могут быть очень маленькими или отсутствовать. В последнем случае из аорты выходят дополнительные артерии, обеспечивающие приток крови к легкому (основные аортопульмональные коллатеральные артерии, или MAPCA).

Диагностика

Врачи могут использовать несколько тестов для диагностики атрезия легких:

• Пульсоксиметрия. Этот простой тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Ваш врач прикрепит к руке или ступне вашего ребенка небольшой датчик.
• Рентген. Рентген показывает врачу вашего ребенка форму и размер сердца вашего ребенка и любые дефекты.
• Эхокардиограмма. На эхокардиограмме движение звуковой волны показывает особенности сердца вашего ребенка. Ваш врач может также использовать эхокардиограмму вашего живота перед родами (эхокардиограмма плода) для диагностики атрезии легких.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). В этом тесте датчики с присоединенными проводами (электродами) измеряют электрические импульсы, излучаемые сердцем вашего ребенка. ЭКГ выявляет нарушения сердечного ритма (аритмии или аритмии) и может показать другие повреждения сердца.
• Катетеризация сердца. При катетеризации врач вставляет тонкую гибкую трубку (катетер) в кровеносный сосуд в паху вашего ребенка и направляет его к сердцу ребенка. Этот тест показывает структуру сердца вашего ребенка, а также кровяное давление и уровень кислорода в сердце, легочной артерии и аорте вашего ребенка. Врач может ввести краситель в катетер, чтобы легче было увидеть артерии вашего ребенка под рентгеновскими лучами.
• КТ сердца. Это сканирование сердца и кровеносных сосудов вашего ребенка проводится, чтобы помочь понять анатомию и наличие MAPCA, которые являются этими коллатеральными артериями, которые будут важны для планирования восстановления.

Лечение

Для лечения атрезии легких у вашего ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки могут потребоваться лекарства и несколько процедур.

Процедуры. Вашему ребенку может потребоваться одна или несколько процедур для улучшения работы сердца и кровотока. Существует несколько способов лечения в зависимости от анатомии легочных артерий и наличия или отсутствия MAPCA.

• Размещение стента. Установка жесткой трубки (стента) между аортой и легочной артерией (артериальный проток) позволяет крови течь в легкие вашего ребенка.
• Шунт системной артерии в легочную. Это хирургическая процедура, которая может потребоваться в первые несколько дней жизни для увеличения притока крови к легким путем создания соединения (шунта) между одной из артерий и легочной артерией с помощью небольшой трубки из синтетического материала. Одним из примеров такой процедуры является шунт Блэлока-Тауссига (шунт BT).

Полный ремонт

• Полный ремонт новорожденного. Если сердце вашего ребенка имеет хорошо развитые легочные артерии и не имеет MAPCA, хирург вашего ребенка может выполнить полное восстановление за один этап в течение неонатального периода. Это будет включать закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и размещение клапана (трубки) между правым желудочком и легочной артерией.
• Одноэтапный полный ремонт. В этой процедуре хирург вашего ребенка соединяет все MAPCA вместе, чтобы создать новые легочные артерии, а затем завершает восстановление, закрывая межпозвоночный промежуток и устанавливая канал. Обычно это делается в возрасте от 4 до 6 месяцев. Эту процедуру также можно назвать унифокализацией.

Поэтапный ремонт

• Поэтапная унифокализация. Если MAPCA небольшие или имеют несколько участков сужения, они могут быть соединены поэтапно. Это позволяет артериям вырасти до адекватного размера до полного восстановления. Источник кровотока в легких будет обеспечиваться через небольшой шунт от аорты к недавно построенным легочным артериям. Через несколько месяцев сердце вашего ребенка будет исследовано с помощью катетеризации сердца и компьютерной томографии сердца, чтобы определить пригодность и время полного восстановления.
• Катетерные вмешательства на ветвях легочной артерии. Эта процедура проводится для оценки анатомии сердца вашего ребенка и восстановления ветвей легочной артерии, а также расширения или стентирования участков, в которых есть сужения.