Прогрессирующий надъядерный паралич

Обзор

Прогрессирующий надъядерный паралич - это необычное заболевание головного мозга, которое вызывает серьезные проблемы с ходьбой, равновесием и движениями глаз, а затем и с глотанием. Расстройство возникает в результате разрушения клеток в областях вашего мозга, которые контролируют движения тела, координацию, мышление и другие важные функции. Прогрессирующий надъядерный паралич также называется синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского.

Прогрессирующий надъядерный паралич со временем ухудшается и может привести к опасным для жизни осложнениям, таким как пневмония и проблемы с глотанием. От прогрессирующего надъядерного паралича нет лекарства, поэтому лечение направлено на устранение признаков и симптомов.

Симптомы

Характерные признаки и симптомы прогрессирующего надъядерного паралича включают:

Потеря равновесия при ходьбе. Склонность к падению назад может возникнуть на очень ранней стадии заболевания.
Неспособность правильно прицелиться. Вы можете испытывать особые трудности при взгляде вниз или испытывать нечеткость зрения и двоение в глазах. Из-за трудностей с фокусировкой глаз некоторые люди могут проливать пищу или казаться незаинтересованными в разговоре из-за плохого зрительного контакта.

Дополнительные признаки и симптомы прогрессирующего надъядерного паралича различаются и могут имитировать симптомы болезни Паркинсона. и слабоумие. Обычно они со временем ухудшаются и могут включать:

Скованность и неловкие движения;
Падение;
Проблемы с речью и глотанием
Чувствительность к свету.
Нарушения сна.
Потеря интереса к приятным занятиям.
Импульсивное поведение, в том числе беспричинный смех или плач.
Проблемы с памятью, рассуждением, решением проблем и принятием решений.
Депрессия и тревога
Удивленное или испуганное выражение лица, возникающее из-за жесткости лицевых мышц.

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас появятся какие-либо из признаков и симптомов, перечисленных выше.

Причины

Причина прогрессирующего надъядерного паралича неизвестна. Признаки и симптомы заболевания являются результатом разрушения клеток в областях вашего мозга, особенно тех, которые помогают вам контролировать движения тела и мышление.

Исследователи обнаружили, что разрушение клеток мозга людей с прогрессирующим надъядерным параличом имеют ненормальное количество белка, называемого тау. Группы тау-белка также обнаруживаются при других нейродегенеративных заболеваниях, таких как болезнь Альцгеймера.

Редко прогрессирующий надъядерный паралич возникает в семье. Но генетическая связь не ясна, и большинство людей с прогрессирующим надъядерным параличом не унаследовали это заболевание.

Факторы риска

Единственным доказанным фактором риска прогрессирующего супрануклеарного паралича является возраст. . Заболевание обычно поражает людей в возрасте около 60 лет и практически не встречается у людей в возрасте до 40 лет.

Осложнения

Осложнения прогрессирующего надъядерного паралича возникают в основном из-за медленных и трудных движений мышц. . Эти осложнения могут включать:

Падение, которое может привести к травмам головы, переломам и другим травмам.
Проблемы с фокусировкой глаз, что также может привести к травмам.
Проблемы со сном.
Сложно смотреть на яркий свет.
Проблемы с глотанием, которые могут привести к удушью или вдыханию пищи или жидкости в дыхательные пути (аспирация).
Пневмония, которая может быть вызвана аспирацией и является наиболее частой причиной смерти у людей с прогрессирующим надъядерным параличом.
Импульсивное поведение - например, вставание, не дожидаясь помощи, - которое может привести к падению

Чтобы избежать удушья, врач может порекомендовать зонд для кормления. Чтобы избежать травм в результате падения, можно использовать ходунки или инвалидную коляску.

content:

Диагностика

Прогрессирующий надъядерный паралич может быть трудно диагностировать, потому что признаки и симптомы аналогичны симптомам болезни Паркинсона. Ваш врач может заподозрить, что у вас прогрессирующий надъядерный паралич, а не болезнь Паркинсона, если вы испытываете:

отсутствие дрожи;
слабую реакцию на лекарства от болезни Паркинсона или ее отсутствие
Трудно двигать глазами, особенно вниз.

Ваш врач может порекомендовать МРТ, чтобы определить, есть ли у вас сокращение в определенных областях мозга, связанное с прогрессирующим надъядерным параличом. МРТ также может помочь исключить нарушения, которые могут имитировать прогрессирующий надъядерный паралич, такие как инсульт.

Также может быть рекомендована позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) для проверки ранних признаков изменений в мозге, которые могут не отображаться на МРТ.

Лечение

Хотя от прогрессирующего надъядерного паралича нет лекарств, существуют методы лечения, которые помогают облегчить симптомы заболевания. Возможные варианты:

лекарства от болезни Паркинсона, которые повышают уровень химического вещества мозга, участвующего в плавных контролируемых мышечных движениях. Эффективность этих лекарств ограничена и обычно носит временный характер, длится около двух-трех лет.
OnabotulinumtoxinA (ботокс), который можно вводить небольшими дозами в мышцы вокруг глаз. Ботокс блокирует химические сигналы, вызывающие сокращение мышц, что может уменьшить спазмы век.
Очки с бифокальными или призматическими линзами, которые могут помочь облегчить проблемы с взглядом вниз. Линзы с призмой позволяют людям с прогрессирующим надъядерным параличом видеть вниз, не опуская глаз.
Оценка речи и глотания, чтобы помочь вам освоить более безопасные методы глотания.
Физическая терапия и трудотерапия, для улучшения баланса.

Исследователи работают над разработкой лекарств для лечения прогрессирующего надъядерного паралича, включая методы лечения, которые могут блокировать образование тау-белка.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Чтобы свести к минимуму последствия прогрессирующего надъядерного паралича, вы можете предпринять определенные шаги дома:

Используйте глазные капли несколько раз в день, чтобы облегчить сухость в глазах, которая может возникнуть из-за проблем с морганием или постоянным слезотечением.
Установите поручни в коридорах и ванных комнатах, чтобы избежать падений.
Используйте ходунки с утяжелением. , чтобы избежать падения назад.
Удалите небольшие коврики или другие предметы, которые трудно увидеть, не глядя. внутрь.
Не поднимайтесь по лестнице.

Как справиться и поддержать

Жить с любым хроническим заболеванием может быть сложно, и нормально злиться, депрессия или разочарование временами. Прогрессирующий надъядерный паралич представляет особые проблемы, потому что он может вызвать изменения в вашем мозгу, которые заставляют вас чувствовать беспокойство, смеяться или плакать без причины. Прогрессирующий надъядерный паралич также может стать крайне неприятным, поскольку ходить, говорить и есть становиться все труднее.

Чтобы справиться со стрессом жизни с прогрессирующим надъядерным параличом, примите во внимание следующие предложения:

Поддерживайте сильную систему поддержки друзей и семьи.
Обратитесь в группу поддержки для себя или членов семьи.
Обсудите свои чувства и опасения по поводу жизни с прогрессирующим надъядерным параличом со своим врачом или консультант

Для лиц, осуществляющих уход

Уход за человеком с прогрессирующим надъядерным параличом может быть трудным физически и эмоционально. Нелегко совмещать задачи, поскольку вы пытаетесь приспособиться к постоянно меняющимся настроениям и физическим потребностям, которые сопровождают это состояние. Помните, что это настроение и физические возможности могут меняться час от часа и не находятся под сознательным контролем человека.

Подготовка к приему

Вас могут направить к врачу, специализирующемуся на расстройства мозга и нервной системы (невролог).

Что вы можете сделать

Запишите свои симптомы, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы запланировали на прием.
Составьте список всех ваших лекарств, витаминов и пищевых добавок.
Запишите свою основную медицинскую информацию, включая другие условия.
Запишите ключевые личные данные информацию, включая любые недавние изменения или факторы стресса в вашей жизни.
Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.
Попросите родственника или друга сопровождать вас, чтобы помочь вам вспомнить, что доктор - говорит.

Вопросы, которые следует задать врачу

Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
Какие анализы мне нужно делать? урожденная г?
Как обычно прогрессирует прогрессирующий надъядерный паралич?
Какие методы лечения доступны и каких побочных эффектов можно ожидать?
У меня другое состояние здоровья условия. Как мне лучше всего справиться с этими состояниями вместе?
Следует ли мне ограничить свою деятельность?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не Не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет больше времени, чтобы обсудить вопросы, которые вы хотели бы затронуть. Вас могут спросить: