Первичный склерозирующий холангит

Обзор

Первичный склерозирующий (skluh-ROHS-ing) холангит (koh-lan-JIE-tis) - заболевание желчных протоков. Желчные протоки переносят пищеварительную жидкую желчь из печени в тонкий кишечник. При первичном склерозирующем холангите воспаление приводит к образованию рубцов в желчных протоках. Эти рубцы делают протоки твердыми и узкими, что постепенно приводит к серьезному повреждению печени.

У большинства людей с первичным склерозирующим холангитом болезнь прогрессирует медленно. В конечном итоге это может привести к печеночной недостаточности, повторным инфекциям и опухолям желчных протоков или печени. Трансплантация печени - единственное известное лекарство от прогрессирующего первичного склерозирующего холангита, но заболевание может рецидивировать в пересаженной печени у небольшого числа пациентов.

Лечение первичного склерозирующего холангита направлено на мониторинг функции печени и устранение симптомов. и, по возможности, выполнение процедур, которые временно открывают закупоренные желчные протоки.

Симптомы

Первичный склерозирующий холангит часто диагностируется до появления симптомов при обычном анализе крови или рентгеновском исследовании. несвязанное состояние свидетельствует о патологии печени.

Ранние симптомы часто включают:

• Усталость
• Зуд

Многие люди, у которых диагностирован первичный склерозирующий холангит до появления симптомов, продолжают чувствовать себя хорошо в течение нескольких лет. Но нет надежного способа предсказать, насколько быстро или медленно болезнь будет прогрессировать для любого человека.

Признаки и симптомы, которые могут появиться по мере развития болезни, включают:

• Боль в верхняя правая часть живота.
• Лихорадка.
• Озноб
• Ночная потливость.
• Увеличенная печень.
• Увеличенная селезенка
• Похудание.
• Желтые глаза и кожа (желтуха).

Когда обращаться к врачу

Записаться на прием обратитесь к врачу, если у вас сильный необъяснимый зуд на большей части тела - зуд, который не проходит независимо от того, сколько вы расчесываете. Также обратитесь к врачу, если вы все время чувствуете сильную усталость, независимо от того, что вы делаете.

Особенно важно обращать внимание врача на необъяснимую усталость и зуд, если у вас язвенный колит или болезнь Крона, оба из них которые являются типами воспалительных заболеваний кишечника. Большинство людей с первичным склерозирующим холангитом также страдают одним из этих заболеваний.

Причины

Непонятно, что вызывает первичный склерозирующий холангит. Реакция иммунной системы на инфекцию или токсин может вызвать заболевание у людей, которые генетически предрасположены к ней.

Большая часть людей с первичным склерозирующим холангитом также страдает воспалительным заболеванием кишечника - общим термином, который включает язвенный колит и болезнь Крона.

Первичный склерозирующий холангит и воспалительное заболевание кишечника не всегда возникают одновременно. В некоторых случаях первичный склерозирующий холангит присутствует в течение многих лет до возникновения воспалительного заболевания кишечника. Если диагностирован первичный склерозирующий холангит, важно искать воспалительное заболевание кишечника, поскольку существует больший риск рака толстой кишки.

Несколько реже у людей, получающих лечение от воспалительного заболевания кишечника, оказывается первичный склерозирующий холангит также. В редких случаях у людей с первичным склерозирующим холангитом воспалительное заболевание кишечника развивается только после трансплантации печени.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск первичного склерозирующего холангита, включают:

• Ваш возраст. Первичный склерозирующий холангит может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего его диагностируют в возрасте от 30 до 50 лет.
• Ваш пол. Первичный склерозирующий холангит чаще встречается у мужчин.
• Воспалительное заболевание кишечника. Большая часть людей с первичным склерозирующим холангитом также страдает воспалительным заболеванием кишечника.
• Ваше географическое положение. Люди североевропейского происхождения имеют более высокий риск развития первичного склерозирующего холангита.

Осложнения

Осложнения первичного склерозирующего холангита могут включать:

• Заболевание и отказ печени. Хроническое воспаление желчных протоков по всей печени может привести к рубцеванию тканей (циррозу), гибели клеток печени и, в конечном итоге, к потере функции печени.
• Повторные инфекции. Если рубцевание желчных протоков замедляет или останавливает отток желчи из печени, вы можете часто испытывать инфекции желчных протоков. Риск инфекции особенно высок после хирургической операции по расширению сильно зарубцованного желчного протока или удалению камня, блокирующего желчный проток.

• Портальная гипертензия. Ваша воротная вена - это основной путь, по которому кровь из пищеварительной системы попадает в печень. Портальная гипертензия - это высокое кровяное давление в этой вене.

  Портальная гипертензия может вызвать утечку жидкости из печени в брюшную полость (асцит). Он также может отводить кровь от воротной вены к другим венам, вызывая опухание этих вен (варикозное расширение вен). Варикозные узлы - это слабые вены, которые легко кровоточат, что может быть опасно для жизни.

• Истончение костей. У людей с первичным склерозирующим холангитом может наблюдаться истончение костей (остеопороз). Ваш врач может порекомендовать каждые несколько лет проверять плотность костной ткани на остеопороз. Для предотвращения потери костной массы могут быть назначены добавки с кальцием и витамином D.
• Рак желчных протоков. Если у вас первичный склерозирующий холангит, у вас повышенный риск развития рака желчных протоков или желчного пузыря.
• Рак толстой кишки. Люди с первичным склерозирующим холангитом, связанным с воспалительным заболеванием кишечника, имеют повышенный риск рака толстой кишки. Если вам поставили диагноз первичного склерозирующего холангита, ваш врач может порекомендовать пройти обследование на воспалительное заболевание кишечника, даже если у вас нет признаков или симптомов, поскольку риск рака толстой кишки повышается, если у вас оба заболевания.

content:

Диагностика

Тесты и процедуры, используемые для диагностики первичного склерозирующего холангита, включают:

• Анализы крови функции печени . Анализ крови для проверки функции печени, в том числе уровней печеночных ферментов, может дать врачу подсказку о вашем диагнозе.
• МРТ ваших желчных протоков. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) использует магнитно-резонансную томографию (МРТ) для получения изображений вашей печени и желчных протоков и является предпочтительным тестом для диагностики первичного склерозирования. холангит.

Рентген желчных протоков. В дополнение к МРТ или вместо нее может потребоваться рентгенография желчных протоков, называемая эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографией (ЭРХПГ). Но этот тест редко используется для диагностики из-за риска осложнений.

Чтобы ваши желчные протоки были видны на рентгеновском снимке, ваш врач использует гибкую трубку, проходящую через ваше горло, чтобы ввести краситель в эту область. тонкой кишки, где желчные протоки опорожняются.

ЭРХПГ - это тест выбора, если признаки и симптомы сохраняются, несмотря на отсутствие отклонений на МРТ. ERCP часто является первоначальным тестом, если вы не можете пройти МРТ из-за металлического имплантата в вашем теле.

Тестирование образца ткани печени. Биопсия печени - это процедура удаления кусочка ткани печени для лабораторного исследования. Врач вводит иглу через кожу в печень, чтобы взять образец ткани.

Биопсия печени может помочь определить степень повреждения вашей печени. Тест используется только в том случае, если диагноз первичного склерозирующего холангита все еще не определен после менее инвазивных тестов.

Лечение

Лечение первичного склерозирующего холангита сосредоточено на лечении осложнений и мониторинге повреждение печени. Многие лекарства были изучены на людях с первичным склерозирующим холангитом, но до сих пор не было обнаружено ни одного замедляющего или обращающего вспять повреждение печени, связанное с этим заболеванием.

Лечение зуда

• Секвестранты желчных кислот. Лекарства, которые связываются с желчными кислотами - веществами, которые, как считается, вызывают зуд при заболеваниях печени, - являются препаратами первой линии для лечения зуда при первичном склерозирующем холангите.
• Антибиотики. Если у вас проблемы с переносимостью препарата, связывающего желчные кислоты, или если он не помогает, ваш врач может прописать антибактериальный препарат рифампин (рифадин, римактан и другие). Точно неизвестно, как рифампицин уменьшает зуд, но он может блокировать реакцию мозга на вызывающие зуд химические вещества в вашем кровотоке.

Антигистаминные препараты. Этот тип лекарств может помочь уменьшить легкий зуд, вызванный первичным склерозирующим холангитом. Неизвестно, эффективны ли эти лекарства при этом заболевании.

Антигистаминные препараты могут усугубить симптомы заболевания печени в виде сухости глаз и сухости во рту. С другой стороны, антигистаминные препараты могут помочь со сном, если вам мешает зуд.

• Антагонисты опиоидов. Зуд, связанный с заболеванием печени, также может поддаваться лечению опиоидными антагонистами, такими как налтрексон. Как и рифампицин, эти препараты уменьшают зуд, воздействуя на ваш мозг.
• Урсодезоксихолевая кислота (УДХК). УДХК, также известная как урсодиол, представляет собой естественную желчную кислоту, которая может помочь облегчить симптомы зуда, вызванные заболеванием печени, за счет увеличения абсорбируемости желчи.

Лечение инфекций

Желчь, которая скапливается в суженных или закупоренных протоках, часто вызывает бактериальные инфекции. Чтобы предотвратить и лечить эти инфекции, люди с первичным склерозирующим холангитом могут проходить повторные курсы антибиотиков или продолжать прием антибиотиков в течение длительного времени.

Перед любой процедурой, которая может вызвать инфекцию, например эндоскопической процедурой или абдоминальной хирургией. , вам также необходимо будет принимать антибиотики.

Поддержка питания

Первичный склерозирующий холангит затрудняет усвоение организмом некоторых витаминов. Даже если вы придерживаетесь здоровой диеты, вы можете обнаружить, что не можете получить все необходимые питательные вещества.

Ваш врач может порекомендовать витаминные добавки, которые вы принимаете в виде таблеток или которые вы получаете в виде инфузии через вена на руке. Если болезнь ослабляет ваши кости, вы также можете принимать добавки с кальцием и витамином D.

Лечение закупорки желчных протоков

Закупорка в желчных протоках может быть связана с прогрессированием заболевания. но может быть признаком рака желчного протока. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) может помочь определить причину, а закупорку желчных протоков можно лечить с помощью:

• баллонной дилатации. Эта процедура может открыть закупорку более крупных желчных протоков вне печени. При баллонной дилатации ваш врач вводит тонкую трубку с надувным баллоном на конце (баллонный катетер) через эндоскоп в заблокированный желчный проток. Как только баллонный катетер установлен, баллон надувается.
• Размещение стента. В этой процедуре ваш врач с помощью эндоскопа и прикрепленных к нему инструментов помещает небольшую пластиковую трубку, называемую стентом, в заблокированный желчный проток, чтобы держать проток открытым.

Трансплантат печени

Трансплантация печени - это единственный известный метод лечения первичного склерозирующего холангита. Во время трансплантации печени хирурги удаляют вашу больную печень и заменяют ее здоровой печенью от донора.

Пересадка печени предназначена для людей с печеночной недостаточностью или другими тяжелыми осложнениями первичного склерозирующего холангита. Хотя это случается редко, первичный склерозирующий холангит может рецидивировать после трансплантации печени.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Если вам поставили диагноз: При первичном склерозирующем холангите примите меры по уходу за печенью, например:

• Не употребляйте алкоголь.
• Сделайте прививку от гепатита A и B.
• Будьте осторожны с химическими веществами дома и на работе.
• Поддерживайте здоровый вес.
• Следуйте инструкциям по всем лекарствам, как по рецептам, так и без рецепта. Убедитесь, что ваш фармацевт и любой врач, выписывающий вам рецепты, знают, что у вас заболевание печени.
• Поговорите со своим врачом о любых травах или добавках, которые вы принимаете, поскольку некоторые из них могут быть вредными для вашей печени.

Альтернативная медицина

Не найдено альтернативных методов лечения первичного склерозирующего холангита. Но некоторые дополнительные и альтернативные методы лечения могут помочь вам справиться с признаками и симптомами болезни. Поговорите со своим врачом о возможных вариантах.

Люди с первичным склерозирующим холангитом часто утомляются. Хотя врачи могут лечить некоторые факторы, которые могут способствовать утомлению, ваши признаки и симптомы могут сохраняться. Вы можете почувствовать облегчение с помощью дополнительных и альтернативных методов лечения, которые показали некоторую пользу от усталости, таких как:

• упражнения, такие как 30-минутная ходьба большую часть дней в неделю.
• время с друзьями и семьей
• Методы управления стрессом, такие как медитация и упражнения на расслабление.
• Йога

Подготовка к встрече

Начните с посещения лечащего врача, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас может быть первичный склерозирующий холангит, вас могут направить к специалисту по печени (гастроэнтерологу или гепатологу).

Поскольку встречи могут быть краткими и часто требуется много внимания, это хорошая идея быть хорошо подготовленным. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

• Помните о любых ограничениях перед назначением. Когда вы записываетесь на прием, обязательно спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, например, ограничить диету.
• Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причина, по которой вы записались на прием.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
• Составьте список всех лекарств, а также любых витаминов и добавки, которые вы принимаете.
• Возьмите с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
• Запишите вопросы, чтобы задать их врачу.

Ваше время с врачом ограничено. Вы можете чувствовать себя менее торопливо, если составите список вопросов, которые хотите задать на приеме. Вот несколько возможных вопросов о первичном склерозирующем холангите:

• Вы можете объяснить мне результаты моих анализов?
• Мне понадобятся дополнительные анализы?
• Как Как далеко продвинулся мой первичный склерозирующий холангит?
• Насколько серьезно повреждена моя печень?
• Можете ли вы оценить, когда мне может потребоваться пересадка печени?
• Что лечение может облегчить мои признаки и симптомы?
• Каковы потенциальные побочные эффекты каждого лечения?
• Следует ли мне пройти обследование на воспалительное заболевание кишечника?
• Какие признаки и симптомы указывают на то, что мое состояние ухудшается и мне нужно записаться на следующий прием?
• Есть ли какие-то ограничения, которым мне нужно следовать?
• Следует ли мне обратиться к специалисту?
• Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Помимо вопросов, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы, которые возникают во время вашего визита.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, то позже у вас будет больше времени, чтобы затронуть вопросы, которые вы хотите затронуть. Ваш врач может спросить:

• Когда у вас появились симптомы?
• Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что, во всяком случае, может улучшить ваши симптомы?
• Что может ухудшить ваши симптомы?
• У вас частые приступы диареи ?
• Вы заметили кровь в стуле?