Первичный билиарный холангит

Обзор

Первичный билиарный холангит, ранее называвшийся первичным билиарным циррозом, - это хроническое заболевание, при котором желчные протоки в печени медленно разрушаются. Желчь - это жидкость, вырабатываемая в печени. Он помогает пищеварению и помогает организму избавиться от холестерина, токсинов и изношенных красных кровяных телец.

Когда желчные протоки повреждены, желчь может скопиться в печени и иногда приводит к необратимому рубцеванию кожи. ткань печени (цирроз).

Первичный билиарный холангит считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что иммунная система вашего организма ошибочно атакует здоровые клетки и ткани. Исследователи считают, что заболевание запускается комбинацией генетических факторов и факторов окружающей среды. Обычно развивается медленно. Лекарства могут замедлить повреждение печени, особенно если лечение начинается рано.

Симптомы

Более половины людей с первичным билиарным холангитом не имеют каких-либо заметных симптомов при постановке диагноза. Заболевание может быть диагностировано при сдаче анализов крови по другим причинам. Симптомы в конечном итоге развиваются в течение следующих 5–20 лет. Те, у кого есть симптомы при постановке диагноза, обычно имеют худшие результаты.

Общие ранние симптомы включают:

Усталость
Кожный зуд
Сухость в глазах и во рту.

Позже признаки и симптомы могут включать:

Боль в правом верхнем углу живота.
Отек селезенки.
Боль в костях, мышцах или суставах (скелетно-мышечная).
Отек стоп и лодыжек (отек).
Скопление жидкости в брюшной полости из-за печеночной недостаточности (асцит)
Жировые отложения (ксантомы) на коже вокруг глаз, век или в складках ладоней, подошв, локтей или коленей.
Пожелтение кожи и глаз (желтуха)
Потемнение кожи, не связанное с пребыванием на солнце (гиперпигментация).
Слабые и ломкие кости (остеопороз), что может привести к переломам.
Высокий уровень холестерина
диарея, которая может включать жирный стул (стеаторея).
недостаточная активность щитовидной железы (гипотрофия roidism)
Снижение веса

Причины

Непонятно, что вызывает первичный билиарный холангит. Многие эксперты считают это аутоиммунным заболеванием, при котором организм противостоит собственным клеткам.

Воспаление печени, наблюдаемое при первичном билиарном холангите, начинается, когда начинают накапливаться определенные типы белых кровяных телец, называемых Т-клетками (Т-лимфоцитами). в печени. Обычно эти иммунные клетки обнаруживают и помогают защищаться от микробов, таких как бактерии. Но при первичном билиарном холангите они по ошибке разрушают здоровые клетки, выстилающие небольшие желчные протоки в печени.

Воспаление в мельчайших протоках распространяется и в конечном итоге повреждает другие клетки печени. Когда клетки умирают, они заменяются рубцовой тканью (фиброзом), которая может привести к циррозу. Цирроз - это рубцевание ткани печени, затрудняющее ее нормальную работу.

Факторы риска

Следующие факторы могут увеличить риск первичного билиарного холангита:

Секс. Большинство людей с первичным билиарным холангитом - женщины.
Возраст. Чаще всего встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет.
Генетические факторы. У вас больше шансов заболеть этим заболеванием, если у кого-то из членов семьи оно было или есть.
География. Это наиболее распространено в Северной Европе и Северной Америке.

Исследователи считают, что генетические факторы в сочетании с определенными факторами окружающей среды вызывают первичный билиарный холангит. Эти факторы окружающей среды могут включать:

инфекции, вызванные бактериями, грибами или паразитами;
курение
токсичные химические вещества

Осложнения

По мере усугубления поражения печени первичный билиарный холангит может вызвать серьезные проблемы со здоровьем, в том числе:

рубцевание печени (цирроз). Цирроз затрудняет работу печени и может привести к печеночной недостаточности. Это указывает на более позднюю стадию первичного билиарного холангита. У людей с первичным билиарным холангитом и циррозом печени плохой прогноз и повышенный риск других осложнений.
Повышенное давление в воротной вене (портальная гипертензия). Кровь из кишечника, селезенки и поджелудочной железы попадает в печень через большой кровеносный сосуд, называемый воротной веной. Когда рубцовая ткань от цирроза блокирует нормальный кровоток через печень, кровь возвращается. Это вызывает повышенное давление внутри вены. Кроме того, поскольку кровь не проходит через печень нормально, лекарства и другие токсины не фильтруются должным образом из кровотока.
Увеличенная селезенка (спленомегалия). Ваша селезенка может набухнуть из-за лейкоцитов и тромбоцитов, потому что ваше тело больше не фильтрует токсины из кровотока, как должно.
Камни в желчном пузыре и желчные протоки. Если желчь не может проходить через желчные протоки, она может превратиться в камни, вызывая боль и инфекцию.
Расширенные вены (варикозное расширение вен). Когда кровоток через воротную вену замедляется или блокируется, кровь может вернуться в другие - обычно в желудок и пищевод. Повышенное давление может привести к разрыву тонких вен и кровотечению. Кровотечение в верхнем отделе желудка или пищевода - это опасная для жизни ситуация, требующая немедленной медицинской помощи.
Рак печени. Рубцевание печени (цирроз) увеличивает риск рака печени.
Слабые кости (остеопороз). Люди с первичным билиарным холангитом имеют повышенный риск слабых, ломких костей, которые могут легко сломаться.
Дефицит витаминов. Недостаток желчи влияет на способность вашей пищеварительной системы усваивать жиры и жирорастворимые витамины A, D, E и K. Из-за этого у некоторых людей с развитой первичной желчью может быть низкий уровень этих витаминов.
Снижение умственной функции (печеночная энцефалопатия). У некоторых людей с первичным билиарным холангитом с печеночной недостаточностью наблюдаются изменения личности и проблемы с памятью и концентрацией.
Повышенный риск других заболеваний. Первичный билиарный холангит связан с нарушениями обмена веществ или иммунной системы, включая проблемы с щитовидной железой, ограниченную склеродермию (синдром CREST) и ревматоидный артрит.

Профилактика

Работая вместе, вы и Ваш врач может помочь предотвратить следующие осложнения:

Повышенное давление в воротной вене (портальная гипертензия). Ваш врач, скорее всего, проверит вас на предмет портальной гипертензии и расширенных вен, если у вас заболевание печени.
Слабые кости (остеопороз). Физические упражнения большую часть дней в неделю могут помочь увеличить плотность костей. Если у вас остеопороз, ваше лечение может включать добавки кальция и витамина D.
Недостаток витаминов. Ваш врач может порекомендовать добавки витаминов A, D, E и K для повышения уровня витаминов. Избегайте приема трав и пищевых добавок, не посоветовавшись предварительно с врачом.

content:

Diagnosis

Ваш врач спросит вас об истории вашего здоровья и истории здоровья вашей семьи, а также проведет медицинский осмотр.

Следующие тесты и процедуры могут использоваться для диагностики первичного билиарного холангита.

Анализы крови:

Тест на холестерин. Более чем у половины людей с первичным билиарным холангитом наблюдается резкое повышение уровня жиров (липидов) в крови, включая общий уровень холестерина.
Тесты печени. Эти анализы крови проверяют уровни ферментов, которые могут указывать на заболевание печени и повреждение желчных протоков.
Тесты на антитела для выявления признаков аутоиммунного заболевания. Анализы крови могут быть выполнены для проверки на антимитохондриальные антитела (AMA). Эти вещества почти никогда не встречаются у людей без заболевания, даже если у них есть другие заболевания печени. Поэтому положительный тест на АМА считается очень надежным признаком заболевания. Однако у небольшого числа людей с первичным билиарным циррозом нет АМА.

Визуализирующие исследования могут не потребоваться. Однако они могут помочь вашему врачу подтвердить диагноз или исключить другие состояния с аналогичными признаками и симптомами. Визуализирующие обследования печени и желчных протоков могут включать:

Ультразвук. Ультразвук использует высокочастотные звуковые волны для создания изображений структур внутри вашего тела.
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP). Это специальное исследование с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позволяет получить подробные изображения ваших органов и желчных протоков.
Магнитно-резонансная эластография (МРЭ). МРТ в сочетании со звуковыми волнами создает визуальную карту (эластограмму) внутренних органов. Тест используется для выявления уплотнения печени, которое может быть признаком цирроза.
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP). Врач вводит тонкую гибкую трубку в горло и вводит краситель в ту область тонкой кишки, где опорожняются желчные протоки. Крошечная камера, прикрепленная к концу трубки, дает изображение ваших желчных протоков. Этот тест может проводиться с MRCP или вместо него. Но это инвазивно и может вызвать осложнения. С развитием МРТ обычно не требуется для диагностики.

Если диагноз все еще не определен, ваш врач может провести биопсию печени. Небольшой образец ткани печени удаляется через небольшой разрез с помощью тонкой иглы. Он исследуется в лаборатории, чтобы подтвердить диагноз или определить степень (стадию) заболевания.

Лечение

Лечение болезни

Нет лекарство от первичного билиарного холангита, но существуют лекарства, которые помогают замедлить прогрессирование заболевания и предотвратить осложнения. Варианты включают:

Урсодезоксихолевая кислота (УДХК). Это лекарство, также известное как урсодиол (Actigall, Urso), обычно используется первым. Это помогает продвигать желчь через печень. УДХК не лечит первичный билиарный холангит, но, по-видимому, улучшает функцию печени и уменьшает рубцевание печени. Это менее эффективно при зуде и усталости. Побочные эффекты могут включать увеличение веса, выпадение волос и диарею.
Обетихолевая кислота (Ocaliva). Это новейшее лекарство от первичного билиарного холангита, одобренное Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов. Исследования показывают, что при приеме отдельно или в сочетании с урсодиолом в течение 12 месяцев он может помочь улучшить функцию печени.
Фибраты (Tricor). Исследователи не совсем уверены, как это лекарство помогает облегчить симптомы первичного билиарного холангита. Но при приеме с УДХК он уменьшает воспаление печени и зуд у некоторых людей. Для определения долгосрочных преимуществ необходимы дополнительные исследования.
Другие лекарства. Многие другие препараты использовались или изучались для лечения первичного билиарного холангита с неоднозначными результатами. Они включают метотрексат (Trexall) и колхицин (Colcrys).
Пересадка печени. Когда лекарства больше не контролируют первичный билиарный холангит и печень начинает отказывать, трансплантация печени может помочь продлить жизнь. При трансплантации печени больная печень заменяется здоровой от донора. Трансплантация печени связана с очень хорошими долгосрочными результатами для людей с первичным билиарным холангитом. Однако иногда болезнь возвращается через несколько лет в пересаженной печени.

Лечение симптомов

Ваш врач может порекомендовать лечение, чтобы контролировать признаки и симптомы первичного желчного протока. холангит и сделать вам комфортнее.

Лечение усталости

Первичный билиарный холангит вызывает утомляемость. Но ваши повседневные привычки и другие состояния здоровья могут повлиять на вашу усталость. Исследователи изучают, может ли лекарство под названием модафинил (провигил) помочь уменьшить усталость у людей с первичным билиарным холангитом. Требуются дополнительные исследования.

Лечение зуда

Антигистаминные препараты, такие как дифенгидрамин (Бенадрил, другие) и лоратадин (Кларитин, другие), обычно используются для уменьшения зуда. Они могут помочь вам уснуть, если вас не спит зуд.
Холестирамин (квестран) - это порошок, который необходимо смешивать с пищей или жидкостями. Хотя холестирамин эффективен для большинства людей, вкус у него неприятный.
Рифампицин (Рифадин и другие) - это антибиотик, который может купировать зуд. Как именно это происходит, неизвестно. Исследователи считают, что он может блокировать реакцию мозга на вызывающие зуд химические вещества в крови.
Антагонисты опиоидов, такие как антагонисты, содержащие налоксон (Bunavail, Evzio) и налтрексон (Vivitrol), могут помочь при зуде, связанном с заболеванием печени. Как и рифампицин, эти препараты уменьшают зуд, воздействуя на ваш мозг.

Лечение сухости глаз и рта

Искусственные слезы и заменители слюны, доступные сверх- без рецепта или по рецепту может помочь облегчить сухость в глазах и во рту. Жевательная резинка или сосание леденцов также могут помочь вам вырабатывать больше слюны и уменьшить сухость во рту.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Вы можете почувствовать себя лучше, если будете хорошо заботиться о своем здоровье в целом. Вот несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы облегчить некоторые симптомы первичного билиарного холангита и, возможно, помочь предотвратить определенные осложнения:

Выбирайте продукты с низким содержанием натрия. Выбирайте продукты с низким содержанием натрия или продукты без натрия, поскольку натрий способствует набуханию тканей и накоплению жидкости в брюшной полости (асциту).
Никогда не ешьте устриц или других сырых моллюсков. В таких морепродуктах могут быть инфекционные бактерии, которые могут быть опасны для людей с заболеваниями печени.
Занимайтесь спортом большую часть дней недели. Упражнения могут снизить риск потери костной массы.
Избегайте алкоголя. Ваша печень перерабатывает алкоголь, который вы пьете, и дополнительный стресс может вызвать повреждение печени. Как правило, людям с первичным билиарным холангитом следует воздерживаться от алкоголя.
Проконсультируйтесь с врачом, прежде чем начинать прием новых лекарств или пищевых добавок. Поскольку ваша печень не работает нормально, вы, вероятно, будете более чувствительны к воздействию безрецептурных и рецептурных лекарств, а также некоторых пищевых добавок, поэтому посоветуйтесь со своим врачом, прежде чем принимать что-то новое.

Помощь и поддержка

Жизнь с неизлечимым хроническим заболеванием печени может быть разочаровывающим. Сама по себе усталость может серьезно повлиять на качество вашей жизни. Каждый человек находит способы справиться со стрессом от хронического заболевания. Со временем вы найдете то, что работает для вас. Вот несколько способов начать работу:

Узнайте о своем состоянии. Чем больше вы понимаете о первичном билиарном холангите, тем более активными вы можете быть сами. Помимо разговоров со своим врачом, поищите информацию в местной библиотеке и на сайтах, связанных с авторитетными организациями, такими как Американский фонд печени.
Найдите время для себя. Правильное питание, упражнения и достаточный отдых помогут вам почувствовать себя лучше. Постарайтесь заранее спланировать время, когда вам может понадобиться больше отдыха.
Обратитесь за помощью. Если друзья или семья хотят помочь, позвольте им. Первичный билиарный холангит может быть утомительным, поэтому примите помощь, если кто-то хочет сделать покупки в магазине, выстирать белье или приготовить ужин. Расскажите тем, кто предлагает помощь, о том, что вам нужно.
Ищите поддержки. Крепкие отношения могут помочь вам сохранить позитивный настрой. Если друзьям или родственникам сложно понять вашу болезнь, вы можете обнаружить, что вам может помочь группа поддержки.

Подготовка к встрече

Если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят, запишитесь на прием к врачу. Если вам поставили диагноз первичный билиарный холангит, вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтеролог) или заболеваниях печени (гепатолог).

Потому что во время лечения часто бывает много проблем на прием, рекомендуется прибыть хорошо подготовленным.

Что вы можете сделать

Помните о любых предварительных ограничениях. Во время записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, ограничить диету.
Запишите все симптомы, которые вы испытываете, в том числе те, которые могут показаться не связанными с этим. по причине, по которой вы назначили встречу.
Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы берете.
Попросите члена семьи или друга пойти с вами. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить то, что вы пропустили или забыли.
Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Составьте список вопросов, чтобы получить максимальную пользу. вашего времени с врачом. При первичном билиарном холангите следует задать врачу следующие основные вопросы:

Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
Какие анализы мне нужны для подтверждения диагноз? Требуется ли для этих анализов особая подготовка?
Насколько серьезно повреждена моя печень?
Какие процедуры вы мне порекомендуете?
Какие виды побочных эффектов какие эффекты я могу ожидать от лечения?
Есть ли другие варианты лечения?
Нужно ли мне изменить свой рацион?
Есть ли брошюры или другие печатные материалы что я могу взять с собой? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Помимо вопросов, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы, которые приходят вам на ум во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет больше времени для более подробного обсуждения проблемы. Ваш врач может спросить:

Какие симптомы вы испытывали?
Когда вы впервые их заметили?
Всегда ли у вас симптомы или возникают они приходят и уходят?
Насколько серьезны ваши симптомы?
Что делает ваши симптомы лучше или хуже?
Кто-нибудь из членов вашей семьи когда-либо был диагностирован первичный билиарный холангит?
Есть ли у вас какие-либо хронические заболевания?
Были ли у вас в анамнезе гепатит или другое заболевание печени?
Есть ли у вас кто-нибудь в вашей семье есть заболевание печени?
Сколько алкоголя вы пьете?
Какие лекарства вы принимаете?
Принимаете ли вы какие-либо лечебные травы или натуральные средства?