Истинная полицитемия

Обзор

Истинная полицитемия (pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh) - это тип рака крови. Это заставляет ваш костный мозг вырабатывать слишком много красных кровяных телец. Эти избыточные клетки сгущают кровь, замедляя ее кровоток, что может вызвать серьезные проблемы, например образование тромбов.

Истинная полицитемия встречается редко. Обычно он развивается медленно, и вы можете сохранять его годами, не зная. Часто это состояние обнаруживается во время анализа крови, сделанного по другой причине.

Без лечения истинная полицитемия может быть опасной для жизни. Но надлежащая медицинская помощь может помочь облегчить признаки, симптомы и осложнения этого заболевания.

Симптомы

Многие люди с истинной полицитемией не имеют заметных признаков или симптомов. У некоторых людей могут развиться нечеткие симптомы, такие как головная боль, головокружение, утомляемость и помутнение зрения.

Более специфические симптомы истинной полицитемии включают:

• Зуд, особенно после теплой ванны. или душ.
• Онемение, покалывание, жжение или слабость в руках, ступнях, руках или ногах.
• Чувство полноты вскоре после еды и вздутие живота или боль в левой верхней части живота из-за к увеличенной селезенке.
• Необычное кровотечение, такое как кровотечение из носа или кровоточащие десны.
• Болезненный отек одного сустава, часто большого пальца ноги.
• Одышка и затрудненное дыхание дыхание в положении лежа

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть признаки или симптомы истинной полицитемии.

Причины

Истинная полицитемия возникает, когда мутация в гене вызывает проблемы с производством клеток крови. Обычно ваше тело регулирует количество каждого из трех типов клеток крови - эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Но при истинной полицитемии ваш костный мозг производит слишком много некоторых из этих клеток крови.

Причина генной мутации при истинной полицитемии неизвестна, но обычно она не унаследована от ваших родителей.

Факторы риска

Истинная полицитемия может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у взрослых в возрасте от 50 до 75 лет. У мужчин больше шансов заболеть истинной полицитемией, а у женщин - в более молодом возрасте. .

Осложнения

Возможные осложнения истинной полицитемии включают:

• сгустки крови. Увеличение толщины крови и уменьшение кровотока, а также нарушения в тромбоцитах повышают риск образования тромбов. Сгустки крови могут вызвать инсульт, сердечный приступ или закупорку артерии в легких или вены глубоко внутри мышцы ноги или в брюшной полости.
• Увеличенная селезенка. Селезенка помогает организму бороться с инфекциями и фильтровать нежелательные вещества, такие как старые или поврежденные клетки крови. Повышенное количество кровяных телец, вызванное истинной полицитемией, заставляет вашу селезенку работать тяжелее, чем обычно, что приводит к ее увеличению.
• Проблемы из-за высокого уровня эритроцитов. Слишком большое количество эритроцитов может привести к ряду других осложнений, включая открытые язвы на внутренней поверхности желудка, верхней части тонкой кишки или пищевода (пептические язвы) и воспаление суставов (подагра).
• Другие заболевания крови. В редких случаях истинная полицитемия может привести к другим заболеваниям крови, включая прогрессирующее заболевание, при котором костный мозг замещается рубцовой тканью, состояние, при котором стволовые клетки не созревают или не функционируют должным образом, или рак крови и костного мозга ( острый лейкоз).

content:

Diagnosis

Ваш врач подробно изучит историю болезни и выполнит физический осмотр.

Анализы крови

Если у вас истинная полицитемия, анализы крови могут выявить:

• больше эритроцитов, чем обычно, а иногда и увеличение количества тромбоцитов или лейкоцитов.
• Повышенный процент эритроцитов, составляющих общий объем крови (измерение гематокрита).
• Повышенный уровень богатого железом белка в красной крови клетки, переносящие кислород (гемоглобин).
• Очень низкий уровень гормона, который стимулирует костный мозг вырабатывать новые эритроциты (эритропоэтин).

Аспирация или биопсия костного мозга

Если ваш врач подозревает истинную полицитемию, он может порекомендовать взять образец костного мозга путем его аспирации или биопсии.

Биопсия костного мозга включает взятие образца твердого вещества материал костного мозга. Одновременно обычно проводится аспирация костного мозга. Во время аспирации ваш врач берет образец жидкой части вашего костного мозга.

Тестирование конкретных генов

Если у вас истинная полицитемия, анализ вашего костного мозга или крови может показать мутация гена, связанная с этим заболеванием.

Лечение

Истинная полицитемия неизлечима. Лечение направлено на снижение риска осложнений. Эти методы лечения также могут облегчить ваши симптомы.

Забор крови

Самым распространенным методом лечения истинной полихитемии является частый забор крови с использованием иглы в вене (флеботомия). Это та же процедура, что и при сдаче крови.

Это уменьшает объем крови и уменьшает количество лишних клеток крови. Частота сдачи крови зависит от тяжести вашего состояния.

Средства для уменьшения зуда

Если у вас неприятный зуд, ваш врач может прописать лекарства, такие как антигистаминные препараты, или порекомендуйте лечение ультрафиолетом, чтобы уменьшить дискомфорт.

Лекарства, которые обычно используются для лечения депрессии, так называемые селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), помогли облегчить зуд в ходе клинических испытаний. Примеры СИОЗС включают пароксетин (Brisdelle, Paxil, Pexeva и др.) Или флуоксетин (Prozac, Sarafem, Selfemra и др.).

Лекарства, снижающие количество красных кровяных телец

Если Одна только флеботомия не помогает, ваш врач может порекомендовать лекарства, которые могут снизить количество эритроцитов в вашем кровотоке. Примеры включают:

• Hydroxyruea (Droxia, Hydrea)
• Интерферон альфа-2b (Интрон A)
• Руксолитиниб (Jakafi)
• Бусульфан (Busulfex, Myleran)

Сердечные препараты

Ваш врач также, вероятно, пропишет лекарства для контроля факторов риска заболеваний сердца и кровеносных сосудов, включая высокое кровяное давление. , диабет и аномальный холестерин.

Ваш врач может порекомендовать вам принять низкую дозу аспирина, чтобы снизить риск образования тромбов. Низкие дозы аспирина также могут помочь уменьшить жгучую боль в ногах или руках.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Вы можете принять меры, чтобы помочь себе почувствуйте себя лучше, если вам поставили диагноз истинная полицитемия. Попробуйте:

• делать упражнения. Умеренные упражнения, например ходьба, могут улучшить кровоток. Это помогает снизить риск образования тромбов. Растяжка ног и лодыжек и упражнения также могут улучшить кровообращение.
• Избегайте табака. Употребление табака может вызвать сужение кровеносных сосудов, повышая риск сердечного приступа или инсульта из-за тромбов.
• Избегайте среды с низким содержанием кислорода. Жизнь на большой высоте, катание на лыжах или альпинизм в горах - все это еще больше снижает уровень кислорода в крови.

• Следите за своей кожей. Чтобы уменьшить зуд, примите прохладную воду, используйте мягкое очищающее средство и промокните кожу насухо. Может помочь добавление в ванну крахмала, например кукурузного. Избегайте горячих ванн, гидромассажных ванн с подогревом, горячего душа или ванн.

  Старайтесь не царапать, так как это может повредить кожу и увеличить риск заражения. Используйте лосьон, чтобы кожа оставалась влажной.

• Избегайте экстремальных температур. Плохой кровоток увеличивает риск травм из-за высоких и низких температур. В холодную погоду всегда надевайте теплую одежду, особенно на руки и ноги. В жаркую погоду защищайтесь от солнца и пейте много жидкости.
• Следите за появлением язв. Плохое кровообращение может затруднить заживление язв, особенно на руках и ногах. Регулярно осматривайте ноги и сообщайте врачу о любых язвах.

Подготовка к приему

Вы, вероятно, начнете с посещения лечащего врача. Если вам поставили диагноз истинная полицитемия, вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях крови (гематологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему.

Что вы можете сделать

Составьте список:

• ваших симптомов, включая те, которые кажутся не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу, и когда они начались
• Ключевая личная информация, включая другие медицинские состояния и семейный анамнез.
• Все лекарства, витамины или добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
• Вопросы, которые следует задать своему врачу

В случае истинной полицитемии следует задать врачу следующие вопросы:

• Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Какие анализы мне делать нужно?
• Это временное состояние или оно всегда будет у меня?
• Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
• У меня другое состояние здоровья условия. Как мне лучше всего управлять ими вместе?
• Стоит ли мне обратиться к специалисту?
• Потребуются ли мне повторные посещения? Если да, то как часто?
• Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы порекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы, которые у вас возникают во время встречи. По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы помочь вам запомнить предоставленную вам информацию.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, вероятно, задаст вам вопросы, в том числе:

• Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что может улучшить ваши симптомы?
• Что-нибудь ухудшает ваши симптомы?