POEMS синдром

Обзор

Синдром POEMS - редкое заболевание крови, которое повреждает нервы и влияет на другие части тела. POEMS обозначает эти признаки и симптомы:

• Полинейропатия. Онемение, покалывание и слабость в ногах - а со временем, возможно, и в руках - и затрудненное дыхание. Это важный признак в диагностике синдрома POEMS.
• Органомегалия. Увеличенная селезенка, печень или лимфатические узлы.
• Эндокринопатия / отек. Аномальный уровень гормонов, который может привести к недостаточной активности щитовидной железы (гипотиреоз), диабету, сексуальным проблемам, усталости, отекам конечностей и проблемам с обменом веществ и другими важными функциями.
• Моноклональный белок. Аномальные клетки костного мозга (плазматические клетки), вырабатывающие белок (моноклональный белок), который можно найти в кровотоке. Это важный признак в диагностике синдрома POEMS. Моноклональный белок часто ассоциируется с необычным уплотнением или утолщением костей.
• Кожные изменения. На коже больше цвета, чем обычно, красные пятна, возможно, более толстая кожа, а также увеличенное количество волос на лице или ногах.

Причина синдрома POEMS неизвестна. Но у людей с синдромом POEMS повышенное количество плазматических клеток. Эти клетки производят ненормальное количество белка, который может повредить другие части тела.

Синдром POEMS может быть неправильно диагностирован, потому что признаки и симптомы имитируют симптомы других заболеваний. Синдром POEMS быстро прогрессирует без лечения и может стать опасным для жизни, поэтому важна ранняя диагностика.

Лечение синдрома POEMS может улучшить ваши симптомы, но не излечивает состояние. Варианты лечения включают лучевую терапию, химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток. Перспективы для людей с синдромом POEMS значительно улучшились за последнее десятилетие или около того.

Клинические испытания