Феохромоцитома

Обзор

Феохромоцитома (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) - это редкая, обычно доброкачественная (доброкачественная) опухоль, которая развивается в надпочечнике. У вас есть два надпочечника - по одному в верхней части каждой почки. Обычно феохромоцитома развивается только в одном надпочечнике. Но опухоли могут развиваться в обоих.

Если у вас феохромоцитома, опухоль выделяет гормоны, которые могут вызвать высокое кровяное давление, головную боль, потоотделение и симптомы панической атаки. Если феохромоцитома не лечить, это может привести к серьезному или опасному для жизни повреждению других систем организма.

Большинство феохромоцитом обнаруживается у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Но опухоль может развиться в любом возрасте. . Операция по удалению феохромоцитомы обычно возвращает нормальное кровяное давление.

Симптомы

Признаки и симптомы феохромоцитомы часто включают:

• Высокое кровяное давление
• Головная боль
• Сильная потливость
• Учащенное сердцебиение
• Тремор
• Бледность лица
• Одышка
• Паническая атака симптомы -типа

Менее распространенные признаки или симптомы могут включать:

• Беспокойство или чувство обреченности.
• Запор
• Похудание.

Симптоматические приступы

Вышеперечисленные симптомы могут быть постоянными, а иногда проявляться или усиливаться. Некоторые виды деятельности или состояния могут усугубить симптомы, например:

• Физические нагрузки
• Беспокойство или стресс
• Изменения положения тела
• Роды и родоразрешение
• Хирургия и анестезия

Продукты с высоким содержанием тирамина, вещества, влияющего на кровяное давление, также могут ухудшить симптомы. Тирамин часто встречается в ферментированных, выдержанных, маринованных, соленых, перезрелых или испорченных продуктах. К этим продуктам относятся:

• некоторые сыры;
• некоторые сорта пива и вина;
• шоколад
• сушеные или копчености

Некоторые лекарства, которые могут ухудшить симптомы, включают:

• Ингибиторы моноаминоксидазы (ИМАО), такие как фенелзин (Нардил), транилципромин (Парнате) и изокарбоксазид (Марплан)
• Стимуляторы, такие как амфетамины или кокаин.

Когда обращаться к врачу

Хотя высокое кровяное давление является основным признаком феохромоцитомы, большинство людей у кого высокое кровяное давление, нет опухоли надпочечников. Поговорите со своим врачом, если к вам применимы какие-либо из следующих факторов:

• Трудности с контролем высокого кровяного давления с помощью текущего лечения
• Эпизодическое ухудшение высокого кровяного давления.
• Семейный анамнез феохромоцитомы.
• Семейный анамнез родственного генетического заболевания: множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН 2); болезнь фон Гиппеля-Линдау; семейная параганглиома или нейрофиброматоз 1 (NF1)

Причины

Исследователи не знают точно, что вызывает феохромоцитому. Опухоль развивается в специализированных клетках, называемых хромаффинными клетками, расположенных в центре надпочечника. Эти клетки выделяют определенные гормоны, в первую очередь адреналин (адреналин) и норадреналин (норадреналин), которые помогают контролировать многие функции организма, такие как частота сердечных сокращений, артериальное давление и уровень сахара в крови.

Роль гормонов

Адреналин и норадреналин запускают реакцию вашего тела "бей или беги" на предполагаемую угрозу. Гормоны вызывают повышение артериального давления и учащение сердцебиения. Они подготавливают другие системы организма, которые позволяют вам быстро реагировать. Феохромоцитома вызывает высвобождение большего количества этих гормонов и их высвобождение, когда вы не находитесь в угрожающей ситуации.

Связанные опухоли

Хотя большинство хромаффинных клеток локализовано в надпочечниках небольшие скопления этих клеток также находятся в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке брюшной полости и вдоль позвоночника. Хромаффинно-клеточные опухоли, называемые параганглиомами, могут оказывать такое же воздействие на организм.

Факторы риска

Люди с некоторыми редкими наследственными заболеваниями имеют повышенный риск феохромоцитомы или параганглиомы. Опухоли, связанные с этими заболеваниями, с большей вероятностью будут злокачественными. Эти генетические состояния включают:

• Множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН 2) - это заболевание, которое приводит к опухолям более чем в одной части гормональной (эндокринной) системы организма. Другие опухоли, связанные с этим заболеванием, могут появляться на щитовидной железе, паращитовидной железе, губах, языке и желудочно-кишечном тракте.
• Болезнь фон Гиппеля-Линдау может приводить к опухолям во многих местах, включая центральную нервную систему, эндокринную систему и т. поджелудочная железа и почки.
• Нейрофиброматоз 1 (NF1) приводит к множественным опухолям кожи (нейрофибромам), пигментным пятнам на коже и опухолям зрительного нерва.
• Синдромы наследственных параганглиом являются наследственными заболеваниями. которые приводят к феохромоцитомам или параганглиомам.

Осложнения

Высокое кровяное давление может повредить несколько органов, особенно ткани сердечно-сосудистой системы, головного мозга и почек. Это повреждение может вызвать ряд критических состояний, в том числе:

• Сердечное заболевание
• Инсульт
• Почечная недостаточность
• Проблемы с нервы глаза

Раковые опухоли

В редких случаях феохромоцитома является злокачественной (злокачественной), и раковые клетки распространяются на другие части тела. Раковые клетки феохромоцитомы или параганглиомы чаще всего попадают в лимфатическую систему, кости, печень или легкие.

Диагностика

Ваш врач может назначить несколько тестов.

Лабораторные тесты

Следующие тесты измеряют уровни адреналина, норадреналина или побочных продуктов этих гормонов в вашем организме:

• 24-часовой анализ мочи. В этом тесте вы собираете образец мочи каждый раз при мочеиспускании в течение 24 часов. Попросите письменные инструкции о том, как хранить, маркировать и возвращать образцы.
• Анализ крови. Ваш врач возьмет кровь для анализа в лаборатории.

Для обоих типов тестов поговорите со своим врачом о специальных приготовлениях, таких как голодание или пропуск лекарств. Не пропускайте прием лекарств без указаний врача.

Визуализирующие обследования

Если результаты лабораторных анализов предполагают наличие феохромоцитомы или параганглиомы, ваш врач, скорее всего, назначит один или больше тестов на визуализацию для определения возможной опухоли. Эти тесты могут включать:

• компьютерную томографию, специальную рентгеновскую технологию;
• МРТ, которая использует радиоволны и магнитное поле для получения подробных изображений
• Визуализация М-иодобензилгуанидина (MIBG), технология сканирования, которая может обнаруживать крошечные количества введенного радиоактивного соединения, поглощаемого феохромоцитомами или параганглиомами.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), технология сканирования, которая также может обнаруживать радиоактивные соединения, поглощаемые опухолью.

Визуализирующие исследования, проведенные по другим причинам

Опухоль в надпочечнике может быть обнаружена во время визуализационных исследований, проводимых по другим причинам. В таких случаях ваш врач обычно назначает дополнительные тесты, чтобы определить природу опухоли.

Генетическое тестирование

Ваш врач может порекомендовать генетические тесты, чтобы определить, связана ли феохромоцитома с наследственное заболевание. Информация о возможных генетических факторах может быть важна по многим причинам:

• Поскольку некоторые наследственные заболевания могут вызывать множественные состояния, результаты анализов могут указывать на необходимость выявления других медицинских проблем.
• Поскольку некоторые расстройства с большей вероятностью будут рецидивирующими или злокачественными, результаты ваших анализов могут повлиять на решения о лечении или долгосрочные планы по наблюдению за вашим здоровьем.
• Результаты ваших анализов могут указывать на необходимость обследования других членов семьи для феохромоцитомы или связанных состояний.

Спросите своего врача об услугах генетического консультирования, которые могут помочь вам понять преимущества и последствия генетического тестирования.

Лечение

Первичное лечение феохромоцитомы - это операция по удалению опухоли. Перед операцией ваш врач, скорее всего, пропишет вам определенные лекарства от кровяного давления, которые блокируют действие гормонов с высоким уровнем адреналина, чтобы снизить риск развития опасно высокого кровяного давления во время операции.

Предоперационная подготовка

Скорее всего, вы будете принимать два препарата в течение семи-десяти дней, которые помогут снизить артериальное давление перед операцией. Эти препараты заменят или будут добавлены к другим лекарствам от артериального давления, которые вы принимаете.

• Альфа-блокаторы. Эти препараты позволяют более мелким артериям и венам оставаться открытыми и расслабленными, улучшая кровоток и снижая кровяное давление. Альфа-блокаторы включают феноксибензамин, доксазозин (Кардура) и празозин (Минипресс). Побочные эффекты могут включать нерегулярное сердцебиение, головокружение, усталость, проблемы со зрением, сексуальную дисфункцию у мужчин и отек конечностей.

• Бета-блокаторы. Эти препараты заставляют ваше сердце биться медленнее и с меньшей силой. Они также помогают держать кровеносные сосуды открытыми и расслабленными. При подготовке к операции ваш врач, скорее всего, назначит бета-блокатор через несколько дней после начала приема альфа-блокатора.

  Бета-блокаторы включают атенолол (тенормин), метопролол (лопрессор, Toprol-XL) и пропранолол (индерал, иннопран). XL). Возможные побочные эффекты включают усталость, расстройство желудка, головную боль, головокружение, запор, диарею, нерегулярное сердцебиение, затрудненное дыхание и отеки конечностей.

• Диета с высоким содержанием соли. Альфа- и бета-адреноблокаторы расширяют кровеносные сосуды, в результате чего количество жидкости в кровеносных сосудах уменьшается. Это может вызвать опасное падение артериального давления при стоянии. Диета с высоким содержанием соли способствует притоку большего количества жидкости в кровеносные сосуды, предотвращая развитие низкого кровяного давления во время и после операции.

Хирургия

В большинстве случаев ваш хирург удаляет весь надпочечник с феохромоцитомой с помощью минимально инвазивной хирургии. Ваш хирург сделает несколько небольших отверстий, через которые он или она вставит палочки, оснащенные видеокамерами и небольшими инструментами.

Оставшийся здоровый надпочечник выполняет функции, которые обычно выполняются двумя. Кровяное давление обычно возвращается к норме.

В некоторых случаях, например, когда другой надпочечник был удален, ваш врач может удалить только опухоль, сохранив часть здоровых тканей.

Если опухоль является раковой, опухоль и другие раковые ткани удаляются. Однако даже если не удалить всю злокачественную ткань, операция может ограничить выработку гормонов и обеспечить некоторый контроль артериального давления.

Лечение рака

Очень немногие феохромоцитомы являются злокачественными. Таким образом, исследования о лучших методах лечения ограничены. Лечение раковых опухолей и рака, распространившегося по телу, связанного с феохромоцитомой, включает:

• MIBG. Эта лучевая терапия сочетает в себе МИБГ, соединение, которое прикрепляется к опухолям надпочечников, с радиоактивным йодом. Целью лечения является доставка лучевой терапии к определенному месту и уничтожение раковых клеток.
• Радионуклидная терапия пептидными рецепторами (PRRT). PRRT сочетает в себе лекарство, нацеленное на раковые клетки, с небольшим количеством радиоактивного вещества. Это позволяет доставлять излучение непосредственно к раковым клеткам. Один препарат PRRT, лютеций Lu 177 dotatate (Lutathera), используется для лечения запущенных нейроэндокринных опухолей.
• Химиотерапия. Химиотерапия - это использование сильнодействующих лекарств, убивающих быстрорастущие раковые клетки.
• Лучевая терапия. Это может быть использовано для симптоматического лечения опухолей, которые распространились на кость, например, которые вызывают боль.
• Целевые методы лечения рака. Эти лекарства препятствуют функционированию естественных молекул, которые способствуют росту и распространению раковых клеток.

Клинические испытания

Подготовка к приему

Скорее всего, вы начнете с посещения лечащего врача. Затем вас могут направить к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Вот информация, которая поможет вам подготовиться к приему.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, поститься перед определенным тестом. Составьте список:

• ваших симптомов, включая любые отклонения от нормы, когда они возникли и как долго они продолжаются.
• Ключевая личная информация, включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и семейный медицинский анамнез.
• Все лекарства, витамины и другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
• Вопросы, которые следует задать своему врачу.

Возьмите с собой члена семьи или друга, если возможно, чтобы помочь вам запомнить полученную информацию.

В случае феохромоцитомы вы можете задать врачу следующие вопросы:

• Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
• Каковы другие возможные причины моих симптомов, кроме наиболее вероятной?
• Какие тесты мне нужны?
• Является ли мое состояние временным или хроническим ?
• Какой курс действий лучше всего?
• Какие альтернативы основному подходу вы предлагаете?
• У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего управлять ими вместе?
• Есть ли ограничения, которые мне нужно соблюдать?
• Следует ли мне обратиться к специалисту?
• Есть ли брошюры или другие печатные материалы Я могу иметь? Какие сайты вы порекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам вопросы, в том числе:

• Были ли ваши симптомы постоянными или прерывистыми?
• Есть ли что-нибудь для улучшения ваших симптомов?
• Что может вызывать или ухудшать ваши симптомы?
• Были ли у вас диагностированы другие заболевания? Если да, то какое лечение вы получаете?
• Имеются ли в семейном анамнезе опухоли надпочечников или другие эндокринные опухоли?