Пузырчатка

Обзор

Пемфигус - это заболевание, которое вызывает появление волдырей и язв на коже или слизистых оболочках, например во рту или на половых органах.

Пемфигус может возникнуть в любом возрасте. , но чаще всего это наблюдается у людей среднего и старшего возраста. Это, как правило, длительное (хроническое) состояние, и некоторые виды могут быть опасными для жизни без лечения. Лечение лекарствами обычно контролирует это.

Симптомы

Пемфигус вызывает появление волдырей на коже и слизистых оболочках. Волдыри легко разрываются, оставляя открытые язвы, которые могут сочиться и инфицироваться.

Признаки и симптомы двух распространенных типов пузырчатки следующие:

Pemphigus vulgaris. Этот тип обычно начинается с волдырей во рту, а затем на коже или слизистых оболочках половых органов. Волдыри обычно болезненны, но не зудят. Волдыри во рту или горле могут затруднить глотание и прием пищи.
Pemphigus foliaceus. Этот тип вызывает появление волдырей на груди, спине и плечах. Волдыри скорее зудят, чем болезненны. Pemphigus foliaceus не вызывает пузырей во рту.

Pemphigus отличается от буллезного пемфигоида, который представляет собой образование пузырей на коже, которое поражает пожилых людей и может привести к смерти.

Когда к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть волдыри во рту или на коже, которые не заживают.

Причины

Пемфигус является аутоиммунным беспорядок. Обычно ваша иммунная система вырабатывает антитела для борьбы с вредными захватчиками, такими как вирусы и бактерии. Но при пузырчатке организм вырабатывает антитела, которые повреждают клетки вашей кожи и слизистых оболочек.

Пемфигус не заразен. В большинстве случаев неизвестно, что вызывает заболевание.

В редких случаях пузырчатка вызывается приемом ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, пеницилламина и других препаратов.

Факторы риска

Риск пузырчатки увеличивается у людей среднего и старшего возраста. Это заболевание чаще встречается у людей ближневосточного или еврейского происхождения.

Осложнения

Возможные осложнения пузырчатки включают:

Заражение вашего кожа
Инфекция, которая распространяется в ваш кровоток (сепсис).
Недоедание, потому что болезненные язвы во рту затрудняют прием пищи.
Побочные эффекты лекарств, такие как высокий уровень крови давление и инфекция
Смерть, если не лечить определенные типы пузырчатки

content:

Диагноз

Волдыри возникают при ряде более распространенных состояний, поэтому пузырчатку, которая встречается редко, может быть трудно диагностировать. Ваш врач может направить вас к специалисту по кожным заболеваниям (дерматологу).

Ваш врач обсудит с вами вашу историю болезни и осмотрит вашу кожу и рот. Кроме того, вы можете пройти обследования, в том числе:

биопсию кожи. В этом тесте кусок ткани из волдыря удаляется и исследуется под микроскопом.
Анализы крови. Одна из целей этих тестов - обнаружить и идентифицировать в крови антитела, которые, как известно, присутствуют при пузырчатке.
Эндоскопия. Если у вас вульгарная пузырчатка, врач может назначить вам эндоскопию, чтобы проверить, нет ли язв в горле. Эта процедура включает введение гибкой трубки (эндоскопа) в горло.

Лечение

Лечение обычно начинается с приема лекарств, предназначенных для подавления образования пузырей. Как правило, это более эффективно, когда оно начинается как можно раньше. Если ваше состояние вызвано приемом лекарства, прекращения его приема может быть достаточно, чтобы избавиться от пузырчатки.

Лекарства

Следующие рецептурные лекарства можно использовать отдельно или в комбинации, в зависимости от от типа и степени тяжести пузырчатки и наличия других заболеваний:

Кортикостероиды. Людям с легкой формой заболевания может быть достаточно крема с кортикостероидами, чтобы контролировать его. Для других основой лечения являются пероральные кортикостероиды, такие как таблетки преднизона.
Использование кортикостероидов в течение длительного времени или в высоких дозах может вызвать серьезные побочные эффекты, включая диабет, потерю костной массы, повышенный риск инфекции, язвы желудка и перераспределение жировых отложений, приводящее к круглому (лунному) лицу.
Стероидсберегающие иммунодепрессанты. Такие лекарства, как азатиоприн (имуран, азасан), микофенолат (целлцепт) и циклофосфамид, помогают вашей иммунной системе не атаковать здоровые ткани. Они могут иметь серьезные побочные эффекты, включая повышенный риск заражения.
Другие лекарства. Если препараты первого ряда вам не помогают, врач может порекомендовать другой препарат, например дапсон, внутривенный иммуноглобулин или ритуксимаб (ритуксан).

Многие люди поправляются после лечения, хотя на это могут уйти годы. Другим необходимо принимать более низкую дозу лекарства на неопределенный срок, чтобы симптомы и симптомы не вернулись. А некоторым людям требуется лечение в больнице - например, для лечения тяжелых или инфицированных язв.

Образ жизни и домашние средства

Вот шаги, которые вы можете предпринять, чтобы улучшить состояние своей кожи и в целом здоровье:

Следуйте инструкциям врача по уходу за раной. Тщательный уход за ранами поможет предотвратить инфекцию и образование рубцов. Ваш врач может порекомендовать безрецептурные кремы, которые помогают контролировать боль.
Осторожно промойте кожу. Используйте мягкое мыло, а затем нанесите увлажняющий крем.
Защитите свою кожу. Избегайте действий, которые могут повредить кожу.
Избегайте определенных продуктов. Волдыри во рту могут быть вызваны или раздражены острой, горячей или абразивной пищей.
Сведите к минимуму пребывание на солнце. Ультрафиолетовое излучение может вызвать появление новых волдырей.
Поговорите со своим стоматологом о поддержании хорошего здоровья полости рта. Если у вас есть волдыри во рту, вам может быть трудно правильно чистить зубы. Спросите у стоматолога, что вы можете сделать, чтобы защитить свою полость рта.

Помощь и поддержка

Пемфигус может быть трудным для жизни, особенно если он влияет на вашу повседневную деятельность или вызывает потерю сна или стресс. Возможно, вам будет полезно поговорить с другими больными. Вы можете найти личные или онлайн-группы поддержки. Спросите совета у своего врача.

Подготовка к приему

Вы, скорее всего, сначала обратитесь к своему лечащему врачу. Он или она может направить вас к врачу, специализирующемуся на кожных заболеваниях (дерматологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему.

Что вы можете сделать

Перед приемом составьте список:

Симптомы, которые у вас были и как долго
Ключевая личная информация, включая любые серьезные стрессы или последние изменения в жизни
Все лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
Вопросы, которые следует задать своему врачу.

При пузырчатке: несколько основных вопросов попросить врача указать:

Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
Есть ли другие возможные причины?
Нужны ли мне тесты ? Требуется ли для этих тестов особая подготовка?
Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
Какие побочные эффекты можно ожидать от лечения?
Как долго ли заживут волдыри? Оставят ли они шрамы?
Волдыри вернутся снова?
Что я могу сделать от боли?
У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего справиться с ними вместе?
Есть ли общая альтернатива лекарству, которое вы мне прописываете?
Есть ли у вас какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой ? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов, например:

Когда у вас впервые появились симптомы?
Есть ли что-нибудь, что может улучшить ваши симптомы?
Какие шаги вы предприняли, чтобы вылечить это состояние самостоятельно?
Помогли ли какие-либо из этих мер?
Обращались ли вы когда-нибудь к врачу по поводу этого состояния?
Если да, использовали ли вы какие-либо рецептурные препараты для лечения этого состояния кожи? Если да, то помните ли вы название лекарства и дозировку, которую вам прописали?
Делали ли вы биопсию кожи?