Паранеопластические синдромы нервной системы

Обзор

Паранеопластические синдромы нервной системы - это группа необычных заболеваний, которые развиваются у некоторых больных раком. Паранеопластические синдромы могут также влиять на другие системы органов, включая гормональные (эндокринные), кожу (дерматологические), кровь (гематологические) и суставы (ревматологические).

Паранеопластические синдромы нервной системы возникают, когда противораковые агенты Иммунная система также атакует части головного и спинного мозга, периферические нервы или мышцы.

В зависимости от того, где поражена нервная система, паранеопластические синдромы могут вызывать проблемы с движением или координацией мышц, сенсорным восприятием, памятью или мышлением. навыки или даже сон.

Иногда повреждение нервной системы обратимо с помощью терапии, направленной на рак и иммунную систему. Однако эти заболевания также могут быстро привести к серьезному повреждению нервной системы, которое невозможно исправить.

Тем не менее, лечение основного рака и другие вмешательства могут предотвратить дальнейшее повреждение, улучшить симптомы и дать вам лучшее качество жизни.

Симптомы

Признаки и симптомы паранеопластических синдромов нервной системы могут развиваться относительно быстро, часто в течение нескольких дней или недель. Признаки и симптомы паранеопластических синдромов нервной системы часто начинаются еще до того, как диагностируется рак.

Признаки и симптомы различаются в зависимости от травмируемой части тела и могут включать:

• Затруднения при ходьбе.
• Проблемы с поддержанием равновесия.
• Нарушение координации мышц.
• Потеря мышечного тонуса или слабость.
• Нарушение мелкой моторики , например, поднятие предметов.
• Затруднение при глотании.
• Невнятная речь или заикание.
• Потеря памяти и другие нарушения мышления (когнитивные).
• Зрение проблемы
• Нарушения сна
• Судороги
• Галлюцинации
• Необычные непроизвольные движения

Типы паранеопластических синдромы

Примеры паранеопластических синдромов нервной системы включают:

• Дегенерация мозжечка. Это потеря нервных клеток в области мозга, которая контролирует мышечные функции и баланс (мозжечок). Признаки и симптомы могут включать неустойчивую или нарушенную ходьбу, отсутствие координации мышц в конечностях, неспособность сохранять положение туловища, головокружение, тошноту, непроизвольное движение глаз, двоение в глазах, затрудненную речь или затруднение глотания.
• Лимбический энцефалит. Это воспаление, поражающее область мозга, известную как лимбическая система, которая контролирует эмоции, поведение и определенные функции памяти. Люди с этим расстройством могут испытывать изменения личности или расстройства настроения, потерю памяти, судороги, галлюцинации или сонливость.
• Энцефаломиелит. Этот синдром относится к воспалению головного и спинного мозга. В зависимости от пораженной области могут быть самые разные симптомы и признаки.
• Opsoclonus-myoclonus. Этот синдром возникает из-за нарушения функции мозжечка или его связей. Это может вызвать быстрые, нерегулярные движения глаз (опсоклонус) и непроизвольные хаотические мышечные подергивания (миоклонус) в конечностях и туловище.
• Синдром жесткости. Этот синдром, ранее называвшийся синдромом скованного мужчины, характеризуется прогрессирующей тяжелой ригидностью или ригидностью мышц, в основном затрагивающих позвоночник и ноги. Это также может вызвать болезненные мышечные спазмы.
• Миелопатия. Этот термин относится к синдрому повреждения, ограниченного спинным мозгом. В зависимости от уровня травмы спинного мозга у вас могут быть изменения функции кишечника и мочевого пузыря, а также сильная слабость и онемение до определенного уровня в вашем теле. Если уровень травмы включает вашу шею, у вас может быть серьезная инвалидность, поражающая все четыре конечности.

• Миастенический синдром Ламберта-Итона. Это синдром, вызванный нарушением связи между нервами и мышцами. Признаки и симптомы включают слабость мышц таза и нижних конечностей, усталость, затрудненное глотание, затрудненную речь, нерегулярное движение глаз и двоение в глазах. Проблемы с вегетативной нервной системой могут включать сухость во рту и импотенцию.

  Когда он возникает как паранеопластический синдром, миастенический синдром Ламберта-Итона обычно ассоциируется с раком легких.

Миастения гравис. Миастения также связана с нарушением связи между нервами и мышцами, а также характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью любой из мышц, находящихся под произвольным контролем, включая мышцы лица, глаз, рук и ног. Также могут быть затронуты мышцы, участвующие в жевании, глотании, разговоре и дыхании.

Когда миастения протекает как паранеопластический синдром, это обычно связано с раком вилочковой железы (тимома).

• Нейромиотония. Нейромиотония - также известная как синдром Исаакса - характеризуется аномальными импульсами в нервных клетках за пределами головного и спинного мозга (повышенная возбудимость периферических нервов), которые контролируют движение мышц. Эти импульсы могут вызывать подергивание, мышечную рябь, похожую на мешочек с червями, прогрессирующую жесткость, мышечные судороги, замедление движений и другие мышечные нарушения.
• Периферическая невропатия. Это состояние относится к паттернам повреждения нервов, которые передают сообщения от головного или спинного мозга к остальному телу. Когда повреждены только сенсорные нервы периферической нервной системы, вы можете испытывать боль и нарушения чувствительности в любом месте вашего тела.
• Дизавтономия. Дизавтономия относится к широкому спектру признаков и симптомов, возникающих в результате повреждения нервов, которые регулируют непроизвольные функции организма (вегетативной нервной системы), такие как частота сердечных сокращений, артериальное давление, потоотделение, функции кишечника и мочевого пузыря. Когда поражается эта часть нервной системы, общими симптомами являются низкое кровяное давление, нерегулярное сердцебиение и затрудненное дыхание.

Когда обращаться к врачу

Признаки и симптомы паранеопластические синдромы нервной системы аналогичны синдромам многих состояний, включая рак, его осложнения и даже некоторые виды лечения рака.

Но если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, указывающие на паранеопластический синдром, обратитесь к врачу как как можно скорее. Ранняя диагностика и надлежащий уход могут быть чрезвычайно важны.

Причины

Паранеопластические синдромы не вызваны раковыми клетками, напрямую нарушающими функцию нервов, распространением рака (метастазами) или другими осложнениями. такие как инфекции или побочные эффекты лечения. Вместо этого они возникают вместе с раком в результате активации вашей иммунной системы.

Исследователи полагают, что паранеопластические синдромы вызваны способностями иммунной системы бороться с раком, особенно антителами и определенными лейкоцитами, известные как Т-клетки. Вместо того, чтобы атаковать только раковые клетки, эти агенты иммунной системы также атакуют нормальные клетки нервной системы и вызывают неврологические расстройства.

Факторы риска

Любой рак может быть связан с паранеопластикой. синдром нервной системы. Однако нарушения чаще возникают у людей с раком легких, яичников, груди, яичек или лимфатической системы.

content:

Диагностика

Чтобы диагностировать паранеопластический синдром нервной системы, вашему врачу необходимо будет провести медицинский осмотр и назначить анализы крови. Ему также может потребоваться спинномозговая пункция или визуализация.

Поскольку паранеопластические синдромы нервной системы связаны с раком, ваш врач может также выполнить определенные скрининговые тесты на рак в зависимости от вашего возраста.

Клинический осмотр

Ваш врач или невролог проведут общее физическое обследование, а также неврологическое обследование. Он или она задаст вам вопросы и проведет простые тесты в офисе, чтобы оценить:

• Рефлексы
• Сила мышц
• Тонус мышц
• Осязание
• Зрение и слух
• Координация
• Баланс
• Настроение
• Память

Лабораторные тесты

Лабораторные тесты, скорее всего, будут включать:

• Анализы крови. У вас могут быть взяты кровь для ряда лабораторных анализов, включая тесты для выявления антител, обычно связанных с паранеопластическими синдромами. С помощью других тестов можно попытаться определить инфекцию, гормональное нарушение или нарушение обработки питательных веществ (нарушение обмена веществ), которые могут вызывать ваши симптомы.

Спинальная пункция (люмбальная пункция). Вы можете пройти люмбальную пункцию, чтобы получить образец спинномозговой жидкости (CSF) - жидкости, которая смягчает ваш мозг и спинной мозг. Невролог или специально обученная медсестра вводит иглу в нижнюю часть позвоночника, чтобы удалить небольшое количество спинномозговой жидкости для лабораторного анализа.

Иногда паранеопластические антитела могут быть обнаружены в спинномозговой жидкости, когда они не видны в вашей крови . Если эти антитела обнаружены как в спинномозговой жидкости, так и в крови, это убедительно свидетельствует о том, что симптомы вашей нервной системы вызваны определенной формой активации иммунной системы.

Визуализирующие тесты

Визуализирующие обследования используются для обнаружения опухоли, которая может быть основной проблемой, или для выявления других факторов, вызывающих ваши неврологические симптомы. Можно использовать один или несколько из следующих тестов:

• Компьютерная томография (КТ) - это специализированная рентгеновская технология, позволяющая получать тонкие изображения поперечного сечения тканей.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует магнитное поле и радиоволны для создания подробных поперечных или трехмерных изображений тканей вашего тела.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) использует радиоактивные соединения, вводимые в ваш кровоток для получения поперечные сечения или 3D-изображения тела. ПЭТ-сканирование можно использовать для выявления опухолей, измерения метаболизма в тканях, выявления кровотока и выявления аномалий головного мозга, связанных с судорогами.
• ПЭТ плюс КТ, комбинация ПЭТ и КТ, может повысить скорость обнаружения мелких раковые заболевания, часто встречающиеся у людей с паранеопластическими неврологическими расстройствами.

Если злокачественная опухоль не обнаружена или не выявлена ​​другая причина, проблема может быть связана с опухолью, которую невозможно найти. Опухоль может вызывать мощную реакцию иммунной системы, которая делает ее очень маленькой. Скорее всего, каждые три-шесть месяцев вам будут проводиться контрольные визуализирующие обследования, пока не будет выявлена ​​причина неврологического расстройства.

Лечение

Лечение неврологических паранеопластических синдромов включает лечение рака и в некоторых случаях - подавление иммунного ответа, вызывающего ваши признаки и симптомы. Ваше лечение будет зависеть от конкретного типа вашего паранеопластического синдрома, но оно может включать следующие варианты.

Лекарства

Помимо лекарств, таких как химиотерапия, для борьбы с раком , ваш врач может прописать один или несколько из следующих препаратов, чтобы ваша иммунная система не атаковала вашу нервную систему:

• Кортикостероиды, такие как преднизон, подавляют воспаление. К серьезным долгосрочным побочным эффектам относятся ослабление костей (остеопороз), диабет 2 типа, высокое кровяное давление, высокий уровень холестерина и др.
• Иммунодепрессанты замедляют выработку белых кровяных телец, борющихся с болезнями. Побочные эффекты включают повышенный риск инфекций. Лекарства могут включать азатиоприн (имуран, азасан) и циклофосфамид.

В зависимости от типа неврологического синдрома и симптомов другие лекарства могут включать:

• Анти- противосудорожные препараты, которые могут помочь контролировать судороги, связанные с синдромами, вызывающими электрическую нестабильность в головном мозге.
• Лекарства, улучшающие передачу от нервов к мышцам, которые могут улучшить симптомы синдромов, влияющих на мышечную функцию. Некоторые лекарства усиливают высвобождение химического посредника, который передает сигнал от нервных клеток к мышцам. Другие препараты, такие как пиридостигмин (местинон, регонол), предотвращают разрушение этих химических посредников.

Другие медицинские методы лечения

Другие методы лечения, которые могут улучшить симптомы, включают:

• Плазмаферез. Этот процесс отделяет жидкую часть крови, называемую плазмой, от клеток крови с помощью устройства, известного как сепаратор клеток. Технические специалисты возвращают ваши красные и белые кровяные тельца вместе с тромбоцитами в ваше тело, при этом удаляя плазму, содержащую нежелательные антитела, и заменяя ее другими жидкостями.
• Внутривенный иммуноглобулин (IVIg). Иммуноглобулин содержит здоровые антитела доноров крови. Высокие дозы иммуноглобулина ускоряют разрушение повреждающих антител в вашей крови.

Другие методы лечения

Другие методы лечения могут быть полезны, если паранеопластический синдром вызвал значительную инвалидность:

• Лечебная физкультура. Специальные упражнения могут помочь вам восстановить некоторую мышечную функцию, которая была повреждена.
• Логопедия. Если у вас проблемы с речью или глотанием, логопед может помочь вам заново освоить необходимый мышечный контроль.

Клинические испытания

Как справиться и поддержать

Многие люди, больные раком, получают образование и ресурсы, предназначенные для улучшения навыков совладания. Если у вас есть вопросы или вам нужен совет, поговорите с членом вашей медицинской бригады. Чем больше вы знаете о своем заболевании, тем лучше вы можете участвовать в принятии решений, касающихся вашего лечения.

Группы поддержки могут помочь вам связаться с другими людьми, которые столкнулись с теми же проблемами, с которыми вы сталкиваетесь. Если вы не можете найти подходящую группу поддержки по месту жительства, вы можете найти ее в Интернете.

Подготовка к встрече

Большинство людей с паранеопластическим синдромом испытывают неврологические проблемы до того, как у них появятся какие-либо признаки рака или поставлен диагноз рака. Поэтому вы, вероятно, начнете с того, что поговорите со своим лечащим врачом о своих симптомах. Затем вас могут направить к специалисту по расстройствам нервной системы (невролог) или к онкологу (онколог).

Что вы можете сделать

• Будьте в курсе любых предварительных действий. ограничения на прием. Во время записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, например, ограничить диету.
• Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с этим. по причине, по которой вы назначили встречу.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
• Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы берете.
• Возьмите с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
• Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Ваше время с врачом может быть ограничено, поэтому готовьтесь список вопросов поможет вам максимально эффективно проводить время вместе. Перечислите свои вопросы от наиболее важных до наименее важных на случай, если время истечет. Вот некоторые основные вопросы, которые следует задать врачу:

• Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Какие диагностические тесты вы назначите? Нужно ли мне готовиться к этим тестам?
• К каким специалистам мне нужно будет обратиться?
• Как скоро я, вероятно, завершу тесты и получу результаты?
• Что вы ищете в тестах?
• Какие условия вы пытаетесь исключить?

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать следующие вопросы:

• Были ли у вас мышечная слабость или нарушение координации?
• Были ли у вас необычные или непроизвольные мышечные движения?
• Были ли у вас проблемы со зрением?
• Есть ли у вас проблемы с жеванием, глотанием или речью?
• Есть ли у вас проблемы с дыханием?
• Были у вас были судороги? Как долго они длились?
• Испытывали ли вы головокружение или тошноту?
• Есть ли у вас проблемы со сном или изменился ли ваш режим сна?
• трудности с выполнением повседневных задач руками?
• Было ли у вас онемение или покалывание в конечностях?
• Сильно ли изменилось настроение?
• вы видели или слышали то, о чем другие не подозревают?
• Были ли у вас проблемы с памятью?
• Когда появились симптомы?
• Были ли у вас симптомы стало хуже?
• Был ли у вас диагностирован рак?
• Какие лекарства вы принимаете, в том числе лекарства, отпускаемые без рецепта, и пищевые добавки? Каковы суточные дозы?
• Были ли у близких родственников рак? Если да, то какие виды рака?
• Курили ли вы когда-нибудь?
• Есть ли у вас или у кого-либо из членов вашей семьи какие-либо формы аутоиммунного заболевания?