Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы

Обзор

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы (pNET) - это группа видов рака, которые могут возникать в клетках поджелудочной железы, продуцирующих гормоны. Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, также известные как рак островковых клеток, очень редки.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы начинаются с небольших гормон-продуцирующих клеток (островковых клеток), обычно обнаруживаемых в поджелудочной железе.

Некоторые нейроэндокринные опухолевые клетки поджелудочной железы продолжают выделять гормоны (известные как функциональные опухоли), создавая слишком много данного гормона в организме. Примеры этих типов включают гастриному и глюкагоному.

Часто эти опухоли не выделяют избыточное количество этих гормонов (так называемые нефункциональные опухоли).

Симптомы

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы иногда не вызывают симптомов. Когда это происходит, признаки и симптомы могут включать:

• Язвы желудка
• Изжога
• Диабет
• Слабость
• Усталость
• мышечные спазмы
• Несварение желудка
• Диарея
• Снижение веса
• Кожная сыпь
• Запор
• Боль в животе или спине.
• Пожелтение кожи или глаз.
• Низкий уровень сахара в крови

Причины

Непонятно, что вызывает большинство нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы возникают, когда клетки, производящие гормоны в поджелудочной железе (островковые клетки), изменяют (мутации) в своих ДНК - материал, который дает инструкции для каждого химического процесса в вашем теле. Мутации ДНК вызывают изменения в этих инструкциях. Одним из результатов является то, что клетки могут начать бесконтрольно расти и в конечном итоге сформировать опухоль - массу раковых клеток. Иногда раковые клетки отламываются и распространяются на другие органы, например, на печень.

Некоторые наследственные синдромы повышают риск этого типа рака, в том числе:

• Множественные эндокринные заболевания. неоплазия, синдром 1 типа (МЭН 1)
• болезнь фон Гиппеля-Линдау
• болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз 1)
• туберозный склероз

Факторы риска

К факторам, связанным с повышенным риском нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы, относятся:

• Мужской пол. У мужчин эти опухоли гораздо чаще, чем у женщин.
• Семейная история нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Если у члена семьи была диагностирована нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы, ваш риск увеличивается. У вас может быть множественная эндокринная неоплазия типа 1 (MEN 1), что увеличивает риск этого типа опухоли.

content:

Диагностика

Тесты и процедуры, используемые для диагностики нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы, включают:

• Анализы крови. Анализы крови могут выявить избыток гормонов или другие признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы.
• Анализы мочи. Анализ мочи может выявить продукты распада, возникающие в результате переработки гормонов в организме.

• Визуальные тесты. Визуализирующие обследования помогают врачу искать аномалии в вашей поджелудочной железе. Тесты могут включать УЗИ, КТ и МРТ.

  Визуализация также может выполняться с помощью тестов ядерной медицины, которые включают введение радиоактивного индикатора в ваше тело. Индикатор прикрепляется к нейроэндокринным опухолям поджелудочной железы, поэтому они четко видны на изображениях, которые могут быть созданы с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) в сочетании с КТ или МРТ.

• Создание изображений вашей поджелудочной железы. изнутри вашего тела. Во время эндоскопического ультразвука тонкая трубка с камерой на конце проходит по горлу в желудок и тонкий кишечник. Для создания снимков поджелудочной железы используется специальный ультразвуковой инструмент. Через трубку можно пропустить специальные инструменты для взятия образца ткани (биопсия).
• Операция по сбору образца клеток для тестирования. В некоторых случаях ваш врач может порекомендовать минимально инвазивную операцию для получения образца ткани для исследования (биопсия). Во время лапароскопии хирург делает несколько небольших разрезов в брюшной полости, через которые вводятся специальные инструменты и крошечная камера. Затем хирург ищет признаки рака и может взять образец ткани.
• Сбор клеток из других областей для тестирования. Если рак распространился на вашу печень, лимфатические узлы или другие места, можно использовать иглу для сбора клеток для анализа.

Лечение

Лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы варьируется в зависимости от типов клеток, вовлеченных в рак, степени и характеристик рака, ваших предпочтений и общего состояния здоровья.

Возможные варианты:

Хирургия . Если нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы ограничивается поджелудочной железой, лечение обычно включает хирургическое вмешательство. При раке, который возникает в хвосте поджелудочной железы, хирургическое вмешательство может включать удаление хвоста поджелудочной железы (дистальная резекция поджелудочной железы) с сохранением головной части.

Рак, поражающий головку поджелудочной железы, может потребовать процедуры Уиппла (панкреатодуоденэктомии), которая включает удаление опухоли и части или большей части поджелудочной железы.

Радионуклидная терапия пептидными рецепторами (PRRT). PRRT сочетает в себе лекарство, нацеленное на раковые клетки, с небольшим количеством радиоактивного вещества, которое вводится в вену. Лекарство прилипает к скрытым в организме нейроэндокринным опухолевым клеткам поджелудочной железы. В течение нескольких дней или недель лекарство доставляет радиацию непосредственно к раковым клеткам, вызывая их гибель.

Одна PRRT, лютеций Lu 177 dotatate (Lutathera), используется для лечения запущенных форм рака.

• Таргетная терапия. При таргетной терапии используются лекарства, которые атакуют уязвимые места раковых клеток. Таргетная терапия используется для лечения некоторых запущенных или рецидивирующих нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы.
• Радиочастотная абляция. Радиочастотная абляция включает в себя воздействие энергетических волн на раковые клетки, в результате чего они нагреваются и умирают.
• Лечение рака, который распространяется на печень. Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы чаще всего распространяются на печень, и для этого существует несколько методов лечения. Варианты включают лечение для блокирования кровотока к опухолям печени (окклюзия печеночной артерии), лечение для доставки химиотерапии непосредственно в печень (химиоэмболизация), лечение для доставки излучения непосредственно в печень (радиоэмболизация) и трансплантация печени.
• Химиотерапия. В определенных ситуациях ваш врач может порекомендовать химиотерапию. В этом лекарственном лечении используются химические вещества для уничтожения раковых клеток.

Клинические испытания

Помощь и поддержка

Со временем вы найдете то, что вам поможет справиться с неопределенностью и стрессом диагноза рака. А пока вы можете обнаружить, что это помогает:

• узнать достаточно о раке, чтобы принимать решения о вашем лечении. Спросите своего врача о своем раке, включая результаты анализов, варианты лечения и, если хотите, свой прогноз. Узнав больше о раке, вы сможете более уверенно принимать решения о лечении.
• Сохраняйте близость с друзьями и семьей. Сохранение крепких близких отношений поможет вам справиться с раком. Друзья и семья могут оказать вам необходимую практическую поддержку, например, помочь по уходу за вашим домом, если вы находитесь в больнице. И они могут служить эмоциональной поддержкой, когда вы чувствуете себя пораженным раком.

Найдите кого-нибудь, с кем можно поговорить. Найдите хорошего слушателя, который захочет услышать, как вы говорите о своих надеждах и страхах. Это может быть друг или член семьи. Забота и понимание консультанта, медицинского социального работника, священнослужителя или группы поддержки рака также могут быть полезны.

Спросите своего врача о группах поддержки в вашем районе. Другие источники информации включают Национальный институт рака и Американское онкологическое общество.

Подготовка к приему

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть какие-либо признаки или симптомы. это вас беспокоит. Если ваш врач подозревает, что у вас рак, он или она может направить вас к специалисту.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать.

Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, поститься перед определенным тестом.

Соберите медицинские записи, относящиеся к вашему состоянию и принесите их на прием. Если вы посещаете нового врача, попросите своего предыдущего врача переслать файлы и другую информацию, например стеклянные слайды, содержащие образцы тканей, вашему новому врачу.

Составьте список:

• Ваши симптомы, включая те, которые кажутся не связанными с причиной вашего приема.
• Ключевая личная информация, включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и семейный медицинский анамнез.
• Все лекарства, витамины или другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
• Вопросы, которые следует задать своему врачу

Рассмотрите возможность использования члена семьи или друга, чтобы он помог вам запомнить информацию, которую вы даны.

В случае нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы врачу необходимо задать следующие основные вопросы:

• Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
• Кроме наиболее вероятная причина, каковы другие возможные причины моих симптомов?
• Какие тесты мне нужны?
• Как лучше всего действовать?
• Каковы альтернативы т o основной подход, который вы предлагаете?
• Что произойдет, если у меня не будет операции или другого медицинского лечения для моего состояния?
• У меня другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего управлять ими вместе?
• Есть ли ограничения, которые мне нужно соблюдать?
• Следует ли мне обратиться к специалисту?
• Есть ли брошюры или другие печатные материалы Я могу иметь? Какие сайты вы порекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам несколько вопросов, например:

• Когда появились ваши симптомы?
• Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что может улучшить ваши симптомы?
• Что, если вообще что-либо, может ухудшить ваши симптомы?
• Что еще мне нужно знать о вас, чтобы дать мне правильные рекомендации по поводу вашего ухода?