Нефрогенный системный фиброз

Обзор

Нефрогенный системный фиброз - редкое заболевание, которое возникает, в основном, у людей с тяжелой почечной недостаточностью, находящихся на диализе или без него. Нефрогенный системный фиброз может напоминать кожные заболевания, такие как склеродермия и склеромикседема, с утолщением и потемнением на больших участках кожи.

Нефрогенный системный фиброз также может поражать внутренние органы, такие как сердце, почки и легкие. , и это может вызвать укорачивание мышц и сухожилий в суставах (контрактура суставов).

У некоторых людей с запущенным заболеванием почек воздействие определенных гадолиниевых контрастных веществ во время магнитно-резонансной томографии (МРТ) ) и другие исследования изображений были определены как триггеры для развития этого заболевания. Распознавание этой связи резко снизило частоту нефрогенного системного фиброза.

Симптомы

Нефрогенный системный фиброз может начаться через несколько дней или месяцев после воздействия гадолиниевого контраста. Некоторые признаки и симптомы нефрогенного системного фиброза могут включать:

Отек и уплотнение кожи.
Утолщение и уплотнение кожи, обычно на руках и ногах, а иногда и на на теле, но почти никогда на лице или голове.
Кожа может казаться деревянистой, с появлением апельсиновой корки и потемнения (избыточная пигментация).
Жжение, зуд или сильные резкие боли в пораженных участках.
Утолщение кожи, препятствующее движению, что приводит к потере гибкости суставов.
Редко - волдыри или язвы.

У некоторых людей вовлечение мышц и органов тела может вызвать:

мышечную слабость
ограничение подвижности суставов из-за сжатия (контрактуры) мышц рук, кистей, ног и ступней
Боль в костях.
Снижение функции внутренних органов, включая сердце, легкие, диафрагму, желудочно-кишечный тракт или печень, но прямых доказательств часто нет.
Желтые бляшки на белой поверхности (склере) глаз.
Сгустки крови

Состояние обычно длительное (хроническое), но у некоторых людей может улучшиться. У некоторых людей это может вызвать тяжелую инвалидность или даже смерть.

Причины

Точная причина нефрогенного системного фиброза до конца не изучена. Было установлено, что воздействие контрастных веществ, содержащих гадолиний, во время магнитно-резонансной томографии (МРТ) является спусковым механизмом для развития этого заболевания. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) рекомендует избегать использования контрастных веществ, содержащих гадолиний, людям с острым повреждением почек или хроническим заболеванием почек.

Другие состояния, которые могут привести к заболеванию или способствовать его развитию, когда тяжелое заболевание почек и воздействие Контрасты, содержащие гадолиний, включают:

Использование высоких доз эритропоэтина (ЭПО), гормона, который способствует выработке красных кровяных телец, часто используется для лечения анемии.
Недавнее хирургическое вмешательство на сосудах.
Проблемы со свертыванием крови.
Тяжелая инфекция.

Факторы риска

Самый высокий риск нефрогенного системного фиброз после воздействия гадолиния возникает у людей, которые:

имеют умеренное или тяжелое заболевание почек
перенесли трансплантацию почки, но имеют нарушение функции почек.
Вы получаете гемодиализ или перитонеальный диализ.
Имеете острое повреждение почек.

Считается, что этот повышенный риск связан с уменьшением d способность почек этих людей удалять контрастное вещество из кровотока.

content:

Diagnosis

Диагностика системного нефрогенного фиброз определяется следующими способами:

Физическое обследование на предмет признаков и симптомов заболевания и оценка возможного анамнеза МРТ с использованием гадолиния при наличии выраженной почечной недостаточности.
Образец ткани (биопсия), взятой из кожи и мышц.
Другие необходимые тесты, которые могут указать на поражение мышц и внутренних органов.

Лечение

Не существует лекарства от нефрогенного системного фиброза, и ни одно лечение не дает стабильно успешных результатов в остановке или обращении вспять прогрессирования заболевания. Нефрогенный системный фиброз возникает редко, что затрудняет проведение крупных исследований.

Гемодиализ. У людей с сильно сниженной функцией почек проведение гемодиализа сразу после приема гадолиниевого контраста может снизить вероятность нефрогенного системного фиброза.
Физическая терапия. Физиотерапия, которая помогает растянуть пораженные конечности, может помочь замедлить прогрессирование контрактур суставов и сохранить подвижность.
Пересадка почки. Для людей, которые являются подходящими кандидатами, улучшение функции почек из-за трансплантации почки может помочь со временем улучшить нефрогенный системный фиброз.
Ультрафиолетовая фототерапия. Воздействие на кожу ультрафиолета Свет может уменьшить утолщение и твердость кожи, но неясно, проникает ли лечение достаточно глубоко в кожу, чтобы быть эффективным.
Экстракорпоральный фотоферез. Это лечение включает в себя забор крови из тела и обработку крови препаратом, повышающим ее чувствительность к ультрафиолетовому свету. Затем кровь подвергается воздействию ультрафиолета и возвращается в тело. У некоторых людей наблюдается улучшение после лечения.
Плазмаферез. Эта процедура включает удаление нежелательных веществ из крови путем отделения твердых кровяных клеток от плазмы, замены плазмы донорской плазмой или альбумином, затем смешивания ее с исходными твердыми кровяными клетками и возвращения в организм.

Было показано, что эти лекарства помогают некоторым людям, но побочные эффекты ограничивают их использование:

Пентоксифиллин (Pentoxil). Этот препарат имеет ограниченный успех, который теоретически уменьшает густоту и липкость (вязкость) крови, улучшая кровообращение.
Иматиниб (Гливек). Хотя это лечение обещает уменьшить утолщение и подтяжку кожи, необходимы дополнительные исследования.
Тиосульфат натрия. Возможная польза от этого лекарства была продемонстрирована, но необходимы дополнительные исследования.