Миелодиспластические синдромы

Обзор

Миелодиспластические синдромы - это группа заболеваний, вызванных плохо сформированными клетками крови или теми, которые не работают должным образом. Миелодиспластические синдромы возникают из-за того, что что-то не так в губчатом материале внутри ваших костей, где образуются клетки крови (костный мозг).

Лечение миелодиспластических синдромов обычно направлено на уменьшение или предотвращение осложнений заболевания и его лечения. В некоторых случаях лечение может включать химиотерапию или трансплантацию костного мозга.

Симптомы

Миелодиспластические синдромы редко вызывают признаки или симптомы на ранних стадиях.

Со временем , миелодиспластические синдромы могут вызывать:

• утомляемость
• одышку
• необычную бледность (бледность), которая возникает из-за низкого количества эритроцитов ( анемия)
• Легкие или необычные кровоподтеки или кровотечения, которые возникают из-за низкого количества тромбоцитов (тромбоцитопения).
• Точечные красные пятна прямо под кожей, вызванные кровотечением (петехии)
• Частые инфекции, которые возникают из-за низкого количества лейкоцитов (лейкопения).

Когда обращаться к врачу

Записаться на прием к врачу если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят.

Причины

У здорового человека костный мозг вырабатывает новые незрелые клетки крови, которые со временем созревают. Миелодиспластические синдромы возникают, когда что-то нарушает этот процесс, в результате чего клетки крови не созревают.

Вместо нормального развития клетки крови умирают в костном мозге или сразу после попадания в кровоток. Со временем незрелых, дефектных клеток становится больше, чем здоровых, что приводит к таким проблемам, как усталость, вызванная анемией, инфекциями, вызванными лейкопенией, и кровотечениями, вызванными тромбоцитопенией.

Некоторые миелодиспластические синдромы не имеют известной причины. Другие вызваны воздействием лечения рака, например химиотерапии и облучения, или токсичных химикатов, таких как табак, бензол и пестициды, или тяжелых металлов, таких как свинец.

Типы миелодиспластических синдромов

Всемирная организация здравоохранения делит миелодиспластические синдромы на подтипы в зависимости от типа задействованных кровяных телец - эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Подтипы миелодиспластического синдрома включают:

• Миелодиспластический синдром с однолинейной дисплазией. Один тип клеток крови - белые кровяные тельца, эритроциты или тромбоциты - малочислен и под микроскопом выглядит ненормальным.
• Миелодиспластический синдром с многолинейной дисплазией. При этом синдроме два или три типа клеток крови являются аномальными.
• Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами. Этот тип, который имеет два подтипа, включает небольшое количество одного или нескольких типов клеток крови. Характерной особенностью является то, что существующие красные кровяные тельца в костном мозге содержат кольцо излишка железа, называемое кольцевыми сидеробластами.
• Миелодиспластический синдром, связанный с изолированной аномалией дель-хромосомы. У людей с этим синдромом низкое количество красных кровяных телец, и клетки имеют специфические мутации в их ДНК.
• Миелодиспластический синдром с избытком бластов - типы 1 и 2. В обоих этих синдромах любой из трех типы клеток крови - эритроциты, белые кровяные тельца или тромбоциты - могут быть низкими и выглядеть ненормальными под микроскопом. Очень незрелые клетки крови (бласты) обнаруживаются в крови и костном мозге.
• Миелодиспластический синдром, не поддается классификации. При этом необычном синдроме снижено количество одного из трех типов зрелых клеток крови, и белые кровяные тельца или тромбоциты выглядят ненормально под микроскопом.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск миелодиспластических синдромов, включают:

• Пожилой возраст. Большинство людей с миелодиспластическими синдромами старше 60 лет.
• Лечение химиотерапией или лучевой терапией. Химиотерапия или лучевая терапия, которые обычно используются для лечения рака, могут увеличить риск миелодиспластических синдромов.
• Воздействие определенных химических веществ. К химическим веществам, связанным с миелодиспластическим синдромом, относятся табачный дым, пестициды и промышленные химикаты, такие как бензол.
• Воздействие тяжелых металлов. К тяжелым металлам, связанным с миелодиспластическими синдромами, относятся свинец и ртуть.

Осложнения

Осложнения миелодиспластических синдромов включают:

• анемию. Уменьшение количества красных кровяных телец может вызвать анемию, из-за которой вы чувствуете усталость.
• Рецидивирующие инфекции. Слишком мало лейкоцитов увеличивает риск серьезных инфекций.
• Кровотечение, которое не остановится. Недостаток тромбоцитов в крови для остановки кровотечения может привести к чрезмерному кровотечению.
• Повышенный риск рака. У некоторых людей с миелодиспластическим синдромом может в конечном итоге развиться рак кровяных телец (лейкемия).

content:

Диагностика

Медицинский осмотр, история болезни и анализы могут быть использованы, если ваш врач подозревает, что у вас миелодиспластический синдром.

Обследования могут включать:

• Анализы крови. Ваш врач может назначить несколько анализов крови, чтобы определить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов и найти необычные изменения в размере, форме и внешнем виде различных клеток крови.
• Удаление костного мозга для анализа. . Во время биопсии и аспирации костного мозга тонкая игла используется для забора (аспирации) небольшого количества жидкого костного мозга, обычно из точки на задней части бедра. Затем удаляется небольшой кусочек кости с костным мозгом (биопсия). Образцы исследуются в лаборатории на предмет аномалий.

Лечение

Лечение миелодиспластических синдромов чаще всего направлено на замедление прогрессирования заболевания, устранение таких симптомов, как усталость и предотвращение кровотечений и инфекций.

Если у вас нет симптомов, ваш врач может порекомендовать внимательно подождать с регулярными обследованиями и лабораторными исследованиями, чтобы увидеть, прогрессирует ли болезнь.

Исследования миелодиспластических синдромов продолжаются . Спросите своего врача о клинических испытаниях, в которых вы можете иметь право.

Переливания крови

Переливание крови может использоваться для замены эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов у людей с миелодиспластическими синдромами. .

Лекарства

Лечение миелодиспластических синдромов может включать в себя лекарства, которые:

• Увеличивают количество клеток крови, вырабатываемых вашим телом. Эти препараты, называемые факторами роста, представляют собой искусственные версии веществ, которые естественным образом обнаруживаются в костном мозге.

  Некоторые факторы роста, такие как эпоэтин альфа (Epogen, Procrit) или дарбэпоэтин альфа (Aranesp), уменьшают потребность в крови переливания за счет увеличения красных кровяных телец. Другие, такие как филграстим (Neupogen, Zarxio), могут помочь предотвратить инфекции за счет увеличения количества лейкоцитов у людей с определенными миелодиспластическими синдромами.

• Стимулируют созревание клеток крови. Такие лекарства, как азацитидин (Видаза) и децитабин (Дакоген), могут улучшить качество жизни людей с определенными миелодиспластическими синдромами и снизить риск острого миелогенного лейкоза.
• Подавить вашу иммунную систему. Эти типы лекарств используются при определенных миелодиспластических синдромах и могут уменьшить потребность в переливании эритроцитов.
• Помогают людям с определенными генетическими аномалиями. Если ваш миелодиспластический синдром связан с мутацией гена, называемой изолированным del (5q), ваш врач может порекомендовать леналидомид (ревлимид).
• Лечить инфекции. Если ваше заболевание вызывает у вас инфекции, вас будут лечить антибиотиками.

Пересадка костного мозга

Во время трансплантации костного мозга, также известной как стволовые клетки. При трансплантации используются высокие дозы химиотерапевтических препаратов, чтобы удалить дефектные клетки крови из костного мозга. Затем аномальные стволовые клетки костного мозга заменяются здоровыми пожертвованными клетками (аллогенная трансплантация).

В новых методах перед трансплантацией используется менее токсичная химиотерапия, чем в старых. Однако трансплантация костного мозга сопряжена со значительным риском побочных эффектов. По этой причине немногие люди с миелодиспластическими синдромами являются кандидатами на трансплантацию стволовых клеток костного мозга.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Потому что люди с определенным миелодиспластическим поражением синдромы имеют низкое количество лейкоцитов, они подвержены повторяющимся и часто серьезным инфекциям.

Чтобы снизить риск инфекций:

• Мойте руки. Часто и тщательно мойте руки теплой мыльной водой, особенно перед едой или приготовлением пищи. Носите с собой дезинфицирующее средство для рук на спиртовой основе, когда вода недоступна.
• Будьте осторожны с едой. Тщательно готовьте все мясо и рыбу. Избегайте фруктов и овощей, которые нельзя очистить, особенно салата, и мойте все продукты, которые вы используете, перед очисткой. Чтобы повысить безопасность, вы можете отказаться от всех сырых продуктов.
• Избегайте людей, которые болеют. Старайтесь избегать близких контактов с больными, включая членов семьи и коллег.

Подготовка к встрече

Скорее всего, вы начнете с встречи с семьей врач или терапевт. Если ваш врач подозревает у вас миелодиспластический синдром, вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях крови (гематологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, например, ограничить свой рацион.

Составьте список:

• ваших симптомов, в том числе тех, которые кажутся не связанными с причиной приема и когда они начались.
• Основная личная информация, включая предыдущие лечение рака или воздействия токсичных химикатов.
• Все лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
• Вопросы, которые следует задать своему врачу.

Обдумайте взять с собой члена семьи или друга, чтобы помочь вам запомнить предоставленную вам информацию.

В случае миелодиспластических синдромов вы можете задать врачу следующие вопросы:

• Какой тип Есть ли у меня миелодиспластический синдром?
• Потребуются ли мне дополнительные анализы?
• Каков мой прогноз?
• Каков мой риск лейкемии?
• Если мне нужно лечение, какие у меня есть варианты и что вы порекомендуете?
• У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего управлять ими вместе?
• Есть ли ограничения, которые мне нужно соблюдать?
• Могу ли я иметь брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Скорее всего, ваш врач чтобы задавать вопросы, например:

• Были ли у вас симптомы постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что, если что-либо, кажется, улучшает ваши симптомы?
• Что, если что-либо, может ухудшить ваши симптомы?