Миастения

Обзор

Миастения (my-us-THEE-nee-uh GREY-vis) характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью любой из мышц, находящихся под вашим произвольным контролем. Это вызвано нарушением нормального взаимодействия между нервами и мышцами.

От миастении нет лекарства, но лечение может помочь облегчить симптомы, такие как слабость мышц рук или ног, двоение в глазах, обвисание веки, трудности с речью, жеванием, глотанием и дыханием.

Хотя это заболевание может поражать людей любого возраста, оно чаще встречается у женщин моложе 40 лет и мужчин старше 60 лет.

Симптомы

Мышечная слабость, вызванная миастенией, усиливается по мере использования пораженной мышцы. Поскольку симптомы обычно улучшаются после отдыха, мышечная слабость может приходить и уходить. Однако симптомы имеют тенденцию прогрессировать с течением времени и обычно достигают своего пика в течение нескольких лет после начала заболевания.

Хотя миастения может поражать любую из мышц, которые вы контролируете добровольно, определенные группы мышц не работают. поражается чаще, чем другие.

Глазные мышцы

Более чем у половины людей, у которых развивается миастения, их первые признаки и симптомы связаны с проблемами со зрением, такими как:

• Опущение одного или обоих век (птоз)
• Двойное зрение (диплопия), которое может быть горизонтальным или вертикальным, улучшается или исчезает при закрытии одного глаза.

Мышцы лица и горла

Примерно у 15% людей с миастенией первые симптомы связаны с мышцами лица и горла, что может:

• ухудшить речь. Ваша речь может звучать мягко или гнусаво, в зависимости от того, какие мышцы были затронуты.
• Вызывает затруднения при глотании. Вы можете легко подавиться, из-за чего вам будет трудно есть, пить или принимать таблетки. В некоторых случаях жидкость, которую вы пытаетесь проглотить, выходит из носа.
• Влияет на жевание. Мышцы, используемые для жевания, могут изнашиваться к середине приема пищи, особенно если вы ели что-то трудное для пережевывания, например стейк.
• Измените выражение лица. Например, ваша улыбка может выглядеть как оскал.

Мышцы шеи и конечностей

Миастения также может вызвать слабость в шее, руках и ногах. Слабость в ногах может повлиять на то, как вы ходите. Из-за слабых мышц шеи вам сложно держать голову.

Когда обращаться к врачу

Если у вас возникли трудности, обратитесь к врачу:

• Дыхание
• Видение
• Глотание
• Жевание
• Ходьба
• Руками или кистями
• Поднимая голову

Причины

Антитела

Ваши нервы взаимодействуют с мышцами, выделяя химические вещества (нейротрансмиттеры), которые точно соответствуют рецептору сайтов на мышечных клетках в нервно-мышечном соединении.

При миастении ваша иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или разрушают многие из рецепторов ваших мышц для нейромедиатора, называемого ацетилхолином (as-uh-teel -КОН-лин). При меньшем количестве доступных рецепторов ваши мышцы получают меньше нервных сигналов, что приводит к слабости.

Антитела также могут блокировать функцию белка, называемого мышечно-специфической рецепторной тирозинкиназой (TIE-roh-visible KIE-nays ). Этот белок участвует в формировании нервно-мышечного соединения. Антитела, блокирующие этот белок, могут привести к миастении.

Тимус

Вилочковая железа - это часть вашей иммунной системы, расположенная в верхней части грудной клетки под грудиной. Исследователи считают, что вилочковая железа запускает или поддерживает выработку антител, блокирующих ацетилхолин.

Большая в младенчестве вилочковая железа мала у здоровых взрослых. Однако у некоторых взрослых с миастенией вилочковая железа имеет аномально большие размеры. У некоторых людей с миастенией также есть опухоли вилочковой железы (тимомы). Обычно тимомы не являются злокачественными (злокачественными), но они могут стать злокачественными.

Другие причины

У некоторых людей миастения гравис не вызвана антителами, блокирующими ацетилхолин или мышцу. -специфическая рецепторная тирозинкиназа. Этот тип миастении называется тяжелой миастенией без антител. Антитела против другого белка, связанного с липопротеинами 4, могут играть определенную роль в развитии этого состояния.

В редких случаях матери с миастенией имеют детей, рожденных с миастенией гравис (неонатальная миастения гравис). При своевременном лечении дети обычно выздоравливают в течение двух месяцев после рождения.

Некоторые дети рождаются с редкой наследственной формой миастении, называемой врожденным миастеническим синдромом.

Факторы, которые могут усугубить миастению

• Утомляемость
• Болезнь
• Стресс
• Некоторые лекарства, такие как бета-блокаторы, глюконат хинидина, сульфат хинидина, хинин, фенитоин, некоторые анестетики и некоторые антибиотики.
• Беременность
• Менструальный цикл

Осложнения

Осложнения миастении поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасными для жизни.

Миастеник кризис

Миастенический кризис - это опасное для жизни состояние, которое возникает, когда мышцы, контролирующие дыхание, становятся слишком слабыми, чтобы выполнять свою работу. Неотложная помощь необходима для оказания механической помощи при дыхании. Лекарства и препараты для фильтрации крови помогают людям снова дышать самостоятельно.

Опухоли вилочковой железы

У некоторых людей с миастенией есть опухоль в вилочковой железе, железе под грудиной. это связано с иммунной системой. Большинство этих опухолей, называемых тимомами, не являются злокачественными (злокачественными).

Другие заболевания

Люди с миастенией чаще страдают следующими состояниями:

• Сниженная или сверхактивная щитовидная железа. Щитовидная железа, расположенная на шее, вырабатывает гормоны, регулирующие обмен веществ. Если ваша щитовидная железа недостаточно активна, у вас могут возникнуть трудности с простудой, увеличением веса и другими проблемами. Сверхактивная щитовидная железа может вызвать трудности с жарой, потерей веса и другими проблемами.
• Аутоиммунные заболевания. Люди с миастенией могут быть более склонны к аутоиммунным заболеваниям, таким как ревматоидный артрит или волчанка.

содержание:

Диагноз

Ваш врач изучит ваши симптомы и вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр. Ваш врач может использовать несколько тестов, в том числе:

Неврологическое обследование

Ваш врач может проверить ваше неврологическое здоровье с помощью следующих тестов:

• Рефлексы
• Мышечная сила
• Мышечный тонус
• Чувство осязания и зрения
• Координация
• Баланс

Тесты, помогающие подтвердить диагноз миастении, могут включать:

тест на эдрофоний

Введение химического вещества хлорида эдрофония, которое приводит к внезапному, временному улучшению мышечной силы, может указывать на что у вас миастения.

Эдрофония хлорид блокирует фермент, расщепляющий ацетилхолин - химическое вещество, которое передает сигналы от нервных окончаний к участкам рецепторов мышц.

Тест с помощью пакета со льдом

Если у вас опущенное веко, врач может положить вам на веко пакет, наполненный льдом. Через две минуты ваш врач снимает пакет и исследует ваше опущенное веко на предмет признаков улучшения.

Анализ крови

Анализ крови может выявить наличие аномальных антител, которые нарушают работу рецепторов. где нервные импульсы сигнализируют вашим мышцам о движении.

Многократная стимуляция нервов

В этом исследовании нервной проводимости врачи прикрепляют электроды к вашей коже над мышцами, которые нужно проверить. Врачи посылают через электроды небольшие электрические импульсы, чтобы измерить способность нерва посылать сигнал в вашу мышцу.

Чтобы диагностировать миастению, врачи будут повторно проверять нерв, чтобы увидеть, ухудшается ли его способность посылать сигналы с усталость.

Одноволоконная электромиография (ЭМГ)

Этот тест измеряет электрическую активность, передаваемую между мозгом и мышцами. Он включает в себя введение тонкого проволочного электрода через кожу и в мышцу, чтобы проверить одно мышечное волокно.

Визуализация

Ваш врач может назначить компьютерную томографию или МРТ, чтобы проверить, есть ли опухоль или другое нарушение в вилочковой железе.

Тесты функции легких

Эти тесты позволяют оценить, влияет ли ваше состояние на дыхание.

Лечение

Различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, могут облегчить симптомы миастении. Ваше лечение будет зависеть от вашего возраста, тяжести вашего заболевания и скорости его прогрессирования.

Лекарства

• Ингибиторы холинэстеразы. Такие препараты, как пиридостигмин (Местинон, Регонал) и неостигмин (Блоксиверц), улучшают связь между нервами и мышцами. Эти лекарства не являются лекарством, но они могут улучшить сокращение мышц и мышечную силу у некоторых людей.

  Возможные побочные эффекты включают расстройство желудочно-кишечного тракта, диарею, тошноту, повышенное слюноотделение и потоотделение.

• Кортикостероиды. Кортикостероиды, такие как преднизон, подавляют иммунную систему, ограничивая выработку антител. Однако длительное использование кортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам, таким как истончение костей, увеличение веса, диабет и повышенный риск некоторых инфекций.

• Иммунодепрессанты. Ваш врач может также назначить другие лекарства, которые изменяют вашу иммунную систему, такие как азатиоприн (Азасан, Имуран), микофенолятмофетил (Селлсепт), циклоспорин (Сандиммун), метотрексат (Трексалл) или такролимус (Астрограф XL, Програф). Эти препараты, действие которых может занять месяцы, можно использовать с кортикостероидами.

  Побочные эффекты иммунодепрессантов, такие как повышенный риск инфекций и поражения печени или почек, могут быть серьезными.

Внутривенная терапия

Следующие методы лечения обычно используются в краткосрочной перспективе для лечения внезапного ухудшения симптомов или перед операцией или другими методами лечения.

• Плазмаферез (плазм-мух-фу-ри-си). Эта процедура использует процесс фильтрации, аналогичный диализу. Ваша кровь проходит через машину, которая удаляет антитела, которые блокируют передачу сигналов от нервных окончаний к рецепторам ваших мышц. Однако положительный эффект обычно длится всего несколько недель, а повторные процедуры могут затруднить доступ к венам для лечения.

  Риски, связанные с плазмаферезом, включают падение артериального давления, кровотечение, проблемы с сердечным ритмом или мышцами. судороги. У некоторых людей развивается аллергическая реакция на растворы, используемые для замены плазмы.

  Внутривенный иммуноглобулин (IVIg). Эта терапия обеспечивает ваш организм нормальными антителами, которые изменяют реакцию вашей иммунной системы. Улучшение обычно проявляется менее чем через неделю и может длиться от трех до шести недель.

  Побочные эффекты, которые обычно незначительны, могут включать озноб, головокружение, головные боли и задержку жидкости.

• Моноклональные антитела. Ритуксимаб (Ритуксан) и недавно одобренный экулизумаб (Солирис) являются внутривенными препаратами, которые используются в некоторых случаях миастении. Эти препараты обычно используются для людей, которые не реагируют на другие виды лечения. Они могут иметь серьезные побочные эффекты.

Хирургия

У некоторых людей с миастенией есть опухоль в вилочковой железе. Если у вас опухоль, называемая тимомой, врачи удаляют вилочковую железу хирургическим путем (тимэктомия).

Даже если у вас нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы может улучшить вашу миастению. симптомы. Однако преимущества тимэктомии могут развиться годами.

Тимэктомия может быть выполнена как открытая операция или как минимально инвазивная операция. При открытой операции ваш хирург разделяет центральную грудину (грудину), чтобы открыть грудную клетку и удалить вилочковую железу.

При минимально инвазивной операции по удалению вилочковой железы используются меньшие разрезы. Это также может включать:

• тимэктомию с помощью видео. В одной из форм этой операции хирурги делают небольшой разрез на шее или несколько небольших разрезов сбоку на груди. Затем они используют длинную тонкую камеру (видеоэндоскоп) и небольшие инструменты, чтобы увидеть и удалить вилочковую железу.
• Роботизированная тимэктомия. При этой форме тимэктомии хирурги делают несколько небольших разрезов сбоку груди и удаляют вилочковую железу с помощью роботизированной системы, которая включает в себя манипулятор с камерой и механические манипуляторы.

Эти процедуры могут быть полезны. вызывают меньшую кровопотерю, меньшую боль, более низкий уровень смертности и более короткое пребывание в больнице по сравнению с открытой операцией.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Чтобы помочь вам максимально использовать свою энергию и справиться с симптомами миастении:

• Измените свой режим питания. Старайтесь есть, когда у вас хорошая мышечная сила. Не торопитесь пережевывать пищу и делайте перерывы между кусочками еды. Возможно, вам будет проще есть небольшими порциями несколько раз в день. Кроме того, старайтесь есть в основном мягкую пищу и избегайте продуктов, которые нужно больше пережевывать, например сырых фруктов или овощей.
• Соблюдайте меры безопасности дома. Установите поручни или перила в местах, где вам нужна поддержка, например, рядом с ванной или рядом со ступеньками. Держите полы в чистоте и перемещайте коврики. За пределами дома очищайте дорожки, тротуары и проезды от листьев, снега и другого мусора, который может споткнуться.
• Используйте электрические приборы и электроинструменты. Чтобы сохранить энергию, попробуйте использовать электрическую зубную щетку, электрические консервные ножи и другие электрические инструменты для выполнения задач.
• Носите повязку на глаз. Если у вас двоится в глазах, повязка на глаз может помочь решить проблему. Попробуйте надеть его, чтобы писать, читать или смотреть телевизор. Периодически меняйте повязку на другой глаз, чтобы уменьшить напряжение глаз.
• Планируйте. Если у вас есть дела, покупки или другие дела, планируйте занятия на время, когда у вас будет больше всего энергии.

Как справиться и поддержать

Справиться с миастенией может быть сложно для вас и ваших близких. Стресс может ухудшить ваше состояние, поэтому найдите способ расслабиться. Обратитесь за помощью, когда она вам понадобится.

Узнайте как можно больше о своем заболевании, и пусть ваши близкие узнают о нем. Всем вам может пригодиться группа поддержки, где вы сможете встретить людей, которые понимают, через что вы и члены вашей семьи переживаете.

Подготовка к встрече

Вы, вероятно, первый обратитесь к семейному врачу или терапевту, который затем направит вас к врачу, имеющему опыт работы с нервной системой (неврологу), для дальнейшего обследования.

Вот информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Возьмите с собой друга или члена семьи, чтобы помочь вам усвоить информацию, которую вам дают. Составьте список:

• ваших симптомов и когда они появились;
• всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете, включая дозы;
• Вопросы, которые следует задать своим врач

При миастении следует задать своему врачу следующие вопросы:

• Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
• Какие тесты проводят Мне нужно?
• Какой курс действий вы порекомендуете?
• Какие альтернативы предлагаемому вами подходу?
• У меня есть другие проблемы со здоровьем . Как мне лучше всего управлять ими вместе?
• Есть ли ограничения, которые мне нужно соблюдать?
• Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Будьте готовы ответить вопросы, которые ваш врач может задать, например:

• Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Какие , если что-то может улучшить ваши симптомы?
• Что, если что-либо, может ухудшить ваши симптомы?