Множественная системная атрофия (МСА)

Обзор

Множественная системная атрофия (МСА) - редкое дегенеративное неврологическое заболевание, влияющее на непроизвольные (вегетативные) функции вашего организма, включая артериальное давление, дыхание, функцию мочевого пузыря и моторный контроль.

Ранее называвшийся синдромом Шай-Драгера, оливопонтоцеребеллярной атрофией или стриатонигральной дегенерацией, МСА имеет многие симптомы болезни Паркинсона, такие как медленное движение, ригидность мышц и нарушение равновесия.

Лечение включает в себя прием лекарств и изменение образа жизни для облегчения симптомов, но от этого нет лекарства. Состояние постепенно прогрессирует и в конечном итоге приводит к смерти.

Симптомы

Множественная системная атрофия (МСА) поражает многие части вашего тела. Симптомы обычно развиваются в зрелом возрасте, обычно в возрасте 50–60 лет.

MSA подразделяется на два типа: паркинсонический и мозжечковый. Тип зависит от симптомов, которые у вас есть на момент постановки диагноза.

Паркинсонический тип

Это наиболее распространенный тип MSA. Признаки и симптомы аналогичны симптомам болезни Паркинсона, например:

Жесткие мышцы
Сложность сгибания рук и ног.
Медленное движение ( брадикинезия)
Тремор (редко при MSA по сравнению с классической болезнью Паркинсона)
Проблемы с осанкой и равновесием

Мозжечковый тип

Основными признаками и симптомами являются проблемы с координацией мышц (атаксия), но могут быть и другие:

Нарушение движений и координации, например неустойчивая походка и потеря равновесия.
Невнятная, медленная или тихая речь (дизартрия).
Зрительные расстройства, такие как нечеткость или двоение в глазах, а также трудности с фокусировкой глаз.
Затрудненное глотание (дисфагия) или жевание

Общие признаки и симптомы

Кроме того, основным признаком множественной системной атрофии является:

Постуральная (ортостатическая) гипотензия, форма низкое кровяное давление, которое вызывает головокружение или легкость голова или даже обморок, когда вы встаете из положения сидя или лежа.

У вас также может развиться опасно высокое кровяное давление в положении лежа (гипертония на спине).

MSA может вызвать другие проблемы с непроизвольными (вегетативными) функциями организма, включая:

дисфункцию мочеиспускания и кишечника

запор
потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником (недержание мочи)

Нарушения потоотделения

Сниженное производство пота, слез и слюны.
Непереносимость тепла из-за снижения потоотделения.
Нарушение контроля температуры тела, часто вызывающее холодные руки или стопы

Нарушения сна

Возбужденный сон из-за отыгрывания сновидений
Аномальное дыхание ночью

Сексуальная дисфункция

Неспособность достичь или поддерживать эрекцию (импотенция)
Потеря либидо

Сердечно-сосудистые проблемы

Изменение цвета рук и ног из-за скопления крови
Холодный ха конечности и ноги

Психиатрические проблемы

Сложность контролировать эмоции, например, неуместно смеяться или плакать

Когда обращаться к врачу

Если у вас появятся какие-либо признаки и симптомы, связанные с атрофией множественной системы, обратитесь к врачу для оценки и диагностики. Если вам уже поставили диагноз, обратитесь к врачу, если возникнут новые симптомы или ухудшатся существующие.

Причины

Нет известной причины множественной системной атрофии (MSA) . Некоторые исследователи изучают возможный унаследованный компонент или участие токсина окружающей среды в процессе болезни, но нет никаких существенных доказательств, подтверждающих эти теории.

MSA вызывает ухудшение и сокращение (атрофию) частей вашего мозга ( мозжечка, базальных ганглиев и ствола головного мозга), которые регулируют внутренние функции организма, пищеварение и контроль моторики.

Под микроскопом в поврежденной ткани мозга людей с МСА видны нервные клетки (нейроны), которые содержат аномальное количество белок под названием альфа-синуклеин. Некоторые исследования показывают, что этот белок может чрезмерно экспрессироваться при атрофии нескольких систем.

Осложнения

Прогрессирование MSA варьируется, но состояние не переходит в ремиссию. По мере прогрессирования расстройства повседневная деятельность становится все труднее.

Возможные осложнения включают:

Нарушения дыхания во время сна.
Травмы в результате падений, вызванных нарушением равновесия. или обморок.
Прогрессирующая неподвижность, которая может привести к вторичным проблемам, таким как повреждение кожи.
Утрата способности заботиться о себе в повседневной деятельности.
Паралич голосовых связок, затрудняющий речь и дыхание.
Повышенное затруднение глотания.

Обычно люди живут от семи до десяти лет после появления первых симптомов множественной системной атрофии. Однако выживаемость с MSA широко варьируется. Иногда люди могут жить с этим заболеванием 15 или более лет. Смерть часто возникает из-за респираторных заболеваний.

content:

Diagnosis

Диагностика множественной системной атрофии (МСА) может быть сложной задачей. Определенные признаки и симптомы МСА, такие как ригидность мышц и неустойчивая походка, также возникают при других заболеваниях, таких как болезнь Паркинсона, что затрудняет диагностику. Клиническое обследование с различными вегетативными тестами и визуализационными исследованиями может помочь вашему врачу определить, является ли диагноз вероятным MSA или возможным MSA.

В результате некоторым людям никогда не ставят правильный диагноз. Однако врачи все больше осведомлены об этом заболевании и с большей вероятностью будут использовать физикальное обследование и вегетативные тесты, чтобы определить, является ли MSA наиболее вероятной причиной ваших симптомов.

Если ваш врач подозревает множественную системную атрофию, он или она получит историю болезни, проведет медицинский осмотр и, возможно, назначит анализы крови. Сканирование мозга, такое как МРТ, может показать признаки, которые могут указывать на MSA, а также помочь определить, есть ли другие причины, которые могут способствовать вашим симптомам.

Вы можете получить направление к неврологу или другому специалисту. специалист для конкретных оценок, которые могут помочь в постановке диагноза.

Тест на наклонный стол

Этот тест может помочь определить, есть ли у вас проблемы с контролем артериального давления. В этой процедуре вас кладут на моторизованный стол и пристегивают ремнями. Затем стол наклоняют вверх так, чтобы ваше тело располагалось под углом 70 градусов.

Во время теста отслеживается ваше артериальное давление и частота сердечных сокращений. Полученные данные могут подтвердить как степень отклонений артериального давления, так и то, возникают ли они при изменении физического положения.

Тесты для оценки вегетативных функций

Врачи могут назначить другие тесты для оценки состояния вашего тела. непроизвольные функции, в том числе:

измерение артериального давления в положении лежа и стоя
тест на пот для оценки потоотделения
тесты для оценки вашего мочевого пузыря и кишечника функция
Электрокардиограмма для отслеживания электрических сигналов вашего сердца

Если у вас есть нарушения сна, особенно прерывистое дыхание или храп, ваш врач может порекомендовать обследование в лаборатории сна . Это может помочь диагностировать основное и поддающееся лечению расстройство сна, такое как апноэ во сне.

Лечение

От множественной системной атрофии лекарства нет. Управление заболеванием включает в себя лечение признаков и симптомов, чтобы вы чувствовали себя максимально комфортно и поддерживали функции организма.

Для лечения определенных признаков и симптомов ваш врач может порекомендовать:

Лекарства от повышения артериального давления. Кортикостероид флудрокортизон и другие лекарства могут повысить ваше кровяное давление, помогая вашему телу удерживать больше соли и воды.
Препарат пиридостигмин (местинон) может поднять ваше постоянное кровяное давление, не повышая кровяное давление, пока вы лежите вниз.
Мидодрин (Орватен) может быстро повысить кровяное давление; тем не менее, его следует принимать осторожно, поскольку он может повысить давление в положении лежа. Не следует лежать ровно в течение четырех часов после приема лекарства.
FDA одобрило дроксидопу (Northera) для лечения ортостатической гипотензии. Наиболее частые побочные эффекты дроксидопы включают головную боль, головокружение и тошноту.
Лекарства, уменьшающие симптомы болезни Паркинсона. Некоторые лекарства, используемые для лечения болезни Паркинсона, такие как комбинированная леводопа и карбидопа (Duopa, Sinemet и другие), могут использоваться для уменьшения признаков и симптомов болезни Паркинсона, таких как скованность, проблемы с равновесием и замедленность движений. Эти лекарства также могут улучшить общее самочувствие.
Однако не все люди с множественной системной атрофией реагируют на лекарства Паркинсона. Они также могут стать менее эффективными через несколько лет.
Лекарства от импотенции. Импотенцию можно лечить с помощью различных препаратов, таких как силденафил (Revatio, Viagra), предназначенных для лечения эректильной дисфункции.
Шаги по устранению затрудненного глотания и дыхания. Если вам трудно глотать, попробуйте есть более мягкую пищу. Если глотание или дыхание становятся все более проблематичными, вам может потребоваться хирургическая вставка питательной или дыхательной трубки. На поздних стадиях MSA вам может потребоваться зонд (гастростомическая трубка), по которому пища доставляется прямо в желудок.
Уход за мочевым пузырем. Если вы испытываете проблемы с контролем мочевого пузыря, лекарства могут помочь на ранних стадиях. В конце концов, когда болезнь перейдет в стадию прогрессирования, вам может потребоваться постоянная установка мягкой трубки (катетера), чтобы вы могли опорожнить мочевой пузырь.

Терапия. По мере прогрессирования заболевания физиотерапевт может помочь вам сохранить как можно больше двигательных и мышечных способностей.

Специалист по речевому языку может помочь вам улучшить или сохранить вашу речь.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Врачи часто советуют использовать определенные меры самопомощи, чтобы минимизировать симптомы MSA, например:

Примите меры для повышения артериального давления. Добавьте в свой рацион немного соли и пейте больше жидкости. Соль и жидкости могут увеличить объем крови и повысить кровяное давление. Пейте кофе и другие жидкости с кофеином, чтобы поднять кровяное давление.
Поднимите изголовье кровати. Поднятие изголовья кровати примерно на 4-6 дюймов минимизирует повышение артериального давления во время сна. Медленно вставайте из положения лежа.
Внесите изменения в рацион. Добавьте больше клетчатки в свой рацион, чтобы облегчить запор. Вам также могут помочь безрецептурные слабительные. Ешьте небольшими порциями с низким содержанием углеводов.
Не допускайте слишком высокой температуры. В очень жаркие дни оставайтесь в комнатах с кондиционером. Избегайте чрезмерного тепла в ванной при купании.
Носите эластичные поддерживающие чулки до талии. Это поможет предотвратить снижение артериального давления.

Подготовка к приему

Возможно, вы впервые встретитесь с семейным врачом, чтобы обсудить свои симптомы, но вы можете обратиться к врачу, специализирующемуся на диагностике и лечении состояний, поражающих мозг и нервную систему (неврологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему.

Что вы можете сделать

Запишите все симптомы, которые вы испытываете, и как долго. Включите все недавние изменения в вашем физическом или эмоциональном благополучии. Например, если вы или ваши близкие заметили, что ваше настроение меняется быстрее, поделитесь этим со своим врачом.
Составьте список вашей ключевой медицинской информации, включая другие состояния, с которыми вам был поставлен диагноз, и названия любых рецептурных и безрецептурных лекарств, которые вы принимаете.
Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в вашей сексуальной жизни, такие как снижение интереса к сексу или трудности с достижением эрекции .
Найдите члена семьи или друга, который может пойти с вами на прием, если возможно, и поможет вам вспомнить, что говорит врач.
Запишите вопросы, которые вы хотите задать врачу. .

В случае атрофии множественной системы врачу следует задать следующие основные вопросы:

Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
Есть ли другие возможные причины этих симптомов, например, болезнь Паркинсона?
Как поставить точный диагноз?
Какие тесты мне нужны?
Какие варианты лечения существуют Доступен ли он для множественной системной атрофии?
Каковы возможные побочные эффекты этих вариантов лечения?
Каким образом мое состояние может прогрессировать?
Будет ли лечение замедляться прогрессирование болезни или просто облегчение симптомов?
Существуют ли меры по уходу за собой, которые могут помочь облегчить мои симптомы?
Как вы будете следить за моим здоровьем с течением времени?
Нужно ли мне корректировать лекарства, которые я принимаю, для других заболеваний?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, которые у вас есть.

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам ряд вопросов, в том числе:

Каковы ваши симптомы?
Когда у вас появились симптомы?
Чувствуете ли вы головокружение или головокружение, когда встаете?
Вы когда-нибудь падали в обморок?
Включают ли ваши симптомы какие-либо эмоциональные изменения , например, колебания между смехом и слезами?
Заметили ли вы какие-либо изменения в своем голосе?
Вам говорили, что y Вы громко храпите или у вас прерывалось дыхание во время сна?
Были ли у вас проблемы с контролем мочевого пузыря?
Были ли у вас запоры?
Были ли у вас сексуальные проблемы , например, снижение либидо или импотенция?
Есть ли у вас трудности с жеванием или глотанием?
Есть ли у вас затрудненное дыхание?
Есть ли у вас проблемы с движением, например, медлительность или плохая координация?
Есть ли у вас в семейном анамнезе болезнь Паркинсона или другое неврологическое заболевание?
Вы лечитесь от каких-либо других заболеваний?

Что вы можете сделать в это время

Пока вы ждете встречи, выясните, были ли у кровных родственников, таких как родитель, брат или дедушка или бабушка или дедушка, были диагностированы неврологические расстройства, такие как Болезнь Паркинсона или мозжечковая атаксия. Множественная системная атрофия (МСА) не является наследственным заболеванием, поэтому семейный анамнез состояния с похожими симптомами может помочь вашему врачу исключить МСА.