Рассеянный склероз

Обзор

Рассеянный склероз (РС) - потенциально инвалидизирующее заболевание головного и спинного мозга (центральной нервной системы).

При РС иммунная система атакует защитную оболочку (миелин), который покрывает нервные волокна и вызывает проблемы связи между вашим мозгом и остальным телом. В конечном итоге болезнь может вызвать необратимое повреждение или ухудшение состояния нервов.

Признаки и симптомы рассеянного склероза широко различаются и зависят от степени повреждения нервов и пораженных нервов. Некоторые люди с тяжелым РС могут потерять способность ходить самостоятельно или вообще, в то время как у других могут наблюдаться длительные периоды ремиссии без каких-либо новых симптомов.

От рассеянного склероза нет лекарства. Тем не менее, лечение может помочь ускорить восстановление после приступов, изменить течение болезни и уменьшить симптомы.

Симптомы

Признаки и симптомы рассеянного склероза могут сильно отличаться от человека к человеку и на протяжении длительного периода. течение болезни в зависимости от расположения пораженных нервных волокон. Симптомы часто влияют на движение, например:

• Онемение или слабость в одной или нескольких конечностях, которые обычно возникают на одной стороне вашего тела, или ногах и туловище.
• Ощущения поражения электрическим током, возникающие при определенных движениях шеи, особенно при наклоне шеи вперед (симптом Лермитта).
• Тремор, нарушение координации или неустойчивая походка.

Проблемы со зрением также распространены, в том числе:

• Частичная или полная потеря зрения, обычно на один глаз за раз, часто с болью при движении глаз.
• Длительное двоение в глазах.
• Нечеткое зрение

Симптомы рассеянного склероза также могут включать:

• Невнятную речь.
• Утомляемость
• Головокружение.
• Покалывание или боль в частях тела.
• Проблемы с половым здоровьем, работой кишечника и мочевого пузыря.

Когда обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если по неизвестным причинам у вас возникнут какие-либо из вышеперечисленных симптомов.

Течение заболевания

Большинство людей с РС имеют ремиттирующее течение болезни. У них возникают периоды новых симптомов или рецидивов, которые развиваются в течение нескольких дней или недель и обычно частично или полностью проходят. За этими рецидивами следуют тихие периоды ремиссии, которые могут длиться месяцами или даже годами.

Небольшое повышение температуры тела может временно ухудшить признаки и симптомы РС, но это не считается истинным рецидивом болезни.

По крайней мере, у 50% пациентов с ремиттирующим РС в конечном итоге развивается устойчивое прогрессирование симптомов с периодами ремиссии или без них в течение 10–20 лет от начала заболевания. Это называется вторично-прогрессирующим РС.

Ухудшение симптомов обычно включает проблемы с подвижностью и походкой. Скорость прогрессирования болезни сильно различается среди людей с вторично-прогрессирующим РС.

У некоторых людей с РС наблюдается постепенное начало и неуклонное прогрессирование признаков и симптомов без каких-либо рецидивов, известное как первично-прогрессирующий РС.

Причины

Причина рассеянного склероза неизвестна. Это считается аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система организма атакует собственные ткани. В случае рассеянного склероза этот сбой иммунной системы разрушает жировое вещество, которое покрывает и защищает нервные волокна в головном и спинном мозге (миелин).

Миелин можно сравнить с изоляционным покрытием электрических проводов. Когда защитный миелин поврежден и нервное волокно обнажено, сообщения, которые проходят по этому нервному волокну, могут замедляться или блокироваться.

Неясно, почему у одних людей развивается рассеянный склероз, а у других - нет. По всей видимости, это связано с сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды.

Факторы риска

Эти факторы могут увеличить риск развития рассеянного склероза:

• Возраст. РС может возникать в любом возрасте, но обычно возникает в возрасте 20-40 лет. Однако это может коснуться и молодых, и пожилых людей.
• Секс. У женщин более чем в два-три раза больше шансов заболеть ремиттирующим РС у женщин.
• Семейный анамнез. Если один из ваших родителей или братьев и сестер болен РС, вы подвержены более высокому риску развития этого заболевания.
• Определенные инфекции. С рассеянным склерозом связаны различные вирусы, в том числе вирус Эпштейна-Барра, вызывающий инфекционный мононуклеоз.
• Раса. Белые люди, особенно выходцы из Северной Европы, подвержены высокому риску развития РС. Самый низкий риск для людей азиатского, африканского или индейского происхождения.
• Климат. РС гораздо чаще встречается в странах с умеренным климатом, включая Канаду, север США, Новую Зеландию, юго-восточную Австралию и Европу.
• Витамин D. Низкий уровень витамина D и слабое воздействие солнечного света связаны с этим. с повышенным риском РС.
• Определенные аутоиммунные заболевания. У вас немного выше риск развития рассеянного склероза, если у вас есть другие аутоиммунные заболевания, такие как заболевание щитовидной железы, пернициозная анемия, псориаз, диабет 1 типа или воспалительное заболевание кишечника.
• Курение. Курильщики, которые испытывают первое проявление симптомов, которые могут сигнализировать о РС, с большей вероятностью, чем некурящие, разовьют второе событие, подтверждающее ремиттирующий РС.

Осложнения

Люди с также может развиться рассеянный склероз:

• жесткость или спазмы мышц.
• Паралич, обычно в ногах.
• Проблемы с мочевым пузырем, кишечником или сексуальной функцией
• Психические изменения, такие как забывчивость или перепады настроения.
• Депрессия
• Эпилепсия

содержание:

Диагноз

Специальных тестов на MS нет. Вместо этого диагноз рассеянного склероза часто основан на исключении других состояний, которые могут вызывать аналогичные признаки и симптомы, что называется дифференциальным диагнозом.

Ваш врач, скорее всего, начнет с тщательного изучения истории болезни и обследования.

Ваш врач может порекомендовать:

• Анализы крови, чтобы исключить другие заболевания с симптомами, похожими на РС. Тесты для проверки конкретных биомаркеров, связанных с РС, в настоящее время находятся в стадии разработки и могут также помочь в диагностике заболевания.
• Спинальная пункция (люмбальная пункция), при которой небольшой образец спинномозговой жидкости удаляется из спинномозгового канала. для лабораторного анализа. Этот образец может показать отклонения в антителах, связанных с РС. Спинальная пункция также может помочь исключить инфекции и другие состояния с симптомами, похожими на РС.
• МРТ, которая может выявить области РС (поражения) в головном и спинном мозге. Вы можете получить внутривенную инъекцию контрастного вещества, чтобы выделить очаги поражения, которые указывают на то, что ваше заболевание находится в активной фазе.
• Тесты вызванного потенциала, которые регистрируют электрические сигналы, производимые вашей нервной системой в ответ на раздражители. Тест на вызванный потенциал может использовать визуальные или электрические раздражители. В этих тестах вы наблюдаете за движущимся визуальным узором или короткими электрическими импульсами, прикладываемыми к нервам в ваших ногах или руках. Электроды измеряют, насколько быстро информация передается по вашим нервным путям.

У большинства людей с ремиттирующим РС диагноз довольно прост и основан на симптомах, соответствующих заболеванию и подтвержденных сканированием мозга, таким как МРТ.

Диагностика рассеянного склероза может быть более сложной для людей с необычными симптомами или прогрессирующим заболеванием. В этих случаях могут потребоваться дальнейшие исследования с анализом спинномозговой жидкости, вызванными потенциалами и дополнительной визуализацией.

Лечение

От рассеянного склероза нет лекарства. Лечение обычно направлено на ускорение восстановления после приступов, замедление прогрессирования заболевания и устранение симптомов рассеянного склероза. У некоторых людей симптомы настолько слабы, что лечение не требуется.

Лечение приступов рассеянного склероза

• Кортикостероиды, такие как пероральный преднизон и метилпреднизолон внутривенно, назначают для уменьшения воспаления нервов. Побочные эффекты могут включать бессонницу, повышение артериального давления, повышение уровня глюкозы в крови, перепады настроения и задержку жидкости.
• Плазмаферез (плазмаферез). Жидкая часть вашей крови (плазмы) удаляется и отделяется от клеток крови. Затем клетки крови смешиваются с раствором белка (альбумина) и возвращаются в ваше тело. Плазмаферез может быть использован, если ваши симптомы новые, серьезные и не поддаются лечению стероидами.

Лечение для изменения прогрессирования

При первично-прогрессирующем РС окрелизумаб (Окревус) является единственной лекарственной терапией, модифицирующей болезнь (DMT), одобренной FDA. У тех, кто получает это лечение, немного меньше шансов на прогресс, чем у тех, кто не лечится.

Для ремиттирующего РС доступны несколько модифицирующих болезнь терапий.

Большая часть иммунного ответа ассоциированный с РС возникает на ранних стадиях заболевания. Агрессивное лечение этими препаратами как можно раньше может снизить частоту рецидивов, замедлить образование новых очагов и потенциально снизить риск атрофии мозга и накопления инвалидности.

Многие из методов лечения, модифицирующих болезнь, используются для лечения РС несут значительные риски для здоровья. Выбор подходящей для вас терапии будет зависеть от тщательного рассмотрения многих факторов, включая продолжительность и тяжесть заболевания, эффективность предыдущих методов лечения РС, другие проблемы со здоровьем, стоимость и статус деторождения.

Варианты лечения для Ремиттирующий РС включает инъекционные и пероральные препараты.

К инъекционным методам лечения относятся:

• препараты бета-интерферона. Эти препараты входят в число наиболее часто назначаемых препаратов для лечения рассеянного склероза. . Их вводят под кожу или в мышцу, и они могут снизить частоту и тяжесть рецидивов.

  Побочные эффекты интерферонов могут включать гриппоподобные симптомы и реакции в месте инъекции.

  Вы. Вам потребуются анализы крови, чтобы контролировать ферменты печени, потому что повреждение печени является возможным побочным эффектом использования интерферона. У людей, принимающих интерфероны, могут вырабатываться нейтрализующие антитела, которые могут снизить эффективность препарата.

• Глатирамера ацетат (Копаксон, Глатопа). Это лекарство может помочь заблокировать атаку вашей иммунной системы на миелин и должно вводиться под кожу. Побочные эффекты могут включать раздражение кожи в месте инъекции.

Пероральные препараты включают:

Финголимод (Гиленья). Этот пероральный препарат для приема один раз в день снижает частоту рецидивов.

Вам необходимо будет контролировать частоту сердечных сокращений и артериальное давление в течение шести часов после первой дозы, поскольку ваше сердцебиение может замедляться. Другие побочные эффекты включают редкие серьезные инфекции, головные боли, высокое кровяное давление и помутнение зрения.

• Диметилфумарат (Текфидера). Это лекарство для приема внутрь два раза в день может уменьшить рецидивы. Побочные эффекты могут включать приливы, диарею, тошноту и снижение количества лейкоцитов. Этот препарат требует регулярного контроля анализа крови.
• Дироксимела фумарат (Вумерти). Эта капсула для приема дважды в день похожа на диметилфумарат, но обычно вызывает меньше побочных эффектов. Разрешен для лечения рецидивирующих форм РС.
• Терифлуномид (Аубаджио). Это лекарство для приема внутрь может снизить частоту рецидивов. Терифлуномид может вызвать повреждение печени, выпадение волос и другие побочные эффекты. Этот препарат вызывает врожденные дефекты при приеме как мужчинами, так и женщинами. Поэтому используйте противозачаточные средства при приеме этого лекарства и в течение двух лет после него. Пары, желающие забеременеть, должны поговорить со своим врачом о способах ускорения выведения препарата из организма. Этот препарат требует регулярного контроля анализов крови.
• Сипонимод (Майзент). Исследования показывают, что это пероральное лекарство для приема один раз в день может снизить частоту рецидивов и помочь замедлить прогрессирование рассеянного склероза. Он также одобрен для вторично-прогрессирующего РС. Возможные побочные эффекты включают вирусные инфекции, проблемы с печенью и низкое количество лейкоцитов. Другие возможные побочные эффекты включают изменения частоты сердечных сокращений, головные боли и проблемы со зрением. Сипонимод вреден для развивающегося плода, поэтому женщинам, которые могут забеременеть, следует использовать контрацептивы при приеме этого лекарства и в течение 10 дней после прекращения приема лекарства. Некоторым, возможно, потребуется контролировать частоту сердечных сокращений и артериальное давление в течение шести часов после первой дозы. Этот препарат требует регулярного контроля анализа крови.
• Кладрибин (Mavenclad). Этот препарат обычно назначают в качестве терапии второй линии для пациентов с ремиттирующим РС. Он также был одобрен для вторично-прогрессирующего РС. Он проводится двумя курсами лечения, распределенными на двухнедельный период, в течение двух лет. Побочные эффекты включают инфекции верхних дыхательных путей, головные боли, опухоли, серьезные инфекции и снижение уровня лейкоцитов. Не следует принимать этот препарат людям с активными хроническими инфекциями или раком, а также беременным или кормящим женщинам. Мужчины и женщины должны использовать противозачаточные средства при приеме этого лекарства и в течение следующих шести месяцев. При приеме кладрибина вам может потребоваться контроль с помощью анализов крови.

Инфузионные процедуры включают:

Окрелизумаб (Ocrevus). Это лекарство с гуманизированными моноклональными антителами является единственным DMT, одобренным FDA для лечения как рецидивирующей, так и первично-прогрессирующей формы РС. Клинические испытания показали, что он снижает частоту рецидивов при рецидивирующем заболевании и замедляет ухудшение трудоспособности при обеих формах заболевания.

Окрелизумаб вводится медицинским работником путем внутривенной инфузии. Побочные эффекты, связанные с инфузией, могут включать раздражение в месте инъекции, низкое кровяное давление, лихорадку и тошноту, среди прочего. Некоторые люди не могут принимать окрелизумаб, в том числе больные гепатитом В. Окрелизумаб также может повышать риск инфекций и некоторых видов рака, особенно рака груди.

Натализумаб (Tysabri). Это лекарство предназначено для блокирования движения потенциально повреждающих иммунных клеток из кровотока в головной и спинной мозг. Он может считаться лечением первой линии для некоторых людей с тяжелым РС или лечением второй линии для других.

Этот препарат увеличивает риск потенциально серьезной вирусной инфекции мозга, называемой прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией (ПМЛ). ) у людей с положительным результатом на антитела к возбудителю вируса PML JC. Люди, у которых нет антител, имеют крайне низкий риск ПМЛ.

Алемтузумаб (Campath, Lemtrada). Этот препарат помогает уменьшить рецидивы рассеянного склероза, воздействуя на белок на поверхности иммунных клеток и истощая лейкоциты. Этот эффект может ограничить потенциальное повреждение нервов, вызванное лейкоцитами. Но он также увеличивает риск инфекций и аутоиммунных расстройств, включая высокий риск аутоиммунных заболеваний щитовидной железы и редких иммуноопосредованных заболеваний почек.

Лечение алемтузумабом включает в себя вливание препарата в течение пяти дней подряд, а затем еще три дня лечения настои через год. При применении алемтузумаба часто возникают инфузионные реакции.

Препарат доступен только у зарегистрированных поставщиков, и люди, принимающие препарат, должны быть зарегистрированы в специальной программе мониторинга безопасности лекарств. Алемтузумаб обычно рекомендуется для пациентов с агрессивным РС или в качестве терапии второй линии для пациентов, которым не удалось принять другое лекарство от РС.

Лечение признаков и симптомов РС

Физическое терапия. Физиотерапевт или эрготерапевт может научить вас упражнениям на растяжку и укрепление и показать, как использовать устройства, облегчающие выполнение повседневных задач.

Лечебная физкультура и использование вспомогательных средств передвижения при необходимости также могут помочь справиться со слабостью ног и другими проблемами походки, часто связанными с рассеянным склерозом.

• миорелаксанты. Вы можете испытывать болезненную или неконтролируемую жесткость мышц или спазмы, особенно в ногах. Могут помочь миорелаксанты, такие как баклофен (Лиорезал, Габлофен), тизанидин (Занафлекс) и циклобензаприн. Лечение онаботулинтоксином А - еще один вариант для людей со спастичностью.
• Лекарства для уменьшения утомляемости. Амантадин (Гоковри, Осмолекс), модафинил (Провигил) и метилфенидат (Риталин) могут быть полезными для снижения утомляемости, связанной с РС. Могут быть рекомендованы некоторые лекарства, используемые для лечения депрессии, в том числе селективные ингибиторы обратного захвата серотонина.
• Лекарства для увеличения скорости ходьбы. Дальфампридин (ампира) может помочь некоторым людям немного увеличить скорость ходьбы. Людям с судорогами или дисфункцией почек в анамнезе не следует принимать это лекарство.
• Другие лекарства. Также могут быть прописаны лекарства от депрессии, боли, сексуальной дисфункции, бессонницы и проблем с контролем мочевого пузыря или кишечника, которые связаны с РС.

Клинические испытания

Образ жизни и дом средства правовой защиты

Чтобы облегчить симптомы РС, постарайтесь:

• много отдыхать. Посмотрите на свой сон, чтобы убедиться, что вы высыпаетесь как можно лучше. Чтобы убедиться, что вы высыпаетесь, вам может потребоваться обследование и, возможно, лечение нарушений сна, таких как обструктивное апноэ во сне.
• Физические упражнения. Если у вас рассеянный склероз легкой или средней степени тяжести, регулярные упражнения могут помочь улучшить вашу силу, мышечный тонус, равновесие и координацию. Если вас беспокоит жара, подойдет плавание или другие водные упражнения. Другие типы упражнений от легкой до умеренной, рекомендуемые для людей с рассеянным склерозом, включают ходьбу, растяжку, аэробику с малой нагрузкой, велотренажер, йогу и тай-чи.
• Охлаждение. Симптомы рассеянного склероза часто ухудшаются у некоторых людей с повышением температуры тела. Может быть полезно избегать воздействия тепла и использовать такие приспособления, как охлаждающие шарфы или жилетки.
• Соблюдайте сбалансированную диету. Поскольку доказательств в пользу той или иной диеты мало, эксперты рекомендуют в целом здоровую диету. Некоторые исследования показывают, что витамин D может иметь потенциальную пользу для людей с РС.
• Снять стресс. Стресс может вызвать или усугубить ваши признаки и симптомы. Могут помочь йога, тай-чи, массаж, медитация или глубокое дыхание.

Альтернативная медицина

Многие люди с рассеянным склерозом используют различные альтернативные или дополнительные методы лечения или и то, и другое, чтобы помочь. справиться с их симптомами, такими как усталость и мышечные боли.

Такие занятия, как упражнения, медитация, йога, массаж, более здоровое питание, иглоукалывание и техники релаксации, могут помочь улучшить общее психическое и физическое благополучие, но есть несколько исследований, подтверждающих их использование для лечения симптомов РС.

Согласно рекомендациям Американской академии неврологии, исследования убедительно показывают, что пероральный экстракт каннабиса (OCE) может улучшить симптомы мышечной спастичности и боли . Отсутствуют доказательства того, что каннабис в любой другой форме эффективен при лечении других симптомов рассеянного склероза.

Людям с рассеянным склерозом рекомендуется ежедневное потребление витамина D3 от 2000 до 5000 международных единиц в день. Связь между витамином D и рассеянным склерозом подтверждается связью с воздействием солнечного света и риском рассеянного склероза.

Помощь и поддержка

Жить с любым хроническим заболеванием может быть сложно. Чтобы справиться со стрессом от жизни с РС, примите во внимание следующие предложения:

• Поддерживайте нормальную повседневную деятельность как можно лучше.
• Оставайтесь на связи с друзьями и семьей.
• Продолжайте заниматься хобби, которое вам нравится и которым вы можете заниматься.
• Обратитесь в группу поддержки для себя или членов семьи.
• Обсудите свои чувства и опасения по поводу жизни с РС с вашим врачом или консультантом.

Подготовка к приему

Вас могут направить к врачу, который специализируется на заболеваниях головного мозга и нервной системы (невролог) .

Что вы можете сделать

• Запишите свои симптомы, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
• Назначьте список всех ваших лекарств, витаминов и пищевых добавок.
• Принесите неврологу все клинические заметки, снимки, результаты лабораторных анализов или другую информацию от вашего основного лечащего врача.
• Запишите свои ke y медицинская информация, включая другие состояния.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или факторы стресса в вашей жизни.
• Запишите вопросы, чтобы задать их врачу.
• Попросите родственника или друга сопровождать вас, чтобы помочь вам запомнить, что говорит врач.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задать вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, это может сэкономить время, чтобы обсудить вопросы, на которые вы хотите потратить больше времени. Вас могут спросить:

• Когда у вас появились симптомы?
• Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что, во всяком случае, может улучшить ваши симптомы?
• Что, если вообще что-либо, может ухудшить ваши симптомы?
• Есть ли у кого-нибудь в вашей семье несколько склероз?

Вопросы, которые следует задать своему врачу

• Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Какие анализы мне нужно делать нужно? Требуется ли какая-либо специальная подготовка?
• Вероятно, мое состояние временное или хроническое?
• Будет ли мое состояние улучшаться?
• Какие методы лечения доступны?
• У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего справиться с ними вместе?

Помимо вопросов, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.