Моямоя Джисис

Обзор

Болезнь Моямоя - это редкое заболевание кровеносных сосудов (сосудов), при котором сонная артерия в черепе блокируется или сужается, что снижает приток крови к мозгу. Затем крошечные кровеносные сосуды открываются в основании мозга, пытаясь снабдить мозг кровью.

Состояние может вызвать мини-инсульт (временную ишемическую атаку), инсульт или кровотечение в головном мозге. Это также может повлиять на работу вашего мозга и вызвать задержку когнитивных функций и развития или инвалидность.

Болезнь Моямоя чаще всего поражает детей, но взрослые могут иметь это заболевание. Болезнь Моямоя встречается во всем мире, но чаще встречается в странах Восточной Азии, особенно в Корее, Японии и Китае. Возможно, это связано с определенными генетическими факторами в этих популяциях.

Симптомы

Болезнь Моямоя может возникнуть в любом возрасте, хотя симптомы чаще всего возникают в возрасте от 5 до 10 лет у детей. и от 30 до 50 лет у взрослых.

Первым симптомом болезни моямоя обычно является инсульт или повторяющаяся транзиторная ишемическая атака (ТИА), особенно у детей. Взрослые также могут испытывать эти симптомы, но также могут испытывать кровотечение в головном мозге (геморрагический инсульт) из аномальных сосудов головного мозга.

Сопутствующие признаки и симптомы болезни моямоя, связанные со снижением кровотока в головном мозге, включают:

Головная боль
Судороги.
Слабость, онемение или паралич лица, руки или ноги, обычно на одной стороне тела.
Визуальный расстройства
Проблемы с речью или пониманием других (афазия)
Задержка развития
Непроизвольные движения

Эти симптомы могут быть вызвано физическими упражнениями, плачем, кашлем, напряжением или лихорадкой.

Когда обращаться к врачу

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если вы заметили какие-либо признаки или симптомы инсульта или ТИА, даже если кажется, что они колеблются или исчезают.

Думайте БЫСТРО и делайте следующее:

Лицо. Попросите человека улыбнуться. Одна сторона лица опускается?
Руки. Попросите человека поднять обе руки. Одна рука опускается вниз? Или одна рука не может подняться?
Речь. Попросите человека повторить простую фразу. Его речь невнятная или странная?
Время. Если вы заметили какой-либо из этих признаков, немедленно позвоните в службу 911 или скорую медицинскую помощь.

Немедленно позвоните в службу 911 или на местный номер службы экстренной помощи. Не ждите, пока симптомы исчезнут. На счету каждая минута. Чем дольше инсульт остается без лечения, тем выше вероятность повреждения мозга и инвалидности.

Если вы находитесь рядом с кем-то, у кого, как вы подозреваете, инсульт, внимательно наблюдайте за этим человеком в ожидании неотложной помощи.

Причины

Точная причина болезни моямоя неизвестна. Болезнь Моямоя чаще всего встречается в Японии, Корее и Китае, но также встречается в других частях мира. Исследователи полагают, что большая распространенность в этих азиатских странах убедительно свидетельствует о наличии генетического фактора в некоторых популяциях.

Моямоя также связана с определенными состояниями, такими как синдром Дауна, серповидноклеточная анемия, нейрофиброматоз 1 типа и гипертиреоз.

Факторы риска

Хотя причина болезни моямоя неизвестна, некоторые факторы могут увеличить ваш риск заболевания, в том числе:

азиатского происхождения . Болезнь Моямоя встречается во всем мире, но чаще встречается в странах Восточной Азии, особенно в Корее, Японии и Китае. Возможно, это связано с определенными генетическими факторами в этих популяциях. Такая же более высокая распространенность была зарегистрирована среди азиатов, живущих в западных странах.
Имеют семейный анамнез болезни моямоя. Если у вас есть член семьи, страдающий болезнью моямоя, ваш риск заболевания в 30-40 раз выше, чем у населения в целом - фактор, который убедительно свидетельствует о генетической составляющей.
Наличие определенного заболевания. . Болезнь Моямоя иногда возникает в сочетании с другим заболеванием, включая нейрофиброматоз 1 типа, серповидно-клеточную анемию, синдром Дауна и многие другие.
Быть женским. У женщин немного выше заболеваемость болезнью моямоя.
Молодость. Хотя болезнь моямоя может быть у взрослых, чаще всего страдают дети младше 15 лет.

Осложнения

Большинство осложнений болезни моямоя связаны с последствиями инсульта, например:

Проблемы со зрением. В результате инсульта у некоторых людей с болезнью моямоя возникают нарушения зрения.
Двигательные расстройства. У некоторых людей с болезнью моямоя происходит непроизвольное движение некоторых мышц, хотя и редко.
Проблемы с обучением или развитием. После инсульта у ребенка могут возникнуть проблемы с умственной обработкой, что может повлиять на учебу, а также вызвать эмоциональные трудности и заниженную самооценку.

content:

Diagnosis

Чтобы диагностировать болезнь моямоя, ваш врач изучит ваши симптомы, вашу семью и историю болезни. Ваш врач проведет медицинский осмотр и может назначить несколько тестов для диагностики болезни моямоя и любых сопутствующих заболеваний.

Тесты могут включать:

Магнитно-резонансную томографию (МРТ). МРТ использует мощные магниты и радиоволны для создания детальных изображений вашего мозга. Ваш врач может ввести краситель в кровеносный сосуд, чтобы увидеть ваши артерии и вены и выявить кровообращение (магнитно-резонансная ангиограмма). Ваш врач может порекомендовать перфузионную МРТ, если таковая имеется. Этот тип изображения позволяет измерить количество крови, проходящей по сосудам.
Компьютерная томография (КТ). При компьютерной томографии используется серия рентгеновских лучей для создания детального изображения вашего мозга. Ваш врач может ввести краситель в кровеносный сосуд, чтобы выделить кровоток в ваших артериях и венах (КТ-ангиограмма).
Церебральная ангиограмма. Во время церебральной ангиограммы врач вставляет длинную тонкую трубку (катетер) в кровеносный сосуд в паху и направляет ее к мозгу с помощью рентгеновских снимков. Затем ваш врач вводит краситель через катетер в кровеносные сосуды вашего мозга, чтобы сделать их видимыми под рентгеновским снимком.
Транскраниальная допплерография. В транскраниальном допплеровском УЗИ звуковые волны используются для получения изображений вашего мозга. Врачи могут использовать этот тест для получения информации о кровеносных сосудах мозга.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). Во время этих тестов ваш врач вводит вам небольшое количество безопасного радиоактивного материала и размещает детекторы выбросов над вашим мозгом. ПЭТ дает визуальные изображения мозговой активности. ОФЭКТ измеряет кровоток в различных областях мозга.
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ). ЭЭГ отслеживает электрическую активность в вашем мозгу с помощью серии электродов, прикрепленных к коже головы. У детей с болезнью моямоя часто наблюдаются отклонения на ЭЭГ.

При необходимости ваш врач может назначить другие тесты, чтобы исключить другие заболевания.

Лечение

Врачи оценит ваше состояние и определят наиболее подходящее лечение. Цель лечения - уменьшить симптомы, улучшить кровоток и снизить риск серьезных осложнений, таких как ишемический инсульт, вызванный недостаточным кровотоком, кровотечением в мозгу (внутримозговые кровоизлияния) или смертью.

Ваше лечение может включать:

лекарства

Могут быть прописаны лекарства для снижения риска инсульта или для помощи в борьбе с приступами, в том числе:

Разжижители крови. После того, как вам поставят диагноз болезни моямоя, если у вас сначала легкие симптомы или их нет, ваш врач может порекомендовать вам принять аспирин или другой разжижитель крови для предотвращения инсультов.
Блокаторы кальциевых каналов. Этот тип лекарств, также известный как антагонисты кальция, может облегчить симптомы головной боли и, возможно, уменьшить симптомы, связанные с преходящими ишемическими атаками.
Противосудорожные препараты. Они могут быть назначены, если у вас или у вашего ребенка есть сопутствующее судорожное расстройство.

Операция по реваскуляризации

Если ваши симптомы ухудшаются или если тесты показывают признаки низкого кровотока, Ваш врач может порекомендовать операцию реваскуляризации.

При операции реваскуляризации хирурги обходят заблокированные артерии, чтобы помочь восстановить кровоток в вашем мозгу. Ваш врач может использовать процедуры прямой или непрямой реваскуляризации или их комбинацию.

Процедуры прямой реваскуляризации. При прямой реваскуляризации хирурги сшивают (накладывают швы) артерию черепа непосредственно на мозговую артерию (от поверхностной височной артерии до шунтирования средней мозговой артерии), чтобы немедленно увеличить приток крови к вашему мозгу.
Может потребоваться прямое шунтирование. у детей трудно выполнять из-за размера прикрепляемых кровеносных сосудов.
Прямая реваскуляризация связана с риском осложнений, включая инсульт.
Непрямые процедуры реваскуляризации. При непрямой реваскуляризации цель состоит в том, чтобы постепенно увеличивать приток крови к мозгу. Непрямая реваскуляризация может иметь несколько более низкий риск, чем прямая реваскуляризация.
Типы процедур непрямой реваскуляризации включают энцефалодуроартериосинангиоз (EDAS) или энцефаломиосинангиоз (EMS) или их комбинацию.
При энцефалодуроартериосинангиозе ( EDAS), ваш хирург отделяет (рассекает) артерию скальпа на несколько дюймов.
Ваш хирург делает небольшое временное отверстие в черепе непосредственно под артерией и прикрепляет (сшивает) неповрежденную артерию скальпа к поверхности ваш мозг, что позволяет кровеносным сосудам, идущим от артерии, со временем врастать в мозг. Затем хирург заменяет кость и закрывает отверстие в черепе.
При энцефаломиосинангиозе (EMS) ваш хирург отделяет (рассекает) мышцу в области виска на вашем лбу и помещает ее на поверхность вашего мозга через отверстие в черепе, чтобы помочь восстановить кровоток.
Ваш хирург может выполнить EMS с помощью EDAS. В этой процедуре ваш хирург отделяет (рассекает) мышцу в области виска вашего лба и помещает ее на поверхность вашего мозга после прикрепления артерии скальпа к поверхности вашего мозга. Мышца помогает удерживать артерию на месте по мере того, как кровеносные сосуды со временем врастают в ваш мозг.
Ваш хирург может удалить часть жирового слоя ткани из области живота и поместить ее на поверхность вашего тела. головного мозга и прикрепите артерию черепа к кровеносному сосуду жирового слоя (трансплантат сальника). Эта процедура может восстановить приток крови к вашему мозгу.
Ваш хирург может сделать несколько отверстий (заусенцев) в вашем черепе, чтобы позволить новым кровеносным сосудам расти, либо как отдельная процедура, либо в сочетании с другими процедурами.

У некоторых людей с болезнью моямойя развивается выпуклость или раздувание кровеносного сосуда в головном мозге, известное как аневризма мозга. В этом случае может потребоваться операция для предотвращения или лечения разрыва аневризмы головного мозга.

Терапия

Чтобы устранить физические и психические последствия инсульта для вас или вашего ребенка, ваш врач может рекомендовать другие методы лечения. Физическая и профессиональная терапия может помочь восстановить любую потерянную физическую функцию, вызванную инсультом. Когнитивно-поведенческая терапия может помочь решить эмоциональные проблемы, связанные с болезнью моямоя, например, как справиться со страхами и неуверенностью в отношении будущего инсульта.

Подготовка к встрече

Если вы или ваш ребенок был диагностирован болезнь моямойя, вас, скорее всего, направят к врачу, специализирующемуся на заболеваниях мозга (неврологу). Вы можете подготовиться к обсуждению этого вопроса со своим врачом на следующем приеме.

Что вы можете сделать

Запишите все симптомы, которые испытывали вы или ваш ребенок. Включите все, что может показаться не связанным с причиной, по которой вы записались на прием.
Составьте список всех лекарств. Включите витамины и добавки, которые вы или ваш ребенок принимаете, включая их дозировку. Запишите причины прекращения приема любого из них, будь то из-за побочных эффектов или недостаточной эффективности.
Попросите члена семьи пойти с вами к врачу. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто идет с вами, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
Записывайте вопросы. Подготовка списка вопросов для вашего врача поможет вам максимально эффективно проводить время вместе.

Вот некоторые основные вопросы, которые следует задать:

Что вероятно вызывает у меня или моего ребенка симптомы или состояние?
Какие тесты необходимы? Требуются ли они какой-либо специальной подготовки?
Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
Каких побочных эффектов можно ожидать от лечения?
Возможна ли операция?
Вы прописываете лекарства? Если да, то есть ли альтернатива дженерикам?
У моего ребенка другие проблемы со здоровьем. Как с ними справиться вместе?
Будут ли у меня или моего ребенка какие-либо ограничения на физическую активность?
Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, вероятно, задаст вам или вашему ребенку ряд вопросов, например:

Когда впервые появились симптомы?
Как часто симптомы возникают?
Вызывают ли симптомы определенные действия?
Есть ли у кого-нибудь из ваших ближайших родственников когда-либо болел болезнью моямоя?