Смешанное заболевание соединительной ткани

Обзор

Смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD) имеет признаки и симптомы сочетания заболеваний, в первую очередь волчанки, склеродермии и полимиозита. Многие люди с этим необычным заболеванием также страдают синдромом Шегрена. По этой причине MCTD иногда называют болезнью перекрытия.

При смешанном заболевании соединительной ткани симптомы отдельных заболеваний обычно не проявляются сразу. Вместо этого они, как правило, возникают в течение нескольких лет, что может затруднить диагностику.

Ранние признаки и симптомы часто связаны с руками. Пальцы могут опухать, а кончики пальцев становиться белыми и немеющими, часто в ответ на воздействие холода. На более поздних стадиях могут быть затронуты некоторые органы, такие как легкие, сердце и почки.

От смешанного заболевания соединительной ткани нет лекарства. Лечение зависит от тяжести заболевания и пораженных органов.

Симптомы

Ранние признаки смешанного заболевания соединительной ткани могут включать:

Общее самочувствие нездоровья. Это может включать повышенную утомляемость и легкий жар.
Холод и онемение пальцев рук и ног (феномен Рейно). В ответ на холод или стресс пальцы рук и ног могут стать белыми, а затем багрово-синими. После согревания пальцы рук и ног становятся красными.
Опухшие пальцы рук или рук. У некоторых людей появляются отеки пальцев.
Боли в мышцах и суставах. Суставы могут воспаляться, опухать и деформироваться, как при ревматоидном артрите.
Сыпь. На суставах пальцев могут появиться красные или красновато-коричневые пятна.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть признаки и симптомы, мешающие повседневному распорядку: особенно если вам поставили диагноз волчанка или другое заболевание соединительной ткани.

Причины

Смешанное заболевание соединительной ткани - это аутоиммунное заболевание, хотя причина неизвестна. При аутоиммунных заболеваниях ваша иммунная система, отвечающая за борьбу с болезнями, по ошибке атакует здоровые клетки.

При заболеваниях соединительной ткани ваша иммунная система атакует волокна, которые обеспечивают основу и поддержку вашего тела. Некоторые люди со смешанным заболеванием соединительной ткани имеют семейный анамнез этого заболевания. Но роль генетики в заболевании остается неясной.

Факторы риска

Смешанное заболевание соединительной ткани может возникнуть у людей любого возраста. Однако чаще всего это встречается у женщин в возрасте до 50 лет.

Осложнения

Смешанное заболевание соединительной ткани может привести к серьезным осложнениям, некоторые из которых могут быть фатальными. Осложнения включают:

Высокое кровяное давление в легких (легочная гипертензия). Это заболевание является основной причиной смерти людей со смешанным заболеванием соединительной ткани.
Интерстициальное заболевание легких. Эта большая группа заболеваний может вызвать рубцы в легких, что влияет на вашу способность дышать.
Сердечные заболевания. Части сердца могут увеличиваться, или может возникнуть воспаление вокруг сердца. Возможна сердечная недостаточность.
Повреждение почек. Примерно у четверти людей со смешанным заболеванием соединительной ткани развиваются проблемы с почками. Поражение почек обычно незначительное, но может привести к почечной недостаточности.
Пищеварительный тракт. Обычно смешанное заболевание соединительной ткани поражает пищеварительный тракт. У вас могут быть боли в животе и проблемы с глотанием и перевариванием пищи.
Анемия. Около 75% людей со смешанным заболеванием соединительной ткани страдают железодефицитной анемией.
Отмирание тканей. У людей с тяжелой формой болезни Рейно может развиться гангрена пальцев.
Потеря слуха. В одном небольшом исследовании потеря слуха была зарегистрирована почти у половины пациентов со смешанным заболеванием соединительной ткани. Чтобы понять эту связь, необходимы дополнительные исследования.
Повреждение нервов. Синдром Шегрена может повлиять на нерв, передающий ощущение от вашего лица к мозгу (тройничный нерв). Если у вас невралгия тройничного нерва, даже легкая стимуляция лица - например, чистка зубов или нанесение макияжа - может вызвать приступ сильной боли.

content:

Диагностика

Во время медицинского осмотра ваш врач может проверить вас на наличие опухших рук и болезненных опухших суставов. Вам также может потребоваться анализ крови, чтобы проверить наличие определенных антител, которые связаны со смешанным заболеванием соединительной ткани.

Лечение

От смешанного заболевания соединительной ткани нет лекарства. Лекарства могут помочь справиться с признаками и симптомами.

Тип прописанного лекарства зависит от тяжести вашего заболевания и ваших симптомов. Лекарства могут включать:

кортикостероиды. Лекарства, такие как преднизон (Deltasone, Rayos), могут помочь предотвратить атаку иммунной системы здоровых клеток и подавить воспаление. Побочные эффекты кортикостероидов могут включать перепады настроения, увеличение веса, высокий уровень сахара в крови, повышение артериального давления, ослабление костей и катаракту.
Противомалярийные препараты. Гидроксихлорохин (Плаквенил) может лечить легкое смешанное заболевание соединительной ткани и может предотвратить обострения.
Блокаторы кальциевых каналов. Эта категория лекарств, в том числе нифедипин (Adalat CC, Procardia) и амлодипин (Norvasc), которые помогают расслабить мышцы стенок кровеносных сосудов, могут использоваться для лечения феномена Рейно.
Другие иммунодепрессанты. Ваш врач может назначить другие лекарства в зависимости от ваших признаков и симптомов. Например, если они схожи с таковыми при волчанке, ваш врач может порекомендовать лекарства, обычно прописываемые людям с волчанкой.
Лекарства от легочной гипертензии. Могут быть назначены бозентан (Tracleer) или силденафил (Revatio, Viagra).

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Другие способы контроля К симптомам смешанного заболевания соединительной ткани относятся:

Нестероидные противовоспалительные препараты. Эти лекарства, такие как ибупрофен (Advil, Motrin IB, другие) или напроксен натрия (Aleve), могут помочь облегчить боль и воспаление, если ваше состояние легкое.
Защита рук от холода. Ношение перчаток и принятие других мер, чтобы согреть руки, могут помочь предотвратить феномен Рейно.
Не курить. Курение приводит к сужению кровеносных сосудов, что может усугубить последствия феномена Рейно.
Снижение стресса. Феномен Рейно часто возникает из-за стресса. Техники релаксации, такие как замедление дыхания и сосредоточение внимания на нем, могут помочь снизить уровень стресса.

Подготовка к приему

Возможно, вас направят к врачу-специалисту. при заболеваниях суставов (ревматолог).

Что вы можете сделать

Попросите друга или родственника сопровождать вас на прием, чтобы помочь вам сохранить полученную информацию.

Составьте список:

ваших симптомов, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием, и когда они начались.
Ключевая медицинская информация, включая другие заболевания, которые у вас есть, и были ли у кого-нибудь в вашей семье подобные проблемы.
Все лекарства, витамины или другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
Вопросы, которые следует задать врачу.

Вот некоторые основные вопросы, на которые вы, возможно, захотите ответить:

Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
Какие тесты мне нужны?
Какие процедуры е доступен?
У меня другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего справиться с ними вместе?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.