Синдром удлиненного интервала QT

Обзор

Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) - это нарушение сердечного ритма, которое потенциально может вызывать учащенное хаотичное сердцебиение. Такое учащенное сердцебиение может вызвать внезапную обморок. У некоторых людей с этим заболеванием бывают судороги. В некоторых тяжелых случаях LQTS может вызвать внезапную смерть.

Некоторые люди рождаются с генетической мутацией, вызывающей синдром удлиненного интервала QT (врожденный синдром удлиненного интервала QT). Синдром удлиненного интервала QT может быть вызван некоторыми лекарствами, минеральным дисбалансом или заболеваниями (синдром приобретенного удлиненного интервала QT).

Синдром удлиненного интервала QT поддается лечению. Возможно, вам придется избегать или принимать определенные лекарства, чтобы предотвратить опасные эпизоды сердцебиения. Иногда лечение синдрома удлиненного интервала QT включает хирургическое вмешательство или имплантацию устройства.

Симптомы

Многие люди с синдромом удлиненного интервала QT не имеют никаких признаков или симптомов. Вы можете знать о своем состоянии только из-за:

• результатов электрокардиограммы (ЭКГ), сделанной по несвязанной причине;
• семейный анамнез синдрома удлиненного интервала QT
• Результаты генетического тестирования.

Обморок является наиболее частым признаком синдрома удлиненного интервала QT.

Обморок (синкопе) возникает, когда сердце временно бьется неорганизованным образом . Вы можете упасть в обморок, когда возбуждены, сердиты или напуганы, или во время упражнений. То, что вас пугает, например телефон или будильник, может привести к потере сознания. Обморок от синдрома удлиненного интервала QT может возникнуть практически без предупреждения. У некоторых людей сначала появляются предупреждающие знаки, такие как головокружение, учащенное сердцебиение, слабость или помутнение зрения.

Судороги также могут возникать у некоторых людей с LQTS.

Обычно сердце возвращается в норму. его нормальный ритм. Если это не произойдет само по себе или если внешний дефибриллятор не будет использован вовремя для восстановления нормального сердцебиения, произойдет внезапная смерть.

У большинства людей с симптомами синдрома удлиненного интервала QT есть свои первый эпизод к 40 годам. Однако признаки и симптомы врожденного синдрома удлиненного интервала QT могут возникать у младенцев в течение первых недель или месяцев после рождения или в детстве или позже. У некоторых людей с врожденным синдромом удлиненного интервала QT никогда не бывает признаков или симптомов.

Признаки и симптомы синдрома удлиненного интервала QT могут проявляться во время сна.

Когда обращаться к врачу

Позвоните своему врачу, если вы внезапно упали в обморок во время физической активности, эмоционального возбуждения или после приема любого нового лекарства. Если у вас есть родственник первой степени родства (родитель, брат, сестра или ребенок) с синдромом удлиненного интервала QT, важно сообщить об этом своему врачу. Синдром удлиненного интервала QT может передаваться по наследству.

Причины

Синдром удлиненного интервала QT - это нарушение сердечного ритма, вызванное нарушениями в системе электрической подзарядки сердца. Структура сердца в норме.

Обычно сердце посылает кровь в тело во время каждого удара. Камеры сердца сокращаются и расслабляются, перекачивая кровь. Это скоординированное действие контролируется электрической системой вашего сердца. Электрические сигналы (импульсы) проходят от верха к низу сердца и заставляют его сокращаться и биться. После каждого сердцебиения система перезаряжается, чтобы подготовиться к следующему сердцебиению.

При синдроме удлиненного интервала QT электрической системе вашего сердца требуется больше времени, чем обычно, для перезарядки между ударами. Эта задержка, которую часто можно увидеть на электрокардиограмме (ЭКГ), называется удлиненным интервалом QT.

Синдром удлиненного интервала QT часто подразделяется на две основные категории в зависимости от причины.

• Если вы родились с этим заболеванием, оно называется врожденным синдромом удлиненного интервала QT. Некоторые формы синдрома удлиненного интервала QT возникают в результате генетической мутации, которая передается по наследству (наследуется).
• Если его вызывает заболевание или лекарство, это называется приобретенным синдромом удлиненного интервала QT. Этот тип синдрома удлиненного интервала QT обычно обратим, если установлена ​​первопричина.

Причины врожденного синдрома удлиненного интервала QT

Более 17 генов связаны с удлинением интервала QT. до сих пор, и исследователи идентифицировали сотни мутаций в этих генах.

Врачи описали две формы врожденного синдрома удлиненного интервала QT:

• синдром Романо-Уорда (аутосомно-доминантный форма). Эта более распространенная форма встречается у людей, которые наследуют только один вариант гена от одного из родителей.
• Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена (аутосомно-рецессивная форма). Эта редкая форма обычно возникает раньше и протекает тяжелее. При этом синдроме дети получают варианты дефектных генов от обоих родителей. Дети рождаются с синдромом удлиненного интервала QT и глухотой.

Причины приобретенного синдрома удлиненного интервала QT

Более 100 лекарств, многие из которых являются общими, могут удлинить интервал QT у здоровых людей и вызывает приобретенный синдром удлиненного интервала QT.

Лекарства, которые могут вызвать синдром приобретенного удлиненного интервала QT, включают:

• Некоторые распространенные антибиотики, такие как эритромицин (Eryc, Erythrocin, другие), азитромицин (Zithromax, Zmax) и другие.
• Некоторые противогрибковые препараты, которые принимают внутрь, и используются для лечения дрожжевых инфекций.
• Диуретики, вызывающие электролитный дисбаланс (чаще всего с низким содержанием калия).
• Лекарства от сердечного ритма (особенно антиаритмические препараты которые удлиняют интервал QT)
• Некоторые антидепрессанты и антипсихотические препараты.
• Некоторые лекарства от тошноты.

Если ваше состояние вызвано лекарством, это можно назвать синдромом удлиненного интервала QT, вызванным лекарствами. Всегда сообщайте своему врачу обо всех лекарствах, которые вы принимаете, в том числе о тех, которые вы покупаете без рецепта.

Другие причины приобретенного синдрома удлиненного интервала QT включают:

• Низкий уровень калия (гипокалиемия )
• Низкий уровень кальция (гипокальциемия)
• Низкий уровень магния (гипомагниемия)
• Инфекция COVID-19

Риск факторы

Следующие факторы могут увеличить риск развития врожденного или приобретенного синдрома удлиненного интервала QT или его симптомов:

• остановка сердца в анамнезе.
• Наличие родственник первой степени родства (родитель, брат или сестра) с синдромом удлиненного интервала QT.
• Использование лекарств, которые, как известно, вызывают удлинение интервалов QT.
• Быть женщиной и принимать сердечные препараты.
• Чрезмерно рвота или диарея.
• Расстройства пищевого поведения, такие как нервная анорексия, которые вызывают электролитный дисбаланс.

Половой акт не представляет высокого риска для пациентов с синдромом удлиненного интервала QT. Беременность и роды не связаны с повышенным риском развития симптомов у женщин с диагнозом синдрома удлиненного интервала QT. Однако, если у вас есть заболевание и вы беременны, ваш врач захочет внимательно наблюдать за вами во время и после беременности.

Осложнения

Правильное лечение и изменение образа жизни могут помочь предотвратить связанные с этим осложнения. синдром удлиненного интервала QT.

Осложнения синдрома удлиненного интервала QT включают:

• Torsades de pointes («скручивание точек»). Это опасная для жизни форма желудочковой аритмии. Две нижние камеры (желудочки) вашего сердца бьются быстро и хаотично, из-за чего волны на мониторе ЭКГ выглядят искаженными. Сердце перекачивает меньше крови. Недостаток крови к мозгу заставляет вас терять сознание внезапно и часто без предупреждения.

  Если приступ длится долго, за обмороком может последовать судорожный припадок всего тела. Если опасный ритм не корректируется сам собой, возникает опасная для жизни аритмия, называемая фибрилляцией желудочков.

• Фибрилляция желудочков. Это состояние заставляет желудочки биться так быстро, что ваше сердце дрожит и перестает перекачивать кровь. Если дефибриллятор не вернет ваше сердце в нормальный ритм, фибрилляция желудочков может привести к повреждению мозга и внезапной смерти.
• Внезапная смерть. Теперь известно, что синдром удлиненного интервала QT может объяснить некоторые случаи внезапной смерти у молодых людей, которые в остальном выглядят здоровыми.
• Необъяснимые обмороки, утопления, судороги или другие несчастные случаи. Синдром удлиненного интервала QT может быть причиной некоторых других необъяснимых смертей у детей и молодых людей.

Профилактика

Врожденный синдром удлиненного интервала QT вызван генетической мутацией. Профилактика неизвестна. Однако при правильном лечении вы можете предотвратить опасные сердцебиения, которые могут привести к осложнениям синдрома удлиненного интервала QT.

Вы можете предотвратить заболевания, которые приводят к некоторым типам приобретенного синдрома удлиненного интервала QT, при условии нормального здоровья. осмотры и хорошее общение с врачом. Особенно важно избегать приема лекарств, которые могут повлиять на ваш сердечный ритм и вызвать удлинение интервала QT.

content:

Диагностика

Чтобы диагностировать синдром удлиненного интервала QT, ваш врач проведет медицинский осмотр и задаст вопросы о симптомах у вас или вашего ребенка, а также о медицинском и семейном анамнезе. Ваш врач будет использовать стетоскоп, чтобы послушать ваше сердце.

Электрокардиограмма - наиболее распространенный тест, используемый для диагностики синдрома удлиненного интервала QT.

Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ)

Электрокардиограмма - это быстрый и безболезненный тест, который регистрирует электрические сигналы в вашем сердце. У вас может быть ЭКГ в состоянии покоя, во время тренировки на беговой дорожке или велотренажере. Если вы не можете безопасно заниматься спортом, вам могут дать лекарство, такое как адреналин (адреналин), которое стимулирует ваше сердце так же, как при физических упражнениях.

Во время ЭКГ вам на грудь кладут липкие пятна (электроды). для записи электрических сигналов вашего сердца, которые заставляют ваше сердце биться. Сигналы отображаются в виде волн на мониторе подключенного компьютера или принтере.

ЭКГ может определить, удлинен ли у вас интервал QT. Тест определяет электрические сигналы сердца как пять волн с использованием букв P, Q, R, S и T. Волны с метками от Q до T показывают электрическую активность в нижних камерах сердца (желудочках).

пространство между началом зубца Q и концом зубца T составляет интервал QT. Это время, необходимое вашему сердцу, чтобы сжиматься и наполняться кровью, прежде чем оно снова бьется.

Что является нормальным для вас, зависит от вашего возраста, пола и вашей индивидуальной частоты сердечных сокращений. Ваш врач примет во внимание эту информацию. Если для возникновения интервала требуется больше времени, чем обычно, это называется удлиненным интервалом QT.

Удаленный мониторинг ЭКГ

Если симптомы удлиненного интервала QT имеют тенденцию появляться и исчезать, они могут не фиксироваться во время стандартной записи ЭКГ. В этом случае врач может порекомендовать дистанционное или постоянное мониторирование ЭКГ. Есть несколько различных типов.

• Монитор Холтера. Монитор Холтера - это небольшое носимое устройство, которое записывает непрерывную ЭКГ, обычно в течение 24–48 часов.
• Монитор событий. Это портативное устройство похоже на монитор Холтера, но записывает только в определенное время в течение нескольких минут за раз. Вы можете носить его дольше, чем монитор Холтера, обычно 30 дней. Обычно вы нажимаете кнопку, когда чувствуете симптомы. Некоторые устройства автоматически записывают при обнаружении аномального ритма.

Генетическое тестирование

Доступен генетический тест на синдром удлиненного интервала QT, который многие врачи рекомендуют для подтверждения диагноза. Уточните у своей страховой компании, покрывается ли она.

Важно понимать, что генетические тесты на синдром удлиненного интервала QT не могут выявить все унаследованные случаи синдрома удлиненного интервала QT. Семьям рекомендуется поговорить с генетическим консультантом до и после тестирования.

Если у вас есть положительный генетический тест на синдром удлиненного интервала QT, ваш врач может порекомендовать, чтобы другие члены семьи также прошли тестирование, чтобы определить, унаследовали ли они того же гена.

Лечение

Лечение синдрома удлиненного интервала QT включает изменение образа жизни, прием лекарств и, возможно, операцию или другие процедуры.

Цель лечения - предотвратить прерывистое сердцебиение и внезапная смерть. Ваш врач обсудит с вами наиболее подходящие варианты лечения в зависимости от ваших симптомов и вашего типа синдрома удлиненного интервала QT. Ваш врач может порекомендовать лечение, даже если признаки или симптомы проявляются нечасто.

Если у вас синдром удлиненного интервала QT, вызванный лекарственными препаратами, прекращение приема лекарств, вызывающих ваши симптомы, может быть всем, что необходимо для лечения этого состояния. . Ваш врач расскажет, как это сделать безопасно.

В других случаях приобретенного синдрома удлиненного интервала QT лечение основного заболевания необходимо. Лечение различается, но может включать магний или другие жидкости, вводимые внутривенно для коррекции электролитного дисбаланса.

Лекарства

Лекарства не излечивают синдром удлиненного интервала QT, но они могут помочь защитить от возможного пожизненного - угрожающие изменения сердечного ритма.

Лекарства, используемые для лечения синдрома удлиненного интервала QT, могут включать:

• Бета-блокаторы. Эти сердечные препараты являются стандартной терапией для большинства пациентов с синдромом удлиненного интервала QT. Они замедляют частоту сердечных сокращений и снижают вероятность возникновения длинных эпизодов QT. Бета-блокаторы, используемые для лечения синдрома удлиненного интервала QT, включают надолол (Corgard) и пропранолол (Inderal LA, InnoPran XL).
• Мексилетин. Прием этого препарата для контроля сердечного ритма в сочетании с бета-блокаторами может помочь сократить интервал QT и снизить риск обморока, судорог или внезапной смерти.

Всегда принимайте лекарства, прописанные врачом, в соответствии с указаниями.

Хирургия или другие процедуры

В зависимости от ваших симптомов ваш врач может рассмотреть для вас другие методы лечения синдрома удлиненного интервала QT, в том числе:

Симпатическая левая кардиальная операция денервации (LCSD). В этой процедуре хирурги удаляют определенные нервы вдоль левой стороны позвоночника в груди. Эти нервы являются частью симпатической нервной системы организма, которая помогает контролировать ваш сердечный ритм.

LCSD обычно предназначен для людей с длинным интервалом QT и постоянными проблемами сердечного ритма, которые подвержены высокому риску симптомов и не могут принимать или переносят бета-адреноблокаторы. Он не лечит синдром удлиненного интервала QT, но помогает снизить риск внезапной смерти.

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD). ИКД имплантируется под кожу груди и постоянно контролирует сердцебиение. Он может остановить потенциально опасную для жизни аритмию. Когда ИКД обнаруживает нарушение сердечного ритма, он производит электрический шок, чтобы вернуть сердце в норму.

Большинству людей с синдромом удлиненного интервала QT не нужен ИКД. Тем не менее, процедура может быть сделана некоторым спортсменам, чтобы позволить вернуться в соревновательные виды спорта. Решение об имплантации ИКД, особенно детям, необходимо тщательно продумать. Имплантация ИКД - серьезная процедура, которая может привести к неуместным электрошоковым воздействиям и другим осложнениям.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Помимо приема лекарств или операции, ваш врач может порекомендовать изменить образ жизни, чтобы снизить вероятность обморока, связанного с синдромом удлиненного интервала QT, или внезапной сердечной смерти.

• Знайте, какие виды спорта безопасны. . Возможно, вы сможете оставаться полностью активным в спорте, включая соревновательные виды спорта, после тщательного изучения рисков и преимуществ с вашим врачом. В целом, людям с синдромом удлиненного интервала QT никогда не следует плавать в одиночку. Развлекательные мероприятия, вероятно, будут в порядке, если вы возьмете с собой друга на случай, если у вас случится обморок.
• Проведите проверку звука. Убавьте громкость дверных звонков и других устройств (например, телефонов), которые могут вас напугать, особенно во время сна.
• Держите эмоции под контролем. Сильное возбуждение, гнев или удивление могут вызвать изменения сердцебиения у некоторых людей с синдромом удлиненного интервала QT.
• Проверьте свои лекарства. Избегайте лекарств, которые могут вызвать удлинение интервалов QT. Если вы не уверены, спросите своего врача. Рекомендуется сообщать врачу обо всех лекарствах и добавках, которые вы принимаете, даже о тех, которые вы покупаете без рецепта.
• Проходите регулярные осмотры. Во время приема сообщите своему врачу, если у вас есть какие-либо изменения в ваших симптомах или состоянии. Ваш врач может обновить ваш план лечения или предложить вам дополнительные методы лечения.

Помощь и поддержка

Беспокойство о возможных опасных сердечных ритмах, связанных с синдромом удлиненного интервала QT, может вызвать стресс у ты и твои близкие. Примите меры, чтобы помочь своим близким лучше понять, как поддержать вас и позаботиться о вас в экстренной ситуации.

• Расскажите другим людям. Сообщите семье, друзьям, учителям, соседям и всем, кто регулярно с вами контактирует, о вашем сердечном заболевании и ваших симптомах. Носите медицинское удостоверение, чтобы сообщить другим о своем заболевании.
• Составьте план действий на случай чрезвычайной ситуации. Члены семьи могут захотеть научиться сердечно-легочной реанимации, чтобы они могли оказать вам немедленную реанимацию, если она вам когда-либо понадобится. В некоторых ситуациях может оказаться целесообразным иметь автоматический внешний дефибриллятор или иметь возможность быстрого доступа к нему.
• Обратитесь за поддержкой или консультацией. Некоторым людям полезно присоединиться к группе поддержки, где они могут поделиться своим опытом и чувствами с другими людьми и семьями, знакомыми с этим заболеванием. Семьям с наследственным синдромом удлиненного интервала QT также может быть полезно поговорить с консультантом по генетике.

Подготовка к приему

Если у вас появятся признаки и симптомы синдрома удлиненного интервала QT. обратитесь к врачу. После первичного осмотра ваш врач, скорее всего, направит вас к врачу, имеющему опыт диагностики и лечения сердечных заболеваний (кардиолог), врачу, имеющему опыт работы с нарушениями сердечного ритма (электрофизиолог), или кардиологу, который специализируется на генетических заболеваниях сердца (генетический кардиолог). / p>

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече и узнать, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

• Запишите любые признаки и симптомы, которые у вас были, и как долго.
• Запишите основную медицинскую информацию, включая любые другие состояния здоровья и названия всех ваших лекарств. Также будет важно поделиться с врачом семейным анамнезом сердечных заболеваний или внезапной смерти.
• По возможности найдите члена семьи или друга, который может пойти с вами на прием. Кто-то из ваших сопровождающих может помочь запомнить, что говорит врач.
• Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Вопросы, которые следует задать врачу в ваш первоначальный прием включает:

• Что, вероятно, вызывает мои признаки и симптомы?
• Есть ли другие возможные причины этих признаков и симптомов?
• Какие тесты необходимы?
• Следует ли мне проконсультироваться со специалистом?

Вопросы, которые следует задать, если вас направят к кардиологу или электрофизиологу, включают:

• У меня синдром удлиненного интервала QT? Какой тип?
• Каков у меня риск осложнений от этого состояния?
• Какой подход к лечению вы рекомендуете?
• Если первое лечение не сработает, что вы порекомендуете дальше?
• Если вы рекомендуете лекарства, каковы возможные побочные эффекты?

Вопросы, которые следует задать, если ваш врач рекомендует операцию, включают:

• Какой тип процедуры наиболее эффективен в моем случае и почему?
• Где мне провести операцию?
• Следует ли мне направить в центр передового опыта по синдрому удлиненного интервала QT?
• Чего мне следует ожидать от восстановления и реабилитации после операции?

Дополнительные вопросы:

• Потребуются ли мне частые осмотры и пожизненное лечение от этого состояния?
• О каких неотложных признаках и симптомах синдрома удлиненного интервала QT мне следует знать ?
• Следует ли мне сказать своим друзьям, учителям и коллегам, что у меня это заболевание?
• Какие ограничения деятельности мне нужно будет соблюдать?
• Могут ли какие-либо изменения в питании помогают мне справиться с этим заболеванием?
• Каких лекарств мне следует избегать?
• Каковы мои долгосрочные перспективы в отношении лечения?
• Будет ли оно безопасно для я забеременеть в будущем?
• Каков риск того, что у моих будущих детей будет этот дефект?
• Следует ли мне встретиться с генетическим консультантом?

Помимо вопросов, которые вы подготовили заранее, не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема, если вы чего-то не понимаете.

Чего ожидать от врача.

Врач, который осмотрит вас по поводу возможного удлинения интервала QT yndrome может задать ряд вопросов, в том числе:

• Каковы ваши симптомы?
• Когда у вас впервые появились симптомы?
• Были ли у вас симптомы со временем стало хуже?
• Вызывают ли сильные эмоции ваши симптомы, такие как возбуждение, гнев или удивление?
• Вызывают ли упражнения ваши симптомы?
• испуг - например, дверной звонок или звонок телефона - вызывает симптомы?
• Включают ли ваши симптомы головокружение или головокружение?
• Вы когда-нибудь падали в обморок?
• Были ли у вас когда-нибудь судороги?
• Есть ли у вас ощущение трепетания в груди?
• Вы чувствуете, что во сне задыхаетесь?
• у вас были диагностированы какие-либо другие заболевания?
• Известны ли вам какие-либо сердечные заболевания в вашей семье?
• Были ли когда-либо родственники первой степени родства - родитель, брат, сестра или ребенок - неожиданно умерли, например, утонули, или внезапно умерли без объяснения причин?
• Какие лекарства вы принимаете в настоящее время, в том числе лекарства, отпускаемые без рецепта, а также витамины и пищевые добавки?
• Вы когда-нибудь употребляли легкие наркотики? Если да, то какие?
• Какой у вас обычный ежедневный рацион?
• Вы употребляете кофеин? Сколько?
• Есть ли у вас дети? Планируете ли вы беременность в будущем?

Что вы можете сделать тем временем

Пока вы ждете приема, посоветуйтесь с членами вашей семьи, чтобы узнать, есть ли у вас семейный анамнез синдрома удлиненного интервала QT или необъяснимой смерти.

Наличие родственника первой степени родства, умершего по неожиданной причине, такой как синдром внезапной детской смерти (СВДС), утопление или другой несчастный случай, - важный ключ к разгадке. для вашего врача. В целом, зная как можно больше об истории болезни вашей семьи, ваш врач может определить следующие шаги для вашего диагноза и лечения.