Ограниченная склеродермия

Обзор

Ограниченная склеродермия, также известная как синдром CREST, является одним из подтипов склеродермии - состояния, название которого означает огрубевшую кожу.

Кожные изменения, связанные с ограниченной склеродермией, обычно возникают только в нижней части рук и ног, ниже локтей и колен, а иногда затрагивают лицо и шею. Ограниченная склеродермия также может повлиять на ваш пищеварительный тракт, сердце, легкие или почки.

Проблемы, вызванные ограниченной склеродермией, могут быть незначительными. Однако иногда болезнь поражает легкие или сердце с потенциально серьезными последствиями. Ограниченная склеродермия не имеет известного лечения. Лечение направлено на устранение симптомов, предотвращение серьезных осложнений и улучшение качества жизни.

Симптомы

Хотя некоторые разновидности склеродермии развиваются быстро, признаки и симптомы ограниченной склеродермии обычно развиваются постепенно. К ним относятся:

• плотная, огрубевшая кожа. При ограниченной склеродермии изменения кожи обычно затрагивают только нижние части рук и ног, включая пальцы рук и ног, а иногда и лицо и шею. Кожа может выглядеть блестящей, если натянуть ее на подлежащую кость. Может стать трудно сгибать пальцы или открывать рот.

• Феномен Рейно. Это состояние возникает при спазме мелких кровеносных сосудов в пальцах рук и ног в ответ на холод или эмоциональный стресс, блокируя кровоток. У большинства людей кожа становится белой, а потом становится синей, холодной и онемевшей.

  Когда кровообращение улучшается, кожа обычно краснеет и может пульсировать или покалывать. Феномен Рейно часто является первым признаком ограниченной склеродермии, но у многих людей, страдающих болезнью Рейно, склеродермия никогда не развивается.

• Красные пятна или линии на коже. Набухание крошечных кровеносных сосудов у поверхности кожи вызывает эти маленькие красные пятна или линии (телеангиэктазии). Безболезненно, они возникают в основном на руках и лице.
• Шишки под кожей. Ограниченная склеродермия может вызвать образование крошечных отложений кальция (кальциноз) под кожей, в основном на локтях, коленях и пальцах. Вы можете увидеть и почувствовать эти отложения, которые иногда бывают болезненными или инфицированными.
• Проблемы с глотанием. Ограниченная склеродермия обычно вызывает проблемы с трубкой, соединяющей рот и желудок (пищевод). Плохое функционирование мышц верхнего и нижнего отделов пищевода может затруднить глотание и позволить желудочным кислотам вернуться в пищевод, что приведет к изжоге, воспалению и рубцеванию тканей пищевода.

Когда следует обратиться к врачу.

Раннее обнаружение ограниченной склеродермии может помочь предотвратить серьезные осложнения. Обратитесь к врачу, если у вас есть какие-либо признаки заболевания.

Причины

Причина неизвестна, но ограниченная склеродермия считается аутоиммунным заболеванием, при котором ваша иммунная система поворачивается против вашего тела. Иммунная система, кажется, стимулирует выработку слишком большого количества коллагена, ключевого компонента соединительной ткани. Это избыточное производство коллагена накапливается в коже и внутренних органах, поэтому они не функционируют нормально.

Факторы риска

• Ваш пол. У женщин гораздо больше шансов заболеть ограниченной склеродермией, чем у мужчин.
• Возраст. Ограниченная склеродермия чаще встречается в возрасте от 30 до 50 лет.
• Раса. В Соединенных Штатах ограниченная склеродермия, как правило, более серьезна у чернокожих и коренных американцев, чем у белых.
• Генетические факторы. Если кто-то из членов вашей семьи страдает аутоиммунным заболеванием, например волчанкой, ревматоидным артритом или болезнью Хашимото, у вас повышенный риск развития ограниченной склеродермии.
• Воздействие токсинов. Некоторые токсичные вещества, такие как поливинилхлорид, бензол, диоксид кремния и трихлорэтилен, могут вызывать склеродермию у людей с генетической предрасположенностью к этой болезни.

Осложнения

Видимые признаки ограниченная склеродермия - плотная, толстая кожа на пальцах, руках и лице - может изменить вашу внешность; усложнять повседневные задачи, такие как открытие банки или бритье; и повлиять на вашу речь. Но самые серьезные осложнения, как правило, возникают под кожей.

• Проблемы с желудочно-кишечным трактом. Изменения в функционировании мышц пищевода могут вызвать затруднение глотания и хроническую изжогу. Когда ограниченная склеродермия поражает ваш кишечник, это может вызвать запор, диарею, вздутие живота после еды, непреднамеренную потерю веса и недоедание.
• Язвы на пальцах рук и ног. Тяжелые явления Рейно могут препятствовать кровотоку к пальцам рук и ног, вызывая язвы, которые трудно зажить. Кроме того, аномальные или суженные кровеносные сосуды в сочетании с тяжелым синдромом Рейно могут привести к гангрене пальцев рук или ног, что может потребовать ампутации.

• Повреждение легких. Ограниченная склеродермия может вызвать множество проблем с вашими легкими. В некоторых случаях избыток коллагена скапливается в ткани между воздушными мешочками в легких, что делает легочную ткань более жесткой и менее способной работать должным образом.

  Повышенное кровяное давление в артериях между сердцем и легкими заставляет сердце работать тяжелее и в конечном итоге ослабляет его.

• Проблемы с сердцем. Рубцевание сердечной ткани может привести к нарушениям сердечного ритма (аритмиям) и, в редких случаях, к воспалению сердечной мышцы (миокардиту).
• Проблемы с почками. Хотя повреждение почек чаще встречается при других формах склеродермии, оно может возникать при ограниченной склеродермии. Первым признаком может быть высокое кровяное давление. Ограниченный приток крови к почкам может привести к почечному кризу, который, если его не лечить, может привести к почечной недостаточности.
• Стоматологические проблемы. Сильное стягивание кожи лица может затруднить открытие рта достаточно широко, чтобы почистить зубы. Кислотный рефлюкс может разрушить зубную эмаль, а изменения в ткани десен могут привести к расшатыванию или даже выпадению зубов.
• Сухость в глазах и во рту. Ограниченная склеродермия может вызвать очень сухость в глазах и во рту.

content:

Diagnosis

Как и другие необычные и сложные аутоиммунные расстройства, ограниченную склеродермию бывает трудно диагностировать. Признаки и симптомы сильно различаются и часто напоминают симптомы других заболеваний.

Диагноз ограниченной склеродермии обычно ставится на основании ваших признаков и симптомов. Во время медицинского осмотра ваш врач будет искать изменения текстуры, цвета и внешнего вида вашей кожи. Тесты, которые могут помочь в диагностике, включают:

• Лабораторные тесты. Образец крови можно проверить на антитела, которые часто обнаруживаются в крови людей с ограниченной склеродермией. Но это не окончательный тест, потому что не у всех с ограниченной склеродермией есть эти антитела.
• Биопсия кожи. Иногда врачи берут небольшой образец кожи, который исследуется под микроскопом в лаборатории. Хотя биопсия может быть полезной, с ее помощью нельзя точно диагностировать ограниченную склеродермию.

Ваш врач может порекомендовать дополнительные тесты для выявления осложнений со стороны легких, сердца, почек или желудочно-кишечного тракта.

Лечение

Ограниченная склеродермия неизлечима. Лечение направлено на облегчение признаков и симптомов и предотвращение осложнений.

Лекарства

Несколько типов лекарств могут помочь облегчить признаки и симптомы ограниченной склеродермии, в том числе:

• Актуальные антибиотики. Если кожные язвы инфицированы, возможно, потребуется применить антибиотики местного действия и перевязать область. Если местное лечение не работает, вам могут потребоваться пероральные или внутривенные антибиотики.
• Антацидные препараты. При изжоге врач может порекомендовать препараты, снижающие выработку желудочной кислоты.
• Лекарства, снижающие артериальное давление. Лекарства, открывающие мелкие кровеносные сосуды и увеличивающие кровообращение, могут помочь облегчить симптомы Рейно и снизить повышенное давление в артериях между сердцем, легкими и почками.
• Лекарства, подавляющие иммунную систему. Эти виды лекарств оказались многообещающими в предотвращении состояния, при котором избыток коллагена накапливается в ткани между воздушными мешочками легких.

Терапия

Жесткие, болезненные суставы и кожа - частые проблемы при ограниченной склеродермии. Физическая терапия или трудотерапия могут научить вас упражнениям, которые помогут вам сохранить гибкость и силу.

• Физическая терапия. Упражнения на растяжку важны для предотвращения потери подвижности суставов пальцев. Физиотерапевт также может показать вам упражнения для лица, которые помогут сохранить гибкость вашего лица и рта.
• Трудотерапия. При необходимости эрготерапевт может помочь вам научиться новым способам выполнения повседневных задач. Например, специальные зубные щетки и зубные нити могут упростить вам уход за зубами.

Хирургия

При определенных проблемах может потребоваться хирургическое вмешательство, например:

• Отложения кальция. Иногда большие или болезненные отложения кальция удаляются хирургическим путем.
• Красные пятна или линии. Лазерная хирургия может уменьшить появление красных пятен или линий, вызванных опухшими кровеносными сосудами у поверхности кожи.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Сохраняйте тепло

Чтобы уменьшить симптомы Рейно, надевайте перчатки или рукавицы на улице в прохладную погоду и в помещении, когда вы кладете руку в морозильную камеру. Чтобы поддерживать внутреннюю температуру тела в прохладную погоду, одевайтесь в несколько слоев и надевайте шляпу или шарф, утепленные носки и хорошо сидящие ботинки или туфли, которые не нарушают кровообращение.

Не курите

Если вы курите, поговорите со своим врачом о том, как бросить курить. Никотин сужает ваши кровеносные сосуды, усугубляя феномен Рейно. Курение также усиливает изжогу.

Регулярно выполняйте физические упражнения

Регулярные упражнения могут помочь вам сохранить гибкость и силу. Спросите своего врача, физиотерапевта или терапевта, какие занятия вам подходят.

Измените пищевые привычки

Если вам трудно глотать, выбирайте мягкую влажную пищу и хорошо пережевывайте ее. Чтобы уменьшить кислотный рефлюкс:

• Ешьте небольшими порциями и часто.
• Избегайте острой или жирной пищи, шоколада, кофеина и алкоголя.
• Не выполняйте упражнения непосредственно перед или после еды.
• Поднимите изголовье кровати, используя блоки.
• Оставайтесь в вертикальном положении в течение двух или трех часов после еды и не ешьте перед сном.

Защитите свою кожу

Избыток коллагена разрушает пот и сальные железы, делая вашу кожу жесткой и сухой. Чтобы смягчить кожу:

• Избегайте агрессивного мыла и моющих средств. Выбирайте очищающие кремы или нежные очищающие средства для кожи, а также гели для ванны или душа с добавлением увлажняющих средств. Надевайте резиновые перчатки при мытье посуды или уборке.
• Реже купайтесь. Принимайте ванну через день, примите короткие ванны и душ, используя теплую, а не горячую воду. Будьте осторожны при мытье кожи.
• Увлажняйте. Нанесите насыщенный увлажняющий крем на масляной основе без отдушек после мытья рук или купания, пока ваша кожа еще влажная. Наносите увлажняющий крем на кожу в течение дня, когда она кажется сухой.
• Используйте солнцезащитный крем. Чтобы предотвратить дальнейшее повреждение кожи, перед выходом на улицу нанесите солнцезащитный крем.
• Используйте увлажнитель воздуха. Это повысит влажность вашего дома.

Соблюдайте гигиену полости рта.

Регулярно осматривайтесь и используйте специальные ополаскиватели или зубные пасты, если их рекомендует стоматолог. Если у вас хроническая сухость во рту, попробуйте пить больше воды и сосать ледяную стружку или твердые конфеты без сахара. Если эти меры не помогут, ваш стоматолог может прописать лекарства для стимуляции слюноотделения.

Альтернативная медицина

Чтобы усилить приток крови к конечностям, вы можете попробовать биологическую обратную связь, методику, которая учит вы можете контролировать определенные реакции организма. Также могут быть полезны расслабляющие упражнения или лекарства.

Помощь и поддержка

Поскольку ограниченная склеродермия может повлиять на ваш внешний вид и вашу способность выполнять простые задачи, ваша самооценка может пострадать. Депрессия и тревога - обычное явление для людей с этим заболеванием.

Разговор с психологом может помочь вам справиться с изменениями, вызванными этим заболеванием. Также может быть полезно общение с людьми, страдающими одним и тем же заболеванием, через онлайн или личные группы поддержки.

Подготовка к встрече

Поскольку ограниченная склеродермия может повлиять на разные части ваше тело, возможно, потребуется провести консультации с различными врачами, в том числе тех, кто специализируется на лечении артрита и других заболеваний опорно-двигательного (ревматолог), кожных заболеваний (дерматолог) или заболеваний легких (пульмонолога).

Что вы можете сделать

Чтобы максимально использовать время приема, вы можете составить список, включающий:

• подробное описание ваших симптомов и их появления
• Информация о ваших медицинских проблемах.
• Информация о медицинских проблемах ваших родителей, братьев и сестер.
• Лекарства, витамины и другие пищевые добавки, которые вы принимаете, включая дозы
• Вопросы, которые следует задать врачу.

Если возможно, возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам запомнить информацию y тебе дано. В случае ограниченной склеродермии можно задать врачу следующие основные вопросы:

• Какая у меня наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Какие еще возможные причины существуют?
• Какие тесты мне нужны?
• Какое лечение вы порекомендуете?
• Могу ли я предпринять меры по уходу за собой, чтобы помочь справиться со своими симптомами?
• Как часто вы будете видеть меня для последующих посещений?
• У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как мне вместе лучше всего управлять этими состояниями?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, вероятно, задаст вам вопросы, в том числе:

• Как со временем изменились ваши симптомы?
• Есть ли у вас изжога?
• У вас проблемы с глотанием?
• Меняют ли ваши пальцы цвет, когда они простужаются?
• Вы похудели, не пытаясь?
• Заметили ли вы изменения в своем кишечнике?
• Были ли у вас диагностированы другие заболевания?