Интерстициальное заболевание легких

Обзор

Интерстициальное (in-tur-STISH-ul) заболевание легких описывает большую группу заболеваний, большинство из которых вызывают прогрессирующее рубцевание легочной ткани. Рубцы, связанные с интерстициальным заболеванием легких, в конечном итоге влияют на вашу способность дышать и получать достаточное количество кислорода в кровоток.

Интерстициальное заболевание легких может быть вызвано длительным воздействием опасных материалов, таких как асбест. Некоторые типы аутоиммунных заболеваний, такие как ревматоидный артрит, также могут вызывать интерстициальное заболевание легких. Однако в некоторых случаях причины остаются неизвестными.

Как правило, рубцевание легких необратимо. Лекарства могут замедлить повреждение интерстициальной болезни легких, но многие люди никогда не могут полностью использовать свои легкие. Трансплантация легких - вариант для некоторых людей с интерстициальным заболеванием легких.

Симптомы

Основными признаками и симптомами интерстициального заболевания легких являются:

• Одышка в состоянии покоя или усиливается при физической нагрузке.
• Сухой кашель

Когда обращаться к врачу

К моменту появления симптомов необратимое повреждение легких часто уже происходит. Тем не менее, важно обратиться к врачу при первых признаках проблем с дыханием. Многие состояния, помимо интерстициального заболевания легких, могут повлиять на ваши легкие, поэтому ранний и точный диагноз важен для правильного лечения.

Причины

Интерстициальное заболевание легких возникает при травме ваши легкие вызывают ненормальную реакцию заживления. Обычно ваше тело генерирует ровно столько ткани, сколько нужно для восстановления повреждений. Но при интерстициальном заболевании легких процесс восстановления идет неправильно, и ткань вокруг воздушных мешочков (альвеол) покрывается рубцами и утолщается. Это затрудняет попадание кислорода в кровоток.

Интерстициальное заболевание легких может быть вызвано множеством разных факторов, включая переносимые по воздуху токсины на рабочем месте, лекарства и некоторые виды лечения. В большинстве случаев причины неизвестны.

Производственные факторы и факторы окружающей среды

Длительное воздействие ряда токсинов и загрязнителей может повредить ваши легкие. К ним могут относиться:

• кремнеземная пыль;
• асбестовые волокна;
• зерновая пыль
• птичий и животный помет
• Лучевая терапия
• Домашние гидромассажные ванны

У некоторых людей, получающих лучевую терапию от рака легких или груди, появляются признаки повреждения легких через несколько месяцев, а иногда и лет после первоначального лечения.

Лекарства

Многие лекарства могут повредить ваши легкие, особенно:

• Химиотерапевтические препараты. Лекарства, предназначенные для уничтожения раковых клеток, такие как метотрексат (Otrexup, Trexall и др.) И циклофосфамид, также могут повреждать ткань легких.
• Сердечные препараты. Некоторые препараты, применяемые для лечения нерегулярного сердцебиения, например амиодарон (некстерон, пацерон) или пропранолол (индерал, иннопран), могут нанести вред легочной ткани.
• Некоторые антибиотики. Нитрофурантоин (Macrobid, Macrodantin и др.) И этамбутол (Myambutol) могут вызывать повреждение легких.
• Противовоспалительные препараты. Некоторые противовоспалительные препараты, такие как ритуксимаб (Ритуксан) или сульфасалазин (Азульфидин), могут вызывать повреждение легких.

Заболевания

Поражение легких также может быть результатом аутоиммунных заболеваний, таких как:

• Ревматоидный артрит
• Склеродермия
• Дерматомиозит и полимиозит
• Смешанное заболевание соединительной ткани
• Синдром Шегрена
• Саркоидоз

Список веществ и состояний, которые могут привести к интерстициальной болезни легких, велик. Даже в этом случае в некоторых случаях причины так и не обнаруживаются. Заболевания без известной причины сгруппированы под названием идиопатическая интерстициальная пневмония, наиболее распространенной и смертельной из которых является идиопатический легочный фиброз.

Факторы риска

Факторы, которые могут сделать вас сильнее. к интерстициальным заболеваниям легких относятся:

• Возраст. Интерстициальное заболевание легких гораздо чаще поражает взрослых, хотя у младенцев и детей это заболевание иногда развивается.
• Воздействие профессиональных токсинов и токсинов окружающей среды. Если вы работаете в горнодобывающей промышленности, сельском хозяйстве или строительстве или по какой-либо причине подвергаетесь воздействию загрязнителей, которые, как известно, повреждают ваши легкие, ваш риск интерстициального заболевания легких увеличивается.
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Если у вас неконтролируемый кислотный рефлюкс или расстройство желудка, у вас может быть повышенный риск интерстициального заболевания легких.
• Курение. Некоторые формы интерстициального заболевания легких чаще возникают у людей, которые курили в анамнезе, а активное курение может ухудшить состояние, особенно если имеется эмфизема.
• Лучевая и химиотерапия. Лучевая терапия грудной клетки или прием некоторых химиотерапевтических препаратов повышают вероятность развития заболевания легких.

Осложнения

Интерстициальное заболевание легких может привести к ряду опасных для жизни осложнений, в том числе:

• Высокое кровяное давление в легких (легочная гипертензия). В отличие от системного высокого кровяного давления, это состояние влияет только на артерии в легких. Это начинается, когда рубцовая ткань или низкий уровень кислорода сужают мельчайшие кровеносные сосуды, ограничивая кровоток в легких. Это, в свою очередь, повышает давление в легочных артериях. Легочная гипертензия - серьезное заболевание, состояние которого прогрессирует.
• Правосторонняя сердечная недостаточность (легочное сердце). Это серьезное заболевание возникает, когда нижняя правая камера вашего сердца (правый желудочек), которая менее мускулистая, чем левая, должна качать кровь сильнее, чем обычно, для перемещения крови по закупоренным легочным артериям. В конце концов из-за дополнительной нагрузки правый желудочек выходит из строя. Часто это следствие легочной гипертензии.
• Дыхательная недостаточность. В конечной стадии хронического интерстициального заболевания легких дыхательная недостаточность возникает, когда крайне низкий уровень кислорода в крови вместе с повышением давления в легочных артериях и правом желудочке вызывает сердечную недостаточность.

content:

Diagnosis

Выявление и определение причины интерстициального заболевания легких может быть сложной задачей. К этой широкой категории относится большое количество расстройств. Кроме того, признаки и симптомы широкого спектра заболеваний могут имитировать интерстициальное заболевание легких, и врачи должны исключить их, прежде чем поставить окончательный диагноз.

Могут потребоваться некоторые из следующих анализов.

Лабораторные исследования

• Анализы крови. Некоторые анализы крови могут обнаруживать белки, антитела и другие маркеры аутоиммунных заболеваний или воспалительных реакций на воздействие окружающей среды, например, вызванные плесенью или птичьим белком.

Визуализирующие тесты

• Компьютерная томография (КТ). Этот визуализирующий тест является ключом к диагностике интерстициального заболевания легких, а иногда и первым шагом. КТ-сканеры используют компьютер для объединения рентгеновских изображений, полученных под разными углами, для получения изображений поперечных сечений внутренних структур. Компьютерная томография с высоким разрешением может быть особенно полезной при определении степени повреждения легких, вызванного интерстициальным заболеванием легких. Он может показать подробную информацию о фиброзе, что может помочь сузить диагноз и принять решение о лечении.
• Эхокардиограмма. Сонограмма сердца, эхокардиограмма использует звуковые волны для визуализации сердца. Он может создавать неподвижные изображения структур вашего сердца, а также видео, показывающие, как работает ваше сердце. Этот тест позволяет оценить величину давления в правой части сердца.

Тесты функции легких

• Спирометрия и диффузионная способность. Этот тест требует, чтобы вы быстро и с силой выдохнули через трубку, подключенную к аппарату, который измеряет, сколько воздуха могут удерживать ваши легкие, и как быстро вы можете удалить воздух из легких. Он также измеряет, насколько легко кислород может попасть из легких в кровоток.
• Оксиметрия. В этом простом тесте используется небольшое устройство, помещенное на один из ваших пальцев для измерения насыщения крови кислородом. Его можно проводить в состоянии покоя или при физической активности, чтобы контролировать течение и тяжесть заболевания легких.

Анализ легочной ткани

Часто фиброз легких можно точно диагностировать только с помощью исследование небольшого количества легочной ткани (биопсия) в лаборатории.

Образец ткани можно получить одним из следующих способов:

• Бронхоскопия. В этой процедуре ваш врач берет очень маленькие образцы тканей - обычно не больше булавочной головки - используя небольшую гибкую трубку (бронхоскоп), которая проходит через ваш рот или нос в легкие. Риски бронхоскопии обычно незначительны - чаще всего это временная боль в горле и охриплость голоса от бронхоскопа, - но образцы тканей иногда слишком малы для точного диагноза.
• Бронхоальвеолярный лаваж. В этой процедуре ваш врач вводит около столовой ложки соленой воды через бронхоскоп в участок вашего легкого, а затем немедленно отсасывает его. Извлеченный раствор содержит клетки из ваших воздушных мешков. Хотя при бронхоальвеолярном лаваже исследуется большая часть легкого, чем при других процедурах, он может не предоставить достаточно информации для диагностики фиброза легких.
• Хирургическая биопсия. Хотя это более инвазивная процедура с потенциальными осложнениями, часто это единственный способ получить достаточно большой образец ткани, чтобы поставить точный диагноз. Пока вы находитесь под общей анестезией, хирургические инструменты и небольшая камера вводятся через два или три небольших разреза между ребрами. Камера позволяет вашему хирургу наблюдать за вашими легкими на видеомониторе, одновременно отбирая образцы тканей из легких.

Лечение

Рубцевание легких, возникающее при интерстициальном заболевании легких, не может быть обращено вспять, и лечение не всегда будет эффективным для остановки окончательного прогрессирования заболевания. Некоторые методы лечения могут временно улучшить симптомы или замедлить развитие болезни. Другие помогают улучшить качество жизни.

Поскольку многие из различных типов рубцовых расстройств не имеют одобренных или проверенных методов лечения, клинические исследования могут стать вариантом экспериментального лечения.

Лекарства

Продолжаются интенсивные исследования для определения вариантов лечения конкретных типов интерстициального заболевания легких. Однако, основываясь на имеющихся в настоящее время научных данных, ваш врач может порекомендовать:

• Кортикостероидные препараты. Многие люди, у которых диагностированы интерстициальные заболевания легких, изначально получают кортикостероид (преднизон), иногда в сочетании с другими лекарствами, подавляющими иммунную систему. В зависимости от причины интерстициального заболевания легких эта комбинация может замедлить или даже стабилизировать прогрессирование заболевания.
• Лекарства, замедляющие прогрессирование идиопатического фиброза легких. Лекарства пирфенидон (Esbriet) и нинтеданиб (Ofev) могут замедлить скорость прогрессирования заболевания. Побочные эффекты, связанные с лечением, могут быть значительными. Обсудите со своим врачом плюсы и минусы этих лекарств.
• Лекарства, снижающие кислотность желудка. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) поражает большинство людей с идиопатическим фиброзом легких и связана с ухудшением поражения легких. Если у вас есть симптомы кислотного рефлюкса, ваш врач может назначить терапию ГЭРБ, снижающую кислотность желудка, включая антагонисты Н-2-рецепторов или ингибиторы протонной помпы, такие как лансопразол (Prevacid 24HR), омепразол (Prilosec OTC) и пантопразол (протоникс). / li>

Кислородная терапия

Использование кислорода не может остановить повреждение легких, но может:

• облегчить дыхание и упражнения
• Предотвратить или уменьшить осложнения, связанные с низким уровнем кислорода в крови.
• Снизить кровяное давление в правой части сердца.
• Улучшить сон и улучшить самочувствие.

Скорее всего, вы получите кислород во время сна или упражнений, хотя некоторые люди могут использовать его круглосуточно.

Легочная реабилитация

Цель легочной реабилитации - не только улучшить повседневное функционирование, но и помочь людям с интерсциальными заболеваниями легких жить полноценной и полноценной жизнью. С этой целью программы легочной реабилитации сосредоточены на:

• физических упражнениях для повышения выносливости.
• дыхательных техниках, повышающих эффективность легких.
• эмоциональной поддержке
• Консультации по питанию

Хирургия

Трансплантация легких может быть последней инстанцией для некоторых людей с тяжелым интерстициальным заболеванием легких, которым не помогли другие варианты лечения.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Активное участие в собственном лечении и поддержание максимального здоровья необходимы для жизни с интерстициальным заболевание легких. По этой причине важно:

• Бросить курить. Если у вас заболевание легких, лучшее, что вы можете сделать для себя, - это бросить курить. Поговорите со своим врачом о вариантах отказа от курения, включая программы отказа от курения, в которых используются различные проверенные методы, помогающие людям бросить курить. А поскольку пассивное курение также может быть вредным для ваших легких, не позволяйте людям курить рядом с вами.
• Хорошо питайтесь. Люди с заболеваниями легких могут похудеть как из-за неудобства в еде, так и из-за дополнительной энергии, необходимой для дыхания. Эти люди нуждаются в богатой питательными веществами диете, содержащей достаточное количество калорий. Диетолог может дать вам дополнительные рекомендации по здоровому питанию.
• Пройдите вакцинацию. Респираторные инфекции могут ухудшить симптомы интерсициального заболевания легких. Обязательно сделайте прививку от пневмонии и сделайте ежегодную прививку от гриппа.

Помощь и поддержка

Жизнь с хроническим заболеванием легких - это эмоционально и физически сложно. Ваш распорядок дня и занятия, возможно, придется скорректировать, иногда радикально, поскольку проблемы с дыханием ухудшаются или потребности здравоохранения становятся приоритетом в вашей жизни. Чувства страха, гнева и печали являются нормальным явлением, поскольку вы скорбите о потере своей прежней жизни и беспокоитесь о том, что ждет вас и свою семью дальше.

Поделитесь своими чувствами с близкими и врачом. Открытый разговор может помочь вам и вашим близким справиться с эмоциональными проблемами, связанными с вашей болезнью. Кроме того, четкое общение поможет вам и вашей семье эффективно спланировать ваши потребности в случае прогрессирования болезни.

Возможно, вы захотите присоединиться к группе поддержки, где вы сможете поговорить с людьми, которые сталкиваются с проблемами, аналогичными вашей. Члены группы могут делиться стратегиями выживания, обмениваться информацией о новых методах лечения или просто слушать, как вы выражаете свои чувства. Если группа не для вас, вы можете поговорить с консультантом один на один.

Подготовка к встрече

Вы, вероятно, сначала принесете о ваших симптомах - вниманию семейного врача. Он или она может направить вас к пульмонологу - врачу, специализирующемуся на заболеваниях легких. Обычно тестирование включает в себя различные анализы крови, компьютерную томографию грудной клетки и исследование функции легких.

Что вы можете сделать

Перед визитом вы можете написать список, который отвечает на следующие вопросы:

• Какие у вас симптомы и когда они начались?
• Получаете ли вы лечение от каких-либо других заболеваний?
• Какие лекарства и пищевые добавки, которые вы принимали за последние пять лет, в том числе лекарства, отпускаемые без рецепта, или запрещенные наркотики?
• Какими занятиями вы когда-либо занимались, пусть даже всего на несколько месяцев?
• Есть ли у кого-либо из членов вашей семьи какое-либо хроническое заболевание легких?
• Проходили ли вы когда-нибудь химиотерапию или лучевую терапию от рака?
• Есть ли у вас какие-либо заболевания. другие заболевания, особенно артрит?

Если ваш лечащий врач сделал рентген грудной клетки в рамках вашего первоначального обследования, принесите его с собой на прием к пульмонологу . Это поможет пульмонологу поставить диагноз, если он или она сможет сравнить старый рентгеновский снимок грудной клетки с результатами текущего рентгеновского снимка.

Фактическое рентгеновское изображение более важно для вашего врача, чем это только отчет. Возможно, вам также сделали компьютерную томографию грудной клетки, и ее также следует запросить.

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать некоторые из следующих вопросов:

• Ваши симптомы сохраняются или кажется, что они исчезают, а затем снова появляются?
• Были ли у вас в последнее время новые контакты со следующим: кондиционерами, увлажнителями, бассейнами, гидромассажными ваннами, стены или ковры, поврежденные водой?
• Подвержены ли вы воздействию плесени или пыли в своем доме или других домах, где вы проводите много времени?
• Были ли у вас близкие родственники или друзья поставлен диагноз родственного заболевания?
• Встречаете ли вы с птицами по работе или хобби? Сосед выращивает голубей?
• Имеется ли в вашей работе регулярное воздействие токсинов и загрязняющих веществ, таких как асбест, кремнеземная пыль или зерновая пыль?
• Есть ли у вас семейная история легких болезнь?
• Вы курили или курили? Если да, то сколько? Если нет, проводите ли вы много времени среди курящих?
• Были ли у вас диагностированы или лечились какие-либо другие заболевания?
• Есть ли у вас симптомы гастроэзофагеальной рефлюксной болезни ( ГЭРБ), например изжога?