Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Обзор

Синдром гипоплазии левых отделов сердца - сложный и редкий порок сердца, присутствующий при рождении (врожденный). В этом состоянии левая сторона сердца критически недоразвита.

Если ваш ребенок родился с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, левая сторона сердца не может эффективно перекачивать кровь в организм. Вместо этого правая сторона сердца должна перекачивать кровь к легким и остальным частям тела.

Лекарства, предотвращающие закрытие соединения (артериального протока) между правой и левой сторонами, за которым следует либо операция или пересадка сердца необходимы для лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Достижения в области оказания медицинской помощи улучшили перспективы для новорожденных с этим заболеванием.

Симптомы

Младенцы, рожденные с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, обычно серьезно болеют вскоре после рождения. Признаки и симптомы включают:

серовато-голубой цвет кожи (цианоз).
учащенное, затрудненное дыхание.
Плохое питание.
Холодные руки и ноги.
Слабый пульс.
Необычная сонливость или бездействие.

Если естественные связи между левой и правой сторонами сердца (овальное отверстие и артериальный проток) могут закрываться в первые несколько дней жизни у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, они могут впасть в шок и, возможно, умереть.

Признаки шока включают:

Холодная липкая кожа, которая может быть бледной или серой.
Слабый и учащенный пульс.
Ненормальное дыхание, которое может быть медленным и поверхностным или очень частым.
Тусклые глаза, которые, кажется, смотрят.

Ребенок в состоянии шока может быть в сознании или без сознания. Если вы подозреваете, что у вашего ребенка шок, немедленно позвоните в службу 911 или на местный номер службы экстренной помощи.

Когда обращаться к врачу

Вполне вероятно, что у вашего ребенка будет диагностирован синдром гипоплазии левых отделов сердца. либо до рождения, либо вскоре после него. Однако вам следует обратиться за медицинской помощью, если вы заметили, что у вашего ребенка есть какие-либо признаки или симптомы этого состояния.

Если у вашего ребенка есть признаки или симптомы шока, немедленно позвоните в службу 911 или на местный номер службы экстренной помощи. .

Причины

Синдром гипоплазии левых отделов сердца возникает, когда сердце ребенка развивается в утробе матери. Причина неизвестна. Однако, если в вашей семье есть один ребенок с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, риск рождения другого ребенка с аналогичным заболеванием увеличивается.

В нормальном сердце четыре камеры, две справа и две слева. Выполняя свою основную работу - перекачивание крови по всему телу, сердце использует левую и правую стороны для различных задач.

Правая сторона перемещает кровь в легкие. В легких кислород обогащает кровь, которая затем циркулирует к левой стороне сердца. Левая часть сердца перекачивает кровь в большой сосуд, называемый аортой, который обеспечивает циркуляцию богатой кислородом крови по всему телу.

Что происходит при синдроме гипоплазии левых отделов сердца

При синдроме гипоплазии левых отделов сердца левая сторона сердца не может должным образом снабжать организм кровью, потому что нижняя левая камера (левый желудочек) слишком мала или в некоторых случаях не существует. Кроме того, клапаны на левой стороне сердца (аортальный клапан и митральный клапан) не работают должным образом, а основная артерия, выходящая из сердца (аорта), меньше, чем обычно.

Для первого В дни жизни правая сторона сердца может перекачивать кровь как в легкие, так и в остальную часть тела через кровеносный сосуд, который соединяет легочную артерию непосредственно с аортой (артериальный проток). Богатая кислородом кровь возвращается в правую часть сердца через естественное отверстие (овальное отверстие) между правыми камерами сердца (предсердиями). Когда овальное отверстие и артериальный проток открыты, они называются проходимыми.

Если артериальный проток и овальное отверстие закрываются - что обычно происходит после первого или двух дней жизни - правая сторона сердца не имеет возможности перекачивать кровь в организм. У младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца необходимы лекарства, чтобы поддерживать эти связи открытыми и поддерживать приток крови к телу до тех пор, пока не будет проведена операция на сердце.

Факторы риска

Если у вас уже есть ребенок с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, у вас более высокий риск зачать еще одного ребенка с этим или подобным заболеванием.

Помимо семейного анамнеза, нет четких факторов риска синдрома гипоплазии левых отделов сердца.

Осложнения

Без операции синдром гипоплазии левых отделов сердца смертелен, как правило, в течение первых нескольких дней или недель жизни.

Благодаря лечению многие дети выживают, хотя у большинства из них в дальнейшей жизни будут осложнения. Некоторые из осложнений могут включать:

Легкое утомление при занятиях спортом или другими упражнениями.
Проблемы с сердечным ритмом (аритмии).
Накопление жидкости в легкие, живот, ноги и ступни (отек).
Ограничение роста.
Образование сгустков крови, которые могут привести к тромбоэмболии легочной артерии или инсульту.
Проблемы развития, связанные с мозг и нервная система
Необходимость в дополнительной операции на сердце или трансплантации

Профилактика

Невозможно предотвратить синдром гипоплазии левых отделов сердца. Если у вас есть семейная история пороков сердца или у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, подумайте о том, чтобы поговорить с генетическим консультантом и кардиологом, имеющим опыт врожденных пороков сердца, прежде чем забеременеть.

content:

Диагностика

До рождения

У ребенка может быть диагностирован синдром гипоплазии левых отделов сердца еще в утробе матери. Ваш врач может определить это заболевание при обычном ультразвуковом обследовании во втором триместре беременности.

После рождения

После рождения ребенка врач может заподозрить порок сердца , например, синдром гипоплазии левых отделов сердца, если у вашего ребенка серовато-голубой цвет кожи или у него проблемы с дыханием. Врач вашего ребенка также может заподозрить порок сердца, если он или она услышит шум в сердце - ненормальный звук, вызванный турбулентным кровотоком - при прослушивании сердца с помощью стетоскопа.

Врачи обычно используют эхокардиограмму для диагностики синдром гипоплазии левых отделов сердца. В этом тесте используются звуковые волны, которые отражаются от сердца вашего ребенка для создания движущихся изображений, которые можно просматривать на видеоэкране.

Если у вашего ребенка синдром гипоплазии левых отделов сердца, на эхокардиограмме левый желудочек будет меньше обычного. и аорта. Эхокардиограмма также может показать аномальные сердечные клапаны.

Поскольку этот тест позволяет отслеживать кровоток, он также показывает, что кровь движется из правого желудочка в аорту. Кроме того, эхокардиограмма может выявить связанные пороки сердца, такие как дефект межпредсердной перегородки.

Лечение

Синдром гипоплазии левых отделов сердца лечат с помощью нескольких хирургических процедур или трансплантации сердца. Врач вашего ребенка обсудит с вами варианты лечения.

Если диагноз был поставлен до рождения ребенка, врачи обычно рекомендуют роды в больнице с кардиохирургическим центром.

Ваш Детский врач может порекомендовать несколько вариантов лечения вашего ребенка перед операцией или трансплантацией, в том числе:

Медикаменты. Лекарство алпростадил (Prostin VR Pediatric) помогает расширять кровеносные сосуды и сохраняет артериальный проток открытым.
Помощь при дыхании. Если у вашего ребенка проблемы с дыханием, ему может потребоваться дыхательный аппарат (вентилятор), чтобы получить достаточно кислорода.
Внутривенное введение жидкости. Ваш ребенок будет получать жидкость через трубку, вставленную в вену.
Зонд для кормления. Если у вашего ребенка проблемы с кормлением или он устает во время кормления, его можно кормить через зонд для кормления.
Септостомия предсердий. Эта процедура создает или увеличивает отверстие между верхними камерами сердца (предсердиями), чтобы позволить большему потоку крови из правого предсердия в левое предсердие, если овальное отверстие закрывается или слишком мало. Если у вашего ребенка уже есть дефект межпредсердной перегородки, в септостомии предсердий может не оказаться необходимости.

Операции и другие процедуры

Для лечения вашего ребенка, вероятно, потребуется несколько хирургических процедур синдром гипоплазии левых отделов сердца. Хирурги выполняют эти процедуры, чтобы создать отдельные пути для доставки богатой кислородом крови в организм и бедной кислородом крови в легкие. Процедура проводится в три этапа.

Процедура Норвуда. Эта операция обычно проводится в течение первых двух недель жизни вашего ребенка. Есть несколько способов выполнить эту процедуру.
Хирурги реконструируют аорту и соединяют ее с нижней правой камерой сердца (правым желудочком). Хирурги вставляют трубку (шунт), которая соединяет аорту с артериями, ведущими к легким (легочные артерии), или устанавливают шунт, который соединяет правый желудочек с легочными артериями. Этот метод позволяет правому желудочку перекачивать кровь как в легкие, так и в организм.
В некоторых случаях применяется гибридная процедура. Хирурги имплантируют стент в артериальный проток, чтобы сохранить отверстие между легочной артерией и аортой. Повязки, наложенные вокруг легочных артерий, уменьшают приток крови к легким и создают отверстие между предсердиями сердца.
После процедуры Норвуда кожа вашего ребенка по-прежнему будет иметь синий цвет, потому что богатая и бедная кислородом кровь продолжает смешиваться в сердце. После того, как ваш ребенок успешно пройдет этот этап лечения, шансы на выживание возрастут.

Двунаправленная процедура Гленна. Эта процедура обычно является второй операцией. Это делается, когда вашему ребенку от 3 до 6 месяцев. Врачи удаляют первый шунт, прикрепленный к легочным артериям, а затем вместо этого соединяют одну из крупных вен, которая обычно возвращает кровь к сердцу (верхняя полая вена) в легочную артерию. Если хирурги ранее выполняли гибридную процедуру, они будут выполнять дополнительные действия во время этой процедуры.

Эта процедура сокращает работу правого желудочка, позволяя ему перекачивать кровь в основном в аорту. Это также позволяет большей части бедной кислородом крови, возвращающейся из организма, поступать непосредственно в легкие без использования насоса.

После этой процедуры вся кровь, возвращающаяся из верхней части тела, направляется в легкие, поэтому кровь с большим количеством кислорода перекачивается в аорту для снабжения органов и тканей по всему телу.

Процедура Фонтана. Эта операция обычно проводится, когда вашему ребенку от 18 месяцев до 4 лет. Хирург создает путь для бедной кислородом крови в одном из кровеносных сосудов, который возвращает кровь к сердцу (нижняя полая вена), чтобы течь непосредственно в легочные артерии. Затем легочные артерии переносят кровь в легкие.

Процедура Фонтана позволяет остальной бедной кислородом крови, возвращающейся из организма, течь в легкие. После этой процедуры в сердце происходит минимальное смешивание богатой кислородом и бедной кислородом крови, и кожа вашего ребенка больше не будет выглядеть синей.

Пересадка сердца. Другой вариант хирургического вмешательства - пересадка сердца. Однако доступность сердца для трансплантации ограничена, поэтому этот вариант используется не так часто. После трансплантации сердца вашему ребенку на протяжении всей жизни будут нужны лекарства, чтобы предотвратить отторжение донорского сердца.

Последующий уход

После операции или трансплантации ваш ребенок потребуется пожизненное наблюдение у кардиолога, специализирующегося на врожденных пороках сердца. Некоторые лекарства могут потребоваться для регулирования работы сердца. Со временем могут возникнуть различные осложнения, которые могут потребовать дальнейшего лечения или других лекарств.

Кардиолог вашего ребенка скажет вам, нужно ли вашему ребенку принимать профилактические антибиотики перед определенными стоматологическими или другими процедурами для предотвращения инфекций. В некоторых случаях врач может также рекомендовать вашему ребенку ограничить физическую активность.

Последующее наблюдение за взрослыми

Став взрослым, вы перейдете от детского кардиолога к врачу-кардиологу. кардиолог, прошедший подготовку по врожденным порокам сердца у взрослых. Только недавно достижения в области хирургической помощи привели к тому, что дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца доживают до взрослого возраста, поэтому пока не ясно, с какими проблемами может столкнуться взрослый с этим заболеванием. Вам потребуется регулярное последующее наблюдение в течение всей жизни для отслеживания любых изменений в вашем состоянии.

Женщинам, планирующим беременность, следует обсудить со своими врачами риски беременности и варианты контроля над рождаемостью. Наличие этого состояния увеличивает риск сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности, риск выкидыша и риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца.

Клинические испытания

Помощь и поддержка

Может быть сложно жить с синдромом гипоплазии левых отделов сердца или ухаживать за ребенком с этим заболеванием. Вот несколько стратегий, которые могут облегчить задачу:

Обратитесь за поддержкой. Если у вас есть ребенок с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, попросите помощи у членов семьи и друзей. Воспитателям важно делать перерывы. Поговорите с кардиологом вашего ребенка о группах поддержки и других видах помощи.

Если вы подросток или взрослый с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, спросите своего врача, существуют ли группы поддержки для взрослых с врожденными пороками сердца. . Может быть полезно поговорить с другими людьми, которые разделяют ваши проблемы.

Запишите историю своего здоровья или здоровья вашего ребенка. Запишите диагноз вашего или вашего ребенка, лекарства, операции и другие процедуры и даты их проведения, а также имя и номер телефона кардиолога вашего или вашего ребенка, номера телефонов для экстренной помощи врачей и больницы вашего или вашего ребенка и т. Д. важная информация об уходе за вами или вашим ребенком. Включите копию оперативного отчета от вашего хирурга или хирурга вашего ребенка в свои записи.

Эта информация поможет вам вспомнить лечение, полученное вами или вашим ребенком, и будет полезна для врачей, которые не знакомы с вам или вашему ребенку, чтобы просмотреть сложную историю здоровья. Эта информация также будет полезна по мере того, как ваш ребенок вырастет и перейдет от педиатрической к взрослой кардиологической помощи.

Расскажите о своих проблемах. По мере роста ребенка обсудите с кардиологом, какие занятия лучше всего подходят для него. Если некоторые из них запрещены, поощряйте вашего ребенка к другим занятиям, а не сосредотачивайтесь на том, что он или она не может делать.

Если вас беспокоят другие вопросы, касающиеся здоровья вашего ребенка, обсудите их с кардиологом вашего ребенка, тоже. Став взрослым, спросите своего врача, чем вы можете заниматься и что вас беспокоит.