Гипертрофическая кардиомиопатия

Обзор

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это заболевание, при котором сердечная мышца становится аномально толстой (гипертрофированной). Утолщенная сердечная мышца может затруднить перекачивание крови сердцем.

Гипертрофическая кардиомиопатия часто не диагностируется, потому что у многих людей с этим заболеванием мало симптомов, если они вообще есть, и они могут вести нормальный образ жизни без серьезных проблем. Однако у небольшого числа людей с ГКМП утолщенная сердечная мышца может вызвать одышку, боль в груди или проблемы в электрической системе сердца, что приводит к опасным для жизни нарушениям сердечного ритма (аритмиям) или внезапной смерти.

Симптомы

Признаки и симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут включать одно или несколько из следующих:

• Боль в груди, особенно во время упражнений.
• Обморок , особенно во время или сразу после тренировки или напряжения.
• Шум в сердце, который врач может обнаружить, прислушиваясь к вашему сердцу.
• Ощущение учащенного, трепещущего или учащенного сердцебиения (сердцебиения)
• Одышка, особенно во время физических упражнений

Когда обращаться к врачу

Ряд состояний может вызвать одышку и учащенное сердцебиение. Важно получить быстрый и точный диагноз и соответствующую помощь. Обратитесь к врачу, если у вас есть семейная история HCM или какие-либо симптомы, связанные с гипертрофической кардиомиопатией.

Позвоните в службу 911 или на местный номер службы экстренной помощи, если у вас есть какие-либо из следующих симптомов в течение более нескольких минут:

• Учащенное или нерегулярное сердцебиение
• Затрудненное дыхание
• Боль в груди

Причины

Гипертрофия кардиомиопатия обычно вызывается аномальными генами (генными мутациями), которые вызывают чрезмерное увеличение толщины сердечной мышцы.

У большинства людей с гипертрофической кардиомиопатией мышечная стенка (перегородка) между двумя нижними камерами сердца ( желудочки) становится толще, чем обычно. В результате более толстая стенка может блокировать кровоток из сердца. Это называется обструктивной гипертрофической кардиомиопатией.

Если нет значительного блокирования кровотока, это состояние называется необструктивной гипертрофической кардиомиопатией. Однако главная насосная камера сердца (левый желудочек) может стать жесткой. Это затрудняет расслабление сердца и снижает количество крови, которую желудочек может удерживать и отправлять в тело при каждом ударе сердца.

Люди с гипертрофической кардиомиопатией также имеют ненормальное расположение клеток сердечной мышцы (миофибриллы). беспорядок). У некоторых людей это может вызвать аритмию.

Факторы риска

Гипертрофическая кардиомиопатия обычно передается от семьи (наследуется).

Если у вас есть родитель с гипертрофией. кардиомиопатия, вероятность наличия генетической мутации, вызывающей заболевание, составляет 50%.

Родители, дети или братья и сестры человека с гипертрофической кардиомиопатией должны спросить своих врачей о скрининге на это заболевание.

Осложнения

Многие люди с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) не имеют серьезных проблем со здоровьем. Но осложнения гипертрофической кардиомиопатии могут включать:

• мерцание предсердий. Утолщенная сердечная мышца, а также аномальная структура сердечных клеток могут вызывать изменения в электрической системе сердца, что приводит к учащенным или нерегулярным сердечным сокращениям. Фибрилляция предсердий также может увеличить риск образования тромбов, которые могут попасть в мозг и вызвать инсульт.
• Блокировка кровотока. У многих людей утолщенная сердечная мышца блокирует кровоток, покидающий сердце, вызывая одышку при физической нагрузке, боль в груди, головокружение и обмороки.
• Проблемы с митральным клапаном. Если утолщенная сердечная мышца блокирует кровоток, покидающий сердце, клапан между левым предсердием и левым желудочком (митральный клапан) может не закрываться должным образом. В результате кровь может просачиваться обратно в левое предсердие (регургитация митрального клапана), что может привести к ухудшению симптомов.
• Дилатационная кардиомиопатия. У очень небольшого числа людей с HCM утолщенная сердечная мышца может стать слабой и неэффективной. Желудочек увеличивается (расширяется), и его насосная способность становится менее сильной.
• Сердечная недостаточность. Утолщенная сердечная мышца со временем может стать слишком жесткой, чтобы эффективно наполнять сердце кровью. В результате ваше сердце не может перекачивать достаточно крови для удовлетворения потребностей вашего организма.
• Внезапная сердечная смерть. В редких случаях гипертрофическая кардиомиопатия может вызвать внезапную сердечную смерть у людей любого возраста. Поскольку многие люди с гипертрофической кардиомиопатией не осознают, что у них она есть, внезапная сердечная смерть может быть первым признаком проблемы. Это может произойти с внешне здоровыми молодыми людьми, включая спортсменов средней школы и других молодых, активных взрослых.

Профилактика

Профилактики гипертрофической кардиомиопатии не существует. Но важно как можно раньше выявить заболевание, чтобы направить лечение и предотвратить осложнения.

Если у вас есть родственник первой степени родства - родитель, брат или сестра или ребенок - с гипертрофической кардиомиопатией, врачи могут порекомендовать генетическое тестирование для проверки состояния. Однако не у всех с HCM есть обнаруживаемая в настоящее время мутация. Кроме того, некоторые страховые компании могут не покрывать расходы на генетическое тестирование.

Если генетическое тестирование не проводится или результаты бесполезны, ваш врач может регулярно рекомендовать эхокардиограмму, если у вас есть семья. участник с гипертрофической кардиомиопатией. Подростки и спортсмены, участвующие в соревнованиях, должны проходить обследование один раз в год. Взрослые, не занимающиеся легкой атлетикой, должны проходить обследование каждые пять лет.

content:

Diagnosis

Ваш врач осмотрит и задавайте вопросы о ваших признаках, симптомах, медицинском и семейном анамнезе.

Тесты

Ваш врач, скорее всего, назначит тесты для диагностики гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) или исключит другие состояния, которые могут вызывать аналогичные симптомы.

• Эхокардиограмма. Эхокардиограмма обычно используется для диагностики гипертрофической кардиомиопатии. В этом тесте используются звуковые волны (ультразвук), чтобы проверить, не слишком ли толстая сердечная мышца. Он также показывает, насколько хорошо камеры и клапаны вашего сердца перекачивают кровь.

  Иногда эхокардиограмма делается во время тренировки, обычно на беговой дорожке. Это называется тест с физической нагрузкой. Стресс-тесты на беговой дорожке обычно используются для диагностики людей с гипертрофической кардиомиопатией.

• Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ). Датчики (электроды), прикрепленные к липким подушечкам, размещаются на груди, а иногда и на ногах. Они измеряют электрические сигналы вашего сердца. ЭКГ может показать нарушения сердечного ритма и признаки его утолщения. В некоторых случаях требуется портативный ЭКГ, называемый холтеровским монитором. Это устройство записывает активность вашего сердца непрерывно в течение одного-двух дней.
• МРТ сердца. МРТ сердца использует мощные магниты и радиоволны для создания изображений вашего сердца. Он дает вашему врачу информацию о вашей сердечной мышце и показывает, как работает ваше сердце и сердечные клапаны. Этот тест часто выполняется с помощью эхокардиограммы.

Лечение

Целью лечения гипертрофической кардиомиопатии является облегчение симптомов и предотвращение внезапной сердечной смерти у людей из группы высокого риска. Ваше конкретное лечение зависит от серьезности ваших симптомов. Вместе вы и ваш врач обсудите наиболее подходящее лечение вашего состояния.

Лекарства

Лекарства могут помочь уменьшить силу сжатия сердечной мышцы и замедлить частоту сердечных сокращений, так что сердце может лучше перекачивать кровь. Лекарства для лечения гипертрофической кардиомиопатии и ее симптомов могут включать:

• бета-блокаторы, такие как метопролол (Lopressor, Toprol-XL), пропранолол (Inderal, Innopran XL) или атенолол (Tenormin).
• Блокаторы кальциевых каналов, такие как верапамил (Verelan, Calan SR,) или дилтиазем (Cardizem, Tiazac).
• Лекарства от сердечного ритма, такие как амиодарон (Pacerone) или дизопирамид (Norpace).
• Разжижители крови, такие как варфарин (Coumadin, Jantoven), дабигатран (Pradaxa), ривароксабан (Xarelto) или апиксабан (Eliquis), для предотвращения образования тромбов при фибрилляции предсердий.

Операции или другие процедуры

Для лечения кардиомиопатии или ее симптомов доступно несколько различных операций или процедур. Они варьируются от операции на открытом сердце до имплантации устройства для контроля сердечного ритма.

Миэктомия перегородки. Эта операция на открытом сердце может быть рекомендована, если лекарства не улучшают ваши симптомы. Он включает удаление части утолщенной, разросшейся стенки (перегородки) между камерами сердца. Септальная миэктомия помогает улучшить кровоток из сердца и уменьшает обратный ток крови через митральный клапан (митральная регургитация).

В зависимости от расположения утолщенной сердечной мышцы операция может проводиться разными способами. В одном из них, называемом апикальной миэктомией, хирурги удаляют утолщенную сердечную мышцу около кончика сердца. Иногда одновременно восстанавливается митральный клапан.

• Абляция перегородки. Эта процедура разрушает утолщенную сердечную мышцу с помощью алкоголя. Спирт вводится через длинную тонкую трубку (катетер) в артерию, по которой кровь поступает в эту область. Возможные осложнения включают нарушение работы электрической системы сердца (блокада сердца), что требует имплантации кардиостимулятора.
• Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD). ИКД - это небольшое устройство, которое непрерывно контролирует ваше сердцебиение. Он имплантирован вам в грудь как кардиостимулятор. Если возникает опасная для жизни аритмия, ИКД подает точно откалиброванные электрические разряды для восстановления нормального сердечного ритма. Было показано, что ИКД помогает предотвратить внезапную сердечную смерть, которая случается у небольшого числа людей с гипертрофической кардиомиопатией.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Изменение образа жизни может снизить риск осложнений, связанных с гипертрофической кардиомиопатией. Ваш врач может порекомендовать изменить образ жизни, в том числе:

• Соблюдайте осторожность при занятиях спортом. Соревновательные виды спорта обычно не рекомендуются для людей с гипертрофической кардиомиопатией, за возможным исключением некоторых видов спорта с низкой интенсивностью. Возможно, вы сможете заниматься физическими упражнениями низкой или средней интенсивности в рамках здорового образа жизни. Обсудите конкретные рекомендации со своим врачом.
• Соблюдайте здоровую диету. Здоровое питание - важная часть поддержания здоровья сердца.
• Поддержание здорового веса. Поддержание здорового веса предотвратит чрезмерную нагрузку на сердце и снизит риски для здоровья, связанные с хирургическим вмешательством или другими процедурами.
• Снижение употребления алкоголя. Если у вас есть симптомы или в анамнезе ритмы, спровоцированные алкоголем, обратитесь к врачу за советом относительно безопасных уровней употребления алкоголя. Употребление слишком большого количества алкоголя может вызвать нарушения сердечного ритма и может привести к усилению блокировки кровотока в сердце.
• Прием лекарств. Обязательно принимайте лекарства в соответствии с предписаниями.
• Регулярно посещайте врача. Ваш врач может порекомендовать регулярные контрольные встречи для оценки вашего состояния. Сообщите своему врачу, если у вас появятся какие-либо новые или более серьезные симптомы.

Беременность

Женщины с гипертрофической кардиомиопатией, как правило, могут иметь нормальную беременность. Однако, если у вас гипертрофическая кардиомиопатия, ваш врач может порекомендовать вам обратиться к врачу, имеющему опыт ухода за женщинами с состояниями высокого риска во время беременности.

Помощь и поддержка

Диагноз. при гипертрофической кардиомиопатии может вызывать ряд сложных эмоций. Как и многие люди с этим заболеванием, вы можете испытывать чувство горя, страха и гнева. Эти реакции соответствуют изменениям в образе жизни, которые связаны с вашим диагнозом.

Чтобы справиться с вашим состоянием:

• Уменьшите стресс. Найдите способы уменьшить стресс.
• Получите поддержку. Заручитесь поддержкой друзей и семьи.
• Следите за изменениями образа жизни, которые рекомендует врач. Изменения в здоровом образе жизни, такие как правильное питание и поддержание здорового веса, могут помочь вам справиться с вашим заболеванием.

Подготовка к приему

Вы может быть направлен к врачу, имеющему опыт диагностики и лечения сердечных заболеваний (кардиологу). Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

• Узнайте, нужно ли вам соблюдать какие-либо ограничения перед назначением, такие как изменение вашей активности уровня или диеты.
• Запишите свои симптомы и как долго они у вас были.
• Составьте список всех ваших лекарств, витаминов или добавок.
• Запишите ключевую медицинскую информацию, включая другие диагностированные состояния.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или факторы стресса в вашей жизни.
• Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу. .

Вопросы, которые следует задать врачу

• Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Какие анализы мне нужны ?
• Какие методы лечения могут помочь?
• Какие риски создает мое сердечное заболевание?
• Как часто мне будут нужны контрольные визиты?
• Нужно ли мне ограничивать свои действия?
• Должны ли мои дети n или другие родственники первой степени родства должны пройти обследование на это заболевание, и следует ли мне встретиться с генетическим консультантом?
• Как другие заболевания, которые у меня есть, или лекарства, которые я принимаю, повлияют на мою проблему с сердцем?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Вас могут спросить:

• Когда у вас начались симптомы и насколько они серьезны?
• Изменились ли ваши симптомы со временем? Если да, то как?
• Усиливают ли симптомы физические упражнения или физическая нагрузка?
• Вы когда-нибудь падали в обморок?
• Были ли у вас в семейной истории болезни сердца ?

Что вы можете сделать в это время

Перед визитом спросите членов вашей семьи, были ли у кого-либо из родственников диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия или они пережили необъяснимую внезапную смерть . Это поможет вашему врачу узнать как можно больше подробностей о вашем семейном медицинском анамнезе.

Если физические упражнения ухудшают ваши симптомы, избегайте интенсивных упражнений, пока не обратитесь к врачу и не получите конкретных рекомендаций по упражнениям.