Болезнь Гиршпрунга

Обзор

Болезнь Гиршпрунга (HIRSH-sproongz) - это заболевание, поражающее толстую кишку (толстую кишку) и вызывающее проблемы с отхождением стула. Заболевание присутствует при рождении (врожденное) в результате отсутствия нервных клеток в мышцах толстой кишки ребенка.

Новорожденный с болезнью Гиршпрунга обычно не может опорожняться в первые дни после рождения. . В легких случаях заболевание может быть обнаружено не раньше, чем в детстве. В редких случаях болезнь Гиршпрунга впервые диагностируется у взрослых.

Лечением является операция по обходу или удалению пораженной части толстой кишки.

Симптомы

Признаки и симптомы болезни Гиршпрунга варьируются в зависимости от тяжести состояния. Обычно признаки и симптомы появляются вскоре после рождения, но иногда они не проявляются до более позднего возраста.

Как правило, наиболее очевидным признаком является отсутствие дефекации у новорожденного в течение 48 часов после рождения.

Другие признаки и симптомы у новорожденных могут включать:

Вздутие живота.
Рвота, в том числе рвота зеленым или коричневым веществом.
Запор или газы, которые могут вызвать беспокойство у новорожденного.
Диарея

У детей старшего возраста признаки и симптомы могут включать:

Хронический запор
Газы
Неспособность развиваться
Усталость

Причины

Непонятно, что вызывает болезнь Гиршпрунга. Иногда это происходит в семьях и в некоторых случаях может быть связано с генетической мутацией.

Болезнь Гиршпрунга возникает, когда нервные клетки в толстой кишке не формируются полностью. Нервы в толстой кишке контролируют мышечные сокращения, которые перемещают пищу по кишечнику. Без сокращений стул остается в толстой кишке.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск болезни Гиршпрунга, включают:

Наличие брат или сестра, страдающая болезнью Гиршпрунга. Болезнь Гиршпрунга может передаваться по наследству. Если у вас есть ребенок, страдающий этим заболеванием, будущие биологические дети могут оказаться в опасности.
Быть мужчиной. Болезнь Гиршпрунга чаще встречается у мужчин.
Наличие других наследственных заболеваний. Болезнь Гиршпрунга связана с определенными наследственными заболеваниями, такими как синдром Дауна и другими аномалиями, присутствующими при рождении, такими как врожденный порок сердца.

Осложнения

Дети с болезнью Гиршпрунга склонны к серьезной кишечной инфекции, называемой энтероколитом. Энтероколит может быть опасным для жизни и требует немедленного лечения.

content:

Диагностика

Врач вашего ребенка проведет осмотр и задавайте вопросы о дефекации вашего ребенка. Он или она может порекомендовать один или несколько из следующих тестов для диагностики или исключения болезни Гиршпрунга:

Рентген брюшной полости с использованием контрастного красителя. Барий или другой контрастный краситель вводится в кишечник через специальную трубку, вводимую в прямую кишку. Барий заполняет и покрывает слизистую оболочку кишечника, создавая четкий силуэт толстой и прямой кишки.
Рентген часто показывает четкий контраст между узким участком кишечника без нервов и нормальным, но часто опухший отдел кишечника за ним.
Измерение контроля мышц вокруг прямой кишки (анальная манометрия). Манометрический тест обычно проводится детям старшего возраста и взрослым. Врач надувает воздушный шар внутри прямой кишки. В результате окружающие мышцы должны расслабиться. В противном случае причиной может быть болезнь Гиршпрунга.
Удаление образца ткани толстой кишки для исследования (биопсия). Это самый верный способ выявить болезнь Гиршпрунга. Образец биопсии можно собрать с помощью аспиратора, а затем изучить под микроскопом, чтобы определить, отсутствуют ли нервные клетки.

Лечение

Для большинства людей болезнь Гиршпрунга является лечится хирургическим вмешательством, чтобы обойти часть толстой кишки, в которой отсутствуют нервные клетки. Это можно сделать двумя способами: операция по вытягиванию или операция по удалению стомы.

Операция по вытягиванию

В этой процедуре выстилка пораженной части толстой кишки убирается. Затем нормальный участок протягивается через толстую кишку изнутри и прикрепляется к анальному отверстию. Обычно это делается с использованием малоинвазивных (лапароскопических) методов, работающих через задний проход.

Операция по удалению стомы

У очень больных детей операция может проводиться в два этапа.

Сначала удаляется ненормальная часть толстой кишки, а верхняя здоровая часть толстой кишки соединяется с отверстием, которое хирург создает в брюшной полости ребенка. Затем стул покидает тело через отверстие в мешок, который прикрепляется к концу кишечника, который выступает через отверстие в брюшной полости (стома). Это дает время для заживления нижней части толстой кишки.

После заживления толстой кишки выполняется вторая процедура, чтобы закрыть стому и соединить здоровую часть кишечника с прямой кишкой или анусом.

Результаты операции

После операции у большинства детей стул может проходить через задний проход.

Возможные осложнения, которые могут улучшиться со временем, включают:

Запор
Текущий стул (недержание кала)
Задержка приучения к туалету

Дети также продолжают подвергаться риску развития кишечной инфекции (энтероколита) после операции, особенно в первую год. Немедленно обратитесь к врачу, если возникнут какие-либо признаки и симптомы энтероколита, такие как:

кровотечение из прямой кишки;
высокая температура;
вздутие живота
Рвота

Образ жизни и домашние средства

Если у вашего ребенка запор после операции по поводу болезни Гиршпрунга, обсудите с врачом, попробовать ли следующее:

Подавайте пищу с высоким содержанием клетчатки. Если ваш ребенок ест твердую пищу, включите в него продукты с высоким содержанием клетчатки. Предлагайте цельнозерновые, фрукты и овощи и ограничьте употребление белого хлеба и других продуктов с низким содержанием клетчатки. Поскольку внезапное увеличение количества продуктов с высоким содержанием клетчатки может поначалу усугубить запор, постепенно добавляйте продукты с высоким содержанием клетчатки в рацион ребенка.

Если ваш ребенок еще не ест твердую пищу, спросите врача о смесях, которые может помочь облегчить запор. Некоторым младенцам на время может понадобиться зонд для кормления.

Увеличьте потребление жидкости. Поощряйте ребенка пить больше воды. Если у вашего ребенка была удалена часть или вся толстая кишка, у вашего ребенка могут быть проблемы с поглощением достаточного количества воды. Употребление большего количества воды поможет вашему ребенку избежать обезвоживания, что поможет облегчить запор.
Поощряйте физическую активность. Ежедневная аэробная активность способствует регулярному опорожнению кишечника.
Слабительные (только по назначению врача вашего ребенка). Если ваш ребенок не реагирует или не может переносить увеличение клетчатки, воды или физической активности, некоторые слабительные средства - лекарства, стимулирующие опорожнение кишечника - могут помочь облегчить запор. Спросите врача, следует ли вам давать ребенку слабительные, как часто вы должны это делать, а также о рисках и преимуществах.

Подготовка к приему

Болезнь Гиршпрунга - это часто диагностируется в больнице вскоре после рождения, или признаки болезни проявляются позже. Если у вашего ребенка есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят, в частности запор и вздутие живота, поговорите со своим врачом.

Вас могут направить к специалисту по расстройствам пищеварения (гастроэнтерологу) или в отделение неотложной помощи, если у вашего ребенка симптомы серьезные.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, есть ли все, что вашему ребенку нужно сделать заранее, например, голодание перед определенным тестом. Составьте список:

признаков или симптомов вашего ребенка, включая подробную информацию о дефекации - частоту, последовательность, цвет и связанную с ними боль.
Ключевую медицинскую информацию вашего ребенка, включая другую состояния и семейный анамнез.
Все лекарства, витамины или добавки, которые принимает ваш ребенок, и сколько воды он или она пьет в течение обычного дня.
Вопросы, которые следует задать ребенку врач

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы помочь вам запомнить предоставленную вам информацию.

При болезни Гиршпрунга: основные вопросы, которые следует задать своему врач:

Что, вероятно, вызывает симптомы у моего ребенка?
Какие еще возможные причины?
Какие тесты нужны моему ребенку?
Каков наилучший курс действий?
Если вы порекомендуете операцию, чего мне следует ожидать от выздоровления моего ребенка?
Каковы риски операции?
Какой у меня ребенок долгосрочный прогноз после операции?
Нужно ли моему ребенку соблюдать особую диету?
Могу ли я иметь какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.